синдром, лечение, причини, симптоми, предотвратяване на Gilbert
- Какво е синдром на Гилбърт
- Какво причинява Гилбърт синдром
- Патогенеза (какво се случва?) По време на Синдром на Жилбер
- Симптомите на синдром на Гилбърт
- Диагнозата синдром на Гилбърт
- Лечение на синдром на Гилбърт
- Кои лекари трябва да се обърнете, ако имате синдром на Гилбърт
Какво е синдром на Гилбърт
Gilbert хипербилирубинемия (хипербилирубинемия fermentopaticheskaya доброкачествен фамилен не-хемолитична хипербилирубинемия, наследствена пигментен стеатоза).
Какво причинява Гилбърт синдром
Заболяването е вродена в природата и се наследява в доминираща тип.
Разпространението. Когато масов скрининг почти 2% от видимо здрави млади мъже, открити хипербилирубинемия. В други страни, неконюгирана хипербилирубинемия при здрави млади мъже, намерени по-често. Например, в Англия се наблюдава в 3% или дори 5%. Мъжете страдат 2-4 пъти по-често, отколкото жените.
Патогенеза (какво се случва?) По време на Синдром на Жилбер
механизъм hyperbilirubinemias където еднакво. Акцентът е върху нарушаването на спрягането на билирубина от хепатоцити и улавяне, но заедно с това, може да има малко по-ясно изразени прояви на хемолиза. Гърчове заболявания причиняват билирубин хепатоцити могат да бъдат повредени хепатоцити и синусоидална поле запълване на пространството на Disse органели. Патогенезата на болестта е неясно. Предполага се, че това се дължи на нарушена функция на транспортни протеини (glyutationtransferaza, протеини X и Y), доставка на неконюгиран билирубин mikrosomaze хепатоцитен, намалена функция билирубин-гликозил - ензим на ендоплазмения ретикулум (микрозоми) хепатоцитен извършване конюгиране билирубин.
Симптомите на синдром на Гилбърт
Клиничните прояви:
Първите признаци на метаболитни нарушения на билирубин се появяват по време на пубертета, продължава през целия живот. Състоянието на здравето на тези хора не страдат. Отегчаващи фактори могат да бъдат усилени физически упражнения, хирургия, редица лекарства. Интензитетът на жълтеница може да варира от умерена до изразен. Винаги намери жълтина склерата. аномалии цел изследване не се откриват. размер на черния дроб може да бъде леко увеличена, но по-често от нормалното. чернодробна функция, обикновено нормална.
Диагнозата синдром на Гилбърт
Лабораторна диагностика на бележки увеличаване на нивото на свободен билирубин в рамките на 2-3 пъти по-високи от нормалното. Нивото на билирубин около 30-40 ммол / л (до 140 ммол / л). чернодробна функция страда малко. Можете да открие инхибиране на отделителната функция на черния дроб. От диагностични тестове, използвани за анализ bromsulfaleinom. Обикновено след 45 минути на кръвта е 5-6% на мастилото. Когато хипербилирубинемия тип Гилбърт в серума след определен период от време, след нейното въвеждане е 40-60%. Може да има прекъсвания албуминурия. Като проба, задържащи нарушена чернодробна активност, заслужават внимание на тест с никотинова киселина, което е положително в 80-85% от пациентите, и пробата с ограничението на енергийната стойност на храната, което е положително в 90% от пациентите. биопсични проби Черният дроб показват нормални чернодробни структура греди, признаци на активиране на Kupffer клетки. Има мастна дегенерация, излишък отлагане на липофусцин пигмент (вж. Фиг. XXVIII цветни вложки).
Лечение на синдром на Гилбърт
Лечение на синдром на Гилбърт. Може лечение с фенобарбитал, Zeke, Sorin, което води до повишен синтез на транспортния протеин.
Прогноза. Прогноза благоприятно. Необходима е специална обработка. Обикновено след 40-45 години при тези пациенти хипербилирубинемия изчезва. Някои пациенти 30-40 години установено развитие на камъни в жлъчката, язви на дванадесетопръстника.