синдром на Уест, лечение, причини, симптоми, превенция

Какво е синдром на Запада
Какво провокира Уест синдром
Симптомите на Уест синдром
Уест синдром Диагностика
Уест синдром Лечение
Кои лекари трябва да се обърнете, ако имате синдром на Уест

Какво е синдром на Запада

Проявява се при деца на 3 - 7 месечна възраст, е по-често при момчетата.

Какво провокира Уест синдром

Отнася (като синдром на Lennox - Gastaut) за многофакторна епилепсия. В Международната класификация изолира като криптогенен епилепсия и симптоматично в "Обобщени форми на епилепсия." Често проследени остатъчните органични церебрални синдроми (пре-, пери- и постнаталното), субакутен енцефалопатия, neurometabolic заболяване при 10% от случаите - туберозна склероза.

синдром регион могат да бъдат разделени на 2 групи: група симптоматични - присъствие на съществуващо признаци на увреждане на мозъка (преди атаки умствена изостаналост, неврологични, неврорадиологичните промени или други видове припадъци, или известна етиология) и идиопатична (малки) група.

Симптомите на Уест синдром

Характеризира се с триада от симптоми: инфантилни спазми + + забавено hypsarrhythmia психомоторно развитие. Една особеност на триадата може да изпадне.

Спазми могат да бъдат флексорният, екстензия, но по-често - смесена. Припадъци в повечето случаи са в внезапно стартиране наподобяващи нерви генерализирана миоклонус с тласъци нагоре, повдигане на главата, наподобяващи реакцията Moro - мълния (продължителност - 1 S) клонични гърчове от огъване главата и ствола, понякога - със спад на колене. В някои случаи припадъци да се появят и по-кратко, но сериен, стерноклейдомастоидалния движение на главата ( "кимане"). По-рядко, тези атаки се извършват както по времето изтича фотография, която напомня на ориенталски поздрав "Saal". Винаги разкри силна тенденция за серийни припадъци, плавен преход към статута, комбинацията от големи припадъци.

Mind: забавено психомоторно развитие.

Neurology: в 80% от случаите - церебрална пареза, хипотензивни-атактичен разстройства, микроцефалия.

Neuroradiology: в 90% от случаите са брутни структурни аномалии.

Патология: микроцефалия, Lissencephaly, pachygyria, mikrogiriya, глиоматоза, globarny склероза, васкуларни малформации.

Hypsarrhythmia. Скорост - 30 мм / сек. Амплитуда - намалена в сравнение с конвенционалните армировка 3 пъти.

Уест синдром Диагностика

Се основава на типичната триада на клиничната и патогномно на ЕЕГ данни, активира сън. ЕЕГ е годна - hypsarrhythmia. Hypsarrhythmia - непрекъснат висока амплитуда бавно и генерализирано gipersinhronnaya активност с остри вълни, върхове, пик-до-бавна вълна комплекси. EEG по време на атака на мълния миоклонус съвпадение общи пикове и остри вълни, с тонични припадъци - генерализирана висока честота пикове ниска амплитуда, които растат в амплитуда от края на припадъка.

синдром Gastaut - синдром на Lennox.

Често това зависи от навременното лечение на АКТХ, но фундаментално - от симптоматично или идиопатичен характер на синдрома. Като цяло лоша прогноза. Смъртността се наблюдава в приблизително 20% от случаите. В 90% от случаите - нарушение на психологическото развитие. Често прехода към синдрома на Lennox - Gastaut синдром. Благоприятни прогностични фактори: нормалното развитие психомоторна до началото на атака, липса на други епилептични прояви, нормално неврологично и неврорадиологичните статус, бърз отговор на лечението и не повторение, не фокална или мултифокални прояви на ЕЕГ след hypsarrhythmia на изчезване.

Повечето идиопатични случаи показват благоприятна прогноза, ако лечението е започнато навреме.

Уест синдром Лечение