Руската Osteopathic Асоциация - сайт лекар на остеопатия Zapolskoho Кирил Владимирович

Рейтинг: 5/5

Срещащи се в ембрионалния период, процесът е почти напълно определя функциите на органите и системите през целия живот на човека. За 280 дни в утробата, само една клетка се формира от всички огромното разнообразие на клетките на организма, от който, от своя страна, построена плат на всички органи.

Разбира се, един от основните органи и системи, без които е невъзможно съществуването - това е нервната система. В ембриогенезата се положи много рано. невралната тръба образуване и мозъчни везикули наблюдавани през първите седмици на онтогенетичната развитие, които могат да бъдат идентифицирани на ехограма от 8-9 седмици от бременността; елементи на рефлекс дъгата, образувана от втория месец на ембрионалното развитие. От тогава са налице първите моторни рефлекси, които се виждат на ултразвук с 7-8 седмици от бременността. Впоследствие двигателната активност на плода се редовен характер, средно с около 3 движения в продължение на 10 минути. Чрез завърши 20-22 период седмица местни прояви рефлексна реакции (с стимулиране на определени области на тялото) и отражения показват по-сложен характер. Например, в 21-та седмица на развитието на плода в плода случи първо спонтанни движения смукателни. Приблизително по същия период, появата на възможно да се определи първите електрически потенциал на мозъка. До 24-ти седмица на плода на двигателната активност на външен вид то напомня на движенията на новородено бебе.
До края на зародишен живот главно краища формиране на големи части на централната и периферната нервна система на плода. Въпреки това, корови функции се развиват в детето след раждането.
Natal развитие на мозъка е известно, че зависи от съотношението на два основни фактора: първо, потенциалната способност на основната тъкан зародиш невронни започне правилно и навременно завършване на метаболитни процеси, необходими за образуването на органи в крайната си форма; На второ място, съвършенството на генетичния контрол на морфогенеза. Ако се появи повреда в един от тези фактори - има малформация на нервната система. Освен това, изследователите са наблюдавали, че по-рано неуспеха на това, толкова по-трудно ще бъде заместник.

Ембриогенеза нервна система.

Ембриологично нервна система се развива от външния зародишен слой - ектодермата. Той е разделен на два листа - вътрешни и външни.
Ектодермален вътрешната листовка otshnurovavshis от външните, кухи форми, т.нар невралната тръба. Задната част на тръбата разделени забавен и гръбначния мозък, образуван от тях.
Ръководителят на невралната тръба разделени форми три разширения, или балон първичен мозъчен: преден мозък (prosencephalon), средния мозък (мезенцефалона) и rhombencephalon (rhombencephalon).
В 5-та седмица, на предния мозък се разделя на две части: теленцефалона (теленцефалона), образувани от първични мозъчни полукълба и diencephalon (diencephalon) с оптична капсули.
Средния мозък и мозъка са разделени от дълбоко диамант провлак (провлак rhombencephali). Diamond мозък е разделен на задния мозък (metencephalon) и mielentsefalon (myelencephalon). От задната част на мозъка се развива мост (моста мозъчен) и малък мозък (serebellum). Останалата част от невралната тръба образува гръбначния мозък.

Етапи на онтогенезата на мозъка:
- Гърба е индукция (3-4 седмици);
- Вентрална индукция (5-10 седмици);
- Невронна пролиферация и диференциация (2-5 месеца);
- Невронна миграция (2-5 месеца);
- Организация (6 месеца - след раждането);
- Миелинизацията (след раждането).

Вродените дефекти на честотата на централната нервна система, на първо място сред другите пороци, и се среща при около 30% от случаите сред малформации, открити при деца.
Goloprozentsefaliya - е патологични разстройства развитието на мозъка, причинени от образуването на мозъчните полукълба и разделяне diencephalon и теленцефалона.
Терминът "goloprozentsefaliya" първо беше предложено W.Demyer и W.Zeman (1960) за определяне на група от мозъка малформации характеризира с тенденция prosencephalon остане unsplit.
goloprozentsefalii честота е 1 на 13000 раждания.

Генетични данни:
Описани с фамилни форми на автозомно рецесивен, автозомно доминантно и X-свързани видове наследяване.
честота на населението от 1: 16,000
Описани в тризомия на хромозома 13 и 18.

Тератогенези недостатък:
Основно внимание е фокусирано върху ефектите върху плода на майката диабет, етилов алкохол, ретиноева киселина, генни мутации и тератогени, блокиране биосинтеза на холестерол. Смятан важен за образуването goloprozentsefalii нарушения холестерола транспорт.

ГРАНТОВЕ 3 форми goloprozentsefalii:
1) alobarnuyu
2) semilobarnuyu
3) пулмонарен

Клиничната картина.
Клиника при новородени с goloprozentsefaliey неспецифични, но симптомите ще дебютира по време на първите часове след раждането.
На първо място, чести пристъпи на апнея, припадъци.
Goloprozentsefaliya бе отбелязано в 14% от случаите на ранни форми на епилепсия и само 0,6% от случаите на епилепсия с дебюта на възраст от 5 години.
Инфантилни спазми - основният тип изземване в тази малформация. Специфичните признаци на инфантилни спазми goloprozentsefalii: масивност, двустранно симетрично, и за предпочитане преобладаващата тоник характер.
Генерализирани тонично-клонични припадъци са по-рядко срещани.

Клиника И външните прояви
ALOBARNOY GOLOPROZENTSEFALII.

Най-характерната черта е краниофациална dizmorfiya проявява в тежки случаи, Циклопите, в леки случаи - предимно хипоплазия midface, hypotelorism, заешка устна и небцето, хипоплазия на носа.
Грубо краниофациална dizmorfiya обикновено се комбинира с различни пароксизмални разстройства: гърчове, пристъпи на апнея, poikilothermes.
Почти всички пациенти значително забавяне на умственото развитие.
Приблизително 75% от goloprozentsefaliya на alobarnaya комбинира с няколко аномалии на вътрешните органи и други системи (органа на зрението, невроендокринен, и на костите и ставите системи).

Неврорадиологичните характеристики:
Предните части на мозъка са образувани са недостатъчни и диспластични
Задните части на мозъка са практически отсъства.
Гръбначно-мозъчна течност система не е сформирана, а е единична камера, простираща се в голяма киста намира от задната част и заема по-голямата част на черепа.
Междинен мозъчни структури (interhemispheric процес прорез сърповиден дура матер, мазолестото тяло, прозрачен разпределение, третия вентрикул) не се образува.
Субкортикални структури и хипокампуса отсъстват.

Клиника И външните прояви
SEMILOBARNOY GOLOPROZENTSEFALII.

Характеризира се с краниофациална dizmorfiey проявява hypotelorism, сплескан нос, цепка на устната и небцето.
В някои случаи има само структурата на лицето минимални отклонения.
Възможни конвулсии и забавяне развитието на нервно-психически.
Неврорадиологичните характеристики:
Предната част на мозъка дисплазия на
система CSF се формира, но третата камера е малък
Междинни мозъчни структури (interhemispheric процес прорез сърповиден дура мазолестото тяло) е частично оформени и присъства само в задните мозъчни региони
прозрачна преграда офлайн
Подкорова структури и хипокампуса дисплазия

Клиника И външните прояви
Лобарна GOLOPROZENTSEFALII.

Характеризира се с наличието на средната церебрална дисплазия структури (мазолестото тяло, сърповидно-клетъчна израстък дура), липсата на прозрачен дял и хипоплазия на фронталните лобове.
Част от goloprozentsefalii на случаи лобарен може да се сравнява Синдром septoopticheskoy дисплазия.
Клиничната картина се характеризира с увредено зрение, невроендокринен дисфункция, забавяне на умственото развитие.
Неврорадиологичните характеристики:
Фронталните дялове са диспластични.
система CSF се образува нормално.
Междинни мозъчни структури (interhemispheric прорез сърповиден процес дура матер) могат да бъдат дисплазен.
прозрачна дял в режим офлайн.
Субкортикални структури и хипокампуса се образуват обикновено.

1) Neurosonography
Най-ясно диагностицира alobarnaya goloprozentsefaliya (записано отсъствие interhemispheric цепнатина и израстък полумесец дура единствена камера голям размер).
2) на компютъра и магнитен резонанс
3) САЩ

Goloprozentsefaliya често се наблюдава, когато индивида е генетично определена и хромозомни синдроми (синдром Meckel, фамилна alobarnaya goloprozentsefaliya, заличаване или тризомия на хромозома 13, или 18, или 13 пръстен хромозома 18, тризомия на хромозома 15).
Трябва да се вземе под внимание клинични прояви на тези синдроми.
При липса на явни етиологични фактори следва да се разгледа кариотип.

Лечението е симптоматично
В случаите, когато има спазми - назначен противогърчови лекарства.

Повечето деца с alobarnoy goloprozentsefaliey жизнеспособен.
Когато semilobarnoy образуват goloprozentsefalii прогноза за живота по-благоприятни, но честотата на заболявания на умствено развитие е доста висок.