Съединителна тъкан дисплазия при деца, всички от дисплазия

Съединителна тъкан дисплазия. или DST - е генетично обусловена (поради генетика) състоянието на 35% от цялото население на Земята - тези данни се осигурява от професор Александър Василиев, ръководител на Лабораторията по хематология изследователски център към Министерството на здравеопазването. DST официално нарича системно заболяване на съединителната тъкан, въпреки че терминът "състояние", поради разпространението на явлението, използват много учени и лекари. Някои чуждестранни източници назоват displastikov дял (страда от дисплазия в различна степен) - 50% от всички хора. Такова несъответствие - от 35% до 50% - във връзка с различни международни и национални подходи за разпределение на заболяване при хората в групата.

Съединителна тъкан дисплазия

Наличието на множество подходи към определянето на заболяването предполага непълна проучване на въпроса. Engage сериозно те са съвсем наскоро, когато мултидисциплинарни институциите на здравеопазването, и започнаха да се разработи цялостен подход за диагноза. Но все пак в държавна болница не винаги е с диагноза дисплазия на съединителната тъкан поради многостранния си и сложността на клиничната картина.

Дисплазия на съединителната тъкан патология, неговите видове и клинични прояви

DST се характеризира с генетични дефекти в развитието на съединителната тъкан - мутационни дефекти на колаген и еластинови влакна и земята вещество. В резултат на мутация на техните верига влакна се образуват или кратко в сравнение с норма (заличаване), или дълго (вкарване), или удари точкова мутация в включването на грешни аминокиселини и други подобни. Г. количество / качеството и взаимодействие на мутациите повлияе на степента на проявление на DST, които обикновено увеличава потомци от предшественици.

Такъв комплекс "технологии" на болестта прави всеки пациент уникален DST, но са устойчиви мутации, които водят до редки видове прояви на дисплазия. Тъй като се разграничат два вида DST - диференцирани и недиференцирани.

Диференцирано съединителна тъкан дисплазия, или DDST. характеризира с определен тип наследяване на черти, ясна клинична картина. Тя включва Алпорт синдром, синдром на Марфан, Сьогрен, Ehlers - Danlos синдром, хипермобилен на ставите, булозна епидермолиза форма, "заболяване кристал човек" - остеогенезис имперфекта - и други. DDST е рядкост и е достатъчно бърза диагноза.

Недиференциран съединителна тъкан дисплазия, или NDCTD. Изглежда много разнообразна, лезии са мултиорганна характер: някои от тях са засегнати органи и системи. клиничен NDCTD на снимката може да включва отделни малки и големи групи от символи от списъка:

Скелет: астенични допълнение; несъразмерно удължаване на крайниците, пръстите; различни вертебрални деформации и фуния / ръбести гърдите деформация, различни видове плоски, еквиноварус, кух крак; X / О-образни крайници.
Стави: хипермобилен, дисплазия, повишен риск от размествания и subluxations.
Мускулна система: маса недостатъчност, особено - околомоторна, сърце.
Кожа: капаци оредяха, giperelastichny експонат засилено травматичен с белези шарени "тишу" и келоиди.
Сърдечно-съдова система: променената анатомията на сърдечните клапи; синдром torakodiafragmalny причинени вертебрални патологии и патологии на гръдния кош (torakodiafragmalnoe сърцето); поражение на артериите и вените, в това число - варикозна загуба в ранна възраст; аритмия синдром и т. г.
Бронхите и белите дробове: бронхиектазия, спонтанен пневмоторакс, въздушни нарушения, трахеобронхиални дискинезия, traheobronhomalyatsiya и т.н.
Стомашно-чревен тракт: нарушение (компресиране) на кръв, доставяне коремните органи с кръв - displastik безуспешно за дълго време, понякога за живот се третира с гастроентеролог, докато причината за симптомите - съединителна тъкан дисплазия.
Зрението: миопия с различна степен на удължение на очната ябълка, разместването на лещата, синдром синьо склерата, страбизъм, астигматизъм, плоска роговица, отлепване на ретината.
Бъбреци: реноваскуларна промени nephroptosis.
Зъби: зъбен кариес в ранна детска възраст, генерализирана периодонтити.
Лице: захапка, изразена лицева асиметрия, готически небцето, нискостъблени на челото и шията коса, големи уши или "смачкани" уши и др.
Имунната система: алергични, автоимунни синдроми, синдром на имунна недостатъчност.
Психично здраве: повишена тревожност, депресия, хипохондрия, нервни разстройства.

Това не е пълен списък на последствията от тях, но характеристика: така се проявява дисплазия на деца и възрастни на съединителната тъкан. Списъкът дава представа за сложността на проблема и необходимостта от щателен изследвания за правилната диагноза.

Съединителна тъкан дисплазия при деца

Хип дисплазия

Хип дисплазия - отклонение, разстройство или аномалия в развитието на съвместни структури преди и след раждането периоди, резултатът от които - наред двумерен пространствен съвместно конфигурация (съотношението и съпоставянето на ацетабулума и главата на бедрената кост). Причините за заболяването са различни, включително може да се дължи на генетични фактори и как съединителна тъкан дисплазия.

В медицината да се разграничат три форми на ТРА - predvyvih (или незрели етап на ставата), сублуксация (началния етап на морфологичните промени в ставите) и дислокация (изразени морфологични промени в структурата).

Съвместно стъпка predvyviha е простряла, слаб капсула и на главата на тазобедрената свободно навяхвания и се връща към (синдром подхлъзване) на място. Това се смята за съвместно незрял - формира правилно, но не затегнете. Прогнозите за деца с диагноза най-положително, ако дефектът е забелязал, във времето, и терапевтична интервенция започнаха навреме и са извършени ефективно.

Съвместно с сублуксация на главата на бедрената кост е извънматочна: му преместване спрямо ацетабулума може да се случи в отстрани или отгоре. В този съпоставяне на обща депресия и главата се съхранява, последният не нарушава границите на лимба - хрущялни кухина плоча. Компетентен и навременна терапия е свързана с голяма вероятност от образуване на здравословен и пълноценен съвместен.

На изкълчване в етап представлява всички показатели извънматочна на феморалната глава, контактът между него и кухината е напълно загубен. Тази патология е едновременно вродена и в резултат на неправилни / неефективни пречиствателни ранните етапи на дисплазия.

Външни признаци за производство на TPA предварителна диагноза при новородени:

количествено ограничение в абдукция на бедрото;
пресечен бедрената кост - в същото положение на краката, огъната в коленете и бедрените стави, коляното на засегнатата страна е разположена по-долу;
глутеалната асиметрия, зад коленете и ингвиналните гънки на краката на детето;
знак Маркс-Ortolani (наричан също кликване на симптом, или подхлъзване).

Ако външно изследване дава положителни резултати за диагностициране на TTP, точната диагноза се поставя върху резултатите от ултразвук и рентгенов преглед (след 3 месеца).

Доказани дисплазия лекува, в зависимост от общата форма и вторичните функции чрез стремена ПАВЛИК, гипсови жартиери, други функционални и физически терапия устройства, в случай на тежки патологии - оперативни методи.

Съединителна тъкан дисплазия при деца

Съединителна тъкан дисплазия при деца може да "каже" за себе си във всяка възраст на детето. Често на клиничните признаци стават все по-ясно с израстването ( "негативен ефект показва снимки"), и тъй като точното определение на заболяването през детството и юношеството е трудно: тези деца са просто по-вероятно да получите други проблеми, които един специалист в областта, а след това още един.

Освен това, displastikov има своите доказани ползи за хората, относително здрави. Според професор Александър Василиев, най-displastikov по-висока (спрямо средно) ниво на интелигентност - много успешни хора страдат от DST. Много често пациентите дисплазия изглеждат по-привлекателни от "основната популация" се дължи на издължени крайници, както и общи усъвършенстване на вида. Те са 90% от външния вид по-млад от хронологичен му възраст. Има още едно важно предимство displastikov, оправдава от вътрешната и външната наблюдение: пациенти с БСТ, средно 2 пъти по-малко изложени на рак на лезии.

Тя също така ще бъде полезно да се чете: