Сегашното лечение на феохромоцитом - съвременни методи за диагностика и лечение на болестта - каталога

Сегашното лечение на феохромоцитом

Общият термин тумор на надбъбречната медула хромафинови тъкан или extraadrenal - chromaffinoma които могат да бъдат доброкачествени (феохромоцитом) или, по-рядко - злокачествен (feohromoblastomy). В двете форми се произвеждат в излишък катехоламини.
Феохромоцитом най-често се локализира в надбъбречните мозък, въпреки че е технически възможно и extrarenal неговата локализация.

Епидемиология. Честотата е малък, мъртвите, съгласно аутопсия, тя sostaachyaet 0.03%. По-често при хора на възраст от 30 до 40 години. Само в САЩ всяка година умират около 800 души непризната феохромоцитом.

Етиологията на заболяването е неизвестна. В някои случаи е доказано семейство наследствено заболяване. Беше установено, че произхода на тумора се определя наследствен ген доминантен вид.
За фамилни форми на феохромоцитоми характеристика двустранно заболяване и висока честота на злокачествено заболяване. Има два вида тумори: преди всичко за производство на адреналин и норадреналин производство.

Патогенезата се дължи на освобождаването на катехоламини и намалява до снимката на симпатична надбъбречните "бури". Наред с повишаване на кръвното налягане са идентифицирани вегетативни нарушения: тахикардия, тежко изпотяване, гадене, повръщане, замъглено виждане, тремор. Туморът отделя главно адреналин, DOPA и допамин.
Въздействието на катехоламините върху сърдечната хипертрофия може да се случи в някои случаи - CH. Най характеристика за наличието на специфичен кардиомиопатия, особено при пациенти с чести пресата катехоламини.
Поради естеството и честотата на тези растителни пристъпи се обмисля три варианта за болестта:
1) увеличаване пароксизмална кръвно налягане, налягането се намалява до атакува нормалните стойности;
2) т.нар постоянна форма (постоянно високо кръвно налягане), в присъствие на развитието на хипертония обременени по наследство;
3) смесен форма, когато фона на хипертония при пациент, срещащи се като допълнителни хипертензивни кризи с автономни прояви.
Клиничните прояви. Типични пристъпи на хипертония, придружени от внезапна остра главоболие, гадене и повръщане. По-рядко срещани е нарастващият РТТГт. Наблюдавано бледност, Акро цианоза, изпотяване, тялото тремор, тахикардия. Възможна giperglihemiya, левкоцитоза, глюкозурия и протеинурия. Не е изключено, мозъчно-съдови и кръвоносната система, както и за развитието на остра левокамерна недостатъчност.
Увеличаване на катехоламин секреция може да се появи в различни ситуации: стрес, операции, хеморагия, удар, остър коронарен исхемия, тумори, хипогликемия, под влиянието на никотин, премахването на редица лекарства, отказване от алкохол.
Има и екзогенни катехоламини: бронходилататори, anoretiki, капки за нос, студени препарати.
Метаболизма на катехоламините нарушава A2-агонисти, блокери на калциевите канали, АСЕ инхибитори, метилдопа, инхибитори на моноамин оксидаза.
Ръст на катехоламините в плазмата и урината е възможно под влияние на ctj- и Р-блокери, лабеталол.
Възможно е също нетипични прояви JCF hromotsitomy - от хипотония да multisystems правителствената криза, висока температура, коагулопатия.
По-голямата част от пациентите, пристъпи, свързани с освобождаването на катехоламини, които бързо се инактивират.

Диагноза. Характерни признаци:
1) повишаване на базалната метаболизма в нормалната функция на щитовидната жлеза;
2) загуба на тегло 6-10 кг, а в някои случаи до 15% или повече от идеалното телесно тегло;
3) млада възраст на пациентите, и продължителността хипертония не повече от 2 години, както и кръвно налягане парадоксално реакция до използването на ganglioblokatorov;
4) нарушение въглехидрат толерантност.
Само 35% от пациентите не може да открие тумор.

Той обикновено се използва редица специални тестове за феохромоцитом. Анализ с redzhitinom (фентоламин) - и блокер, когато се прилага 5 мг над 2-5 минути които кръвно налягане трябва да бъде намалена с поне 35 мм живачен стълб. Чл. за систолично и 25 mm Hg. Чл. за диастолното налягане.
Когато / m прилагане на 10 мг redzhitina налягане трябва да намалява след 20 минути. Тест в 1/4 пациенти може да бъде фалшиво-положителни и отрицателни-lozhnootri.

Определяне на катехоламини и техните метаболити в урината.
Дневната отделянето на адреналин и норадреналин не трябва да надвишава 200 мг / ден, в феохромоцитом екскреция е над 200 мг / ден.

Метаболит анализ с освобождаване на катехоламини - ванилилбадемова киселина. Ако може да се разпределя феохромоцитом (обикновено не е определено) в размер на до 10 мг / ден или повече. Ултразвукът се използва също, аортография.

Най-надежден метод за определяне на тумора и локализация - CT. Когато ekstraadrenalnoy локализация много продуктивна сцинтиграфия.

Лечение. Когато локализиран тумор - оперативно.
Предоперативната получаване на пациентите се провежда блокери. Смъртността беше 1.3%, което се дължи главно на масивно освобождаване на катехоламини.
Рецидивите са рядкост. Когато злокачествен тумор го препоръча емболизация, радиация.
Ако туморът е разпръснат върху различни части, след хирургично лечение не е достатъчно.
Преди операция или невъзможност за евентуалното му опити да лекуват redzhitinom (10 мг / м до 4 пъти на ден).

Има и друго лекарство инхибиране катехоламин синтез - а-метил-1-тирозин (metyrosine, demser). Може би назначаването на лабеталол, но ги отнесе до блокада на А- и В-рецепторите не са подходящи за всички пациенти. Той може също да наруши синтеза на катехоламини.

Applied вазодилататори: нитроглицерин, Сю nidin, натриев нитропрусид, ВРС. Cupping катехоламин krizov извършва фентоламин, tropafenom, празозин, натриев нитропрусид и лабеталол като А-. и б-adrenoblokiruyuschey активност.
Краткосрочните кризи подрязани в / с въвеждането на фентоламин или празозин tropafena. В продължителни кризи трябва да започне с / в струята или вливане на 5-10 мг фентоламин и след това се обработва с натриев нитропрусид (6.1 мг / кг телесно тегло в 1 мин) или лабеталол.

Когато SG възложени присъединяване CH диуретици.
Едновременното използване на А- и В-блокери предотвратява действието на повишени нива на катехоламини в нивото на тъкан.
Има доказателства за успешното използване на р-metilparatirozina - вещество, което блокира хидроксилиране на тирозин, и следователно синтеза на катехоламини - за лечение на феохромоцитом.
а-Metilparatirozin в доза от 1-2 грама на ден води до намаляване в намаляване на тумора катехоламин плазмени нива и отделянето на урина, нормализиране на кръвното налягане.
Лечение се препоръчва да се започне с доза от 250 мг на всеки 6 часа, след това дозата се увеличава до 250-500 мг дневно, а понякога и до 4 г / ден.