Синдром на Stanton kapdepona и dentinogenesis имперфекта amelogenesis симптоми, лечение

Наследствени заболявания, засягащи тъкани на зъбите емайл и дентин. В първия случай става дума за такова заболяване като несъвършен amelogenesis, във втория - несъвършен dentiogenez.

Всяка аномалия се характеризира със свои собствени характеристики. В този случай, наследствени заболявания се развиват в няколко вида.

Сходството между двете аномалии е, че за всеки от тях има ненормално развитие на зъбите. В допълнение, както патологията съчетава и фактът, че те са причинени от наследствени фактори.

dentinogenesis имперфекта

Заболяването се среща при около един човек на всеки седем хиляди души. Dentinogenesis имперфекта развива само при условие, че някой от близките роднини на пациента също бе разкрито тази патология. Тя се проявява дори на етапа на образуване на зародишен костната структура.

Най-често заболяването се среща при мъжете. Това влияе както на мляко и постоянни зъби.

Отегчаващи фактори

Основната причина за аномалията е нарушаване на образуването на дентина в момента на образуването на костни структури, кръвоносните съдове, и бъбреците.

Това нарушение води до това дентална тъкан превръща аморфен характер и не разполагат с точното местоположение на организацията. По-специално, човек с несъвършен dentinogenesis има области, където няма дентина каналчета.

Форми на анормален образуване на дентина

Разграничаване 3 вида на това заболяване:

Първият вид се характеризира с недостиг на колаген.
Вторият тип на заболяването се среща по-често от другите. Патология възникне от мутации дентин-sialo-fosfoproteinovogo ген определен индекс DSPP. На зависи образуването на протеин матрица.
Третият тип произтича от нарушаване на дентина матрица фосфорен 1.

В първия тип на дисплазия заболяване образува твърда тъкан в близост до корените на зъбите, а вторият - в коронарната региона. Независимо от форми на патология, тъканно образуване на повърхностния слой на дентина, запазват нормална структура.

Симптоматика, в зависимост от формата на нарушение на

Симптоми несъвършен dentinogenesis определя от неговия вид. Сред характеристика показва, че има ненормално развитие на дентина, включва следните събития:

зъби придобиват син цвят, който в крайна сметка дава път до сиво-кафяво;
местно кървене;
повишена чупливост на костната структура;
счупи калъпа на средното ухо.

Първият вид на ненормално развитие се характеризира със следните характеристики;

емайл повърхност поддържа нормална форма;
стесняване на дентиновите каналчета;
липса на колаген;
мобилността на съзъбието;
Форма корони придобива lukoobraznuyu форма (в редки случаи);
ненормално износване на зъбите;
gipomineralizatsiya зъбни тъкани.

За втория тип dentinogenesis (Stanton Kapdepona-синдром) се характеризира с появата на симптоми:

разбивка и изтъняване на емайла;
постепенно разрушаване на зъбния цимент;
дентин структура се различава нееднородност;
намаляване на минерали, съдържащи се в засегнатите тъкани;
активен калцификация на камерата на пулпата.

Идентифицирайте dentinogenesis трети тип могат да бъдат от следните симптоми:

фиброзни лезии дентин матрица;
увеличаване размера на целулоза камера;
Короните са под формата на камбана;
откриване множествена целулоза камера;
хетерогенност на дентина тъкан близо до пулпата.

Като цвета на емайла и дентина на заболяването, може да варира в тъмни нюанси. Унищожаването на емайл води до излагат дентина. Поради тази повишена зъб чувствителност към външни дразнители.

Стоматологична помощ

Защото dentinogenesis имперфекта е генетично заболяване, лекува напълно се провали. В терапия, патология показва цялостен подход включва процедура зъб реминерализация. Използват се следните методи:

препарати, в състава, съдържаща флуорид и калций;
покритие проблемни зъби изкуствени корони;
монтаж на подвижни протези. те позволяват да се премахне или да предотврати по-нататъшно деформация на повърхността;
възстановяване с помощта на композити;
използването на подвижен капак, те възстанови на височината на захапката.

С ранна диагностика на заболявания, често не са в състояние да се запази целостта на зъбите.

Наследствен емайл дисплазия

Съгласно несъвършен Amelogenesis разбрана генетично причинени патология, в която е нарушена структура емайл. Заболяването се развива по-нататъшна стъпка Маркери ектодермалните листове, от които впоследствие образуват костна структура, кръвоносните съдове и броя на вътрешните органи.

Несъвършена amelogenesis по-често при жени. Това се дължи на факта, че ненормално развитие на зъбите на този тип предизвиква нарушение на други структури, при което смъртта настъпва мъжки фетус.

Първо аномалия се наблюдават при деца, когато растежът започва млечни зъби. Последният има необичайно структура с изтънената емайл, който придобива жълт или кафяв оттенък.

Отегчаващи фактори

Несъвършена amelogenesis разработен от предаване mutatnogo материал (амелогенин ген) чрез Х-хромозомата и автозоми. Тези промени водят до образуването на фини кристали, от които зъбния емайл се образува след това.

На развитието на емайл дисплазия да засегне други генни мутации. По-специално, поради несъвършенство на ММР-20, смлени ферментация калций-зависимо протеиназа. Последният е отговорен за образуването на матрица емайл.

Видът на емайл дисплазия

В медицинската практика, тя реши да отпусне четири вида Amelogenesis:

Hypoplastic. Той възниква в етапа на отметки зъбни тъкани. Hypoplastic тип се характеризира с нарушена функции ameloblast.
Gipomaturatsiya. То възниква срещу нарушения на образуването на емайла. В този случай, дебелината на задържаната нормално зъбния емайл. Въпреки това, има липса на минерали в нея.
Gipokaltsifikatsionny. Разработва се дължи на минерализация на зъбния емайл недостатъчност процес. За този тип типичен активен растеж кристалита. В резултат на тази аномалия намалява обема на минерали в емайла.
Gipomaturatsiya с хипоплазия. Интензивността на симптомите се определя чрез добавяне на знак за двете патологии.

симптоми функции

Независимо от вида на заболяването е придружено от следните симптоми:

изтъняване на емайла;
потъмняване на повърхност;
образуване на вдлъбнатини, разположени около бузите зъби;
частична или пълна изтриване на емайла и дентина.

Hypoplastic вид заболяване се характеризира с:

потъмняване на повърхността емайл;
забавят растежа на зъбите;
намаляване на височината на захапката;
изместването на главата, свързана с темпоромандибуларната става.

Когато тип gipomaturatsionnom отбелязва:

тип Gipokaltsifikatsionny случи, придружено от следните явления:

емайл става мека, което води до неговото обелване;
честа поява на чакъла на повърхността на зъбите;
блясък се губи зъби.

Поради факта, че amelogenesis води до изтъняване на емайла, поради неговото постепенно разрушаване на зъбите придобиват различни патологични форми.

Какво прави съвременната медицина?

Лечение несъвършен Amelogenesis отнема около една година. Когато такива болестни показва:

прилагане с препарати, съдържащи флуор и калций, тази процедура се повтаря на всеки три месеца;
fosfoproteida използване на казеин и аморфен калциев фосфат;
възстановяване и протези зъби в случай на диагностициране на значителни вреди.

За да се постигне положителен ефект също така позволява ранно лечение, по време на който се отнасят зъбите са покрити с корони.

Синдром на Stanton-Kapdepona

синдром Stanton-Kapdepona - наследствено заболяване, при което има дентин и емайл дисплазия. При наличието на тази болест в един родител с вероятност 50% ще се прояви в детето.

Заболяването също така засяга двата пола. Синдромът се характеризира с промяна в емайлирани цветове и бързо износване на зъбите.

фактор провокатор

Изследователите твърдят, че този синдром се дължи на мутация на ген-дентин фосфопротеин-sialo, поради което нарушен образуването на протеин матрица. Това се случва дори в началния етап на формиране на плода в утробата.

В такава болест няма твърда връзка между твърди тъкани на зъба. В по-голямата част от случаите се дължат на генетични аномалии, не се развиват predentin слой.

Естеството на симптомите

Основният симптом на наследствен опалесцентен дентин е ненормално износване на първични и постоянни зъби. За болестта се характеризира с други признаци:

покафеняване на зъбния емайл;
изтъняване на емайла, което води до чести излагане на дентина и отломки;
намаляване на височината на захапката, което води до намаляване на размера на долната част на лицето;
увеличи чувствителността на зъбите (рядко се отчита).

Синдромът не влияе на процеса на никнене на млечни зъби.

методи терапия

В основата на лечението на синдрома се реминерализиращ терапия. която е насочена към предотвратяване на по-нататъшно изтрие зъби.

За тази цел назначен флуор и калций-съдържащи лекарства, витамини и минерални добавки.

В случая с диагноза от сериозно увреждане на зъбите или венците инсталирани проведено протези.