Първична белодробна хипертония е заболяване с тежки последици

Според Световната здравна организация първична белодробна хипертония се отнася до един от най-редките заболявания на сърдечно-съдовата система.

В противен случай тя се нарича идиопатична белодробна артериална хипертония, заболяване, синдром Aerza, Escudero цианоза или черно. Тази болест не е напълно изяснен и е смъртоносен, тъй като води до необратимо и несъвместимо с промяната на живота в дейността на сърцето и белите дробове.

Описание на болестта

Заболяването принадлежи към категорията на съдови патологии, при които кръвното налягане в белодробната васкуларна леглото човешкото повишава до ненормално високи нива.

Механизмът на развитие на идиопатична форма на болестта не се разбира много добре, но някои изследователи подчертават основната патофизиологичен явления в реда на възникването им:

• вазоконстрикция - постепенното стесняване на белодробни кръвоносните съдове;
• промяна на съдовата еластичност, което стени са по-крехки;
• намаляване на белодробното съдово легло - пълно или частично затваряне на някои съдове в белите дробове на загубата на техните функции;
• повишаване на кръвното налягане в кръвоносните съдове функционират поради прекомерно високи натоварвания върху тях;
• претоварване на дясната камера на сърцето и влошаването на нейното изпомпване функция;
• носят сърцето, развитието на синдрома на "белодробно сърце".

Първото споменаване на това заболяване се отнася до 1891 в медицинската литература. Оттогава учени са установили, че:

• Повечето пациенти се разболеят на сравнително млада възраст - около 25-35 години. Но фиксирани някои случаи, когато заболяването засяга възрастните хора или бебета.
• Страдат от идиопатична белодробна хипертония предимно жени - около 75-80% от всички пациенти.
• Честотата на 1-2 на милион.
• Сред всички пациенти със сърдечна честота на това заболяване е не повече от 0,2%.
• Има една семейна история - наследствени корените на болестта са били открити в 10% от случаите.

Причини и рискови фактори

Основателни причини за идиопатична белодробна хипертония не са установени. Ще разгледаме няколко теории за механизма за задействане на заболяването:

• Генна мутация. В 20-30% от пациентите, намерено мутирал кост BMPR2 ген протеин рецептор. Това обяснява факта, че болестта може понякога да бъде наследен. В следващите поколения това се проявява в тежки и злокачествени форми.
• Автоимунни заболявания. Така например, в някои случаи има приятелски курс на системен лупус еритематодес и идиопатична белодробна хипертония.
• Сигнал за генериране на вазоконструктивни вещества в организма. което може да бъде или вродена или придобита в природата.
• Влиянието на външни фактори. което да доведе до необратими промени в белодробните съдове. По този начин, използването на някои фармацевтични или неразпознати тромбоемболизъм съдове по време на раждането е свързана с последващо появата на първична белодробна хипертония в 15-20% от случаите.

На риск за болестта включват:

• Младите жени, особено тези, раждането и като орални контрацептиви за дълго време;
• пациенти с автоимунни заболявания;
• заразени осем вида херпесен вирус, ХИВ;
• тези, чиито близки роднини страдат от това заболяване;
• хора, които приемат лекарствени средства с Анорексичното действие, кокаин или амфетамини;
• лица, страдащи от портална хипертония.

Някои учени са склонни да вярват, че значителна степен на риск също имат затлъстяване и тютюнопушене, но трябва да бъдат изяснени тези данни.

Клиника: видове и форми

В контраст, вторична белодробна хипертония при деца и възрастни първична (идиопатична) форма на заболяването протича в отсъствието на изразени патологии на дихателната система, кръвоносните съдове и сърцето.

1. Фамилна или наследствена - причинена от генетична мутация на някои гени, които са наследени.
2. Спорадични.

• причинени от токсини или медикаменти;
• свързани с други заболявания, включително автоимунни и инфекциозни;
• поради хипоксия - планински и северната част на хипертония, причинена от недостатъчна адаптация на светлината с особеностите на климатичните условия в планините и в Арктическия кръг;
• белодробна хипертония на новороденото;
• причинени множество неясни фактори (свързани с метаболитни заболявания и рак, заболявания на кръвта и др.).

• плексогенна артериопатия светлина - обратимо увреждане на артериите;
• повтарящи белодробен тромбоемболизъм - артериална легло белодробен тромб с последващо обструкция на съдове;
• venokklyuzionnaya белодробна болест - свръхрастеж на съединителната тъкан на белодробните вени и венули;
• капилярна хемангиоматоза белите дробове - доброкачествени свръхрастеж на капилярна васкуларна тъкан в белите дробове.

Поради естеството на заболяването се изолира конвенционално, като образува:

• злокачествени - симптоми прогресират до най-тежката от нейните проявления в рамките на няколко месеца, смъртта настъпва в рамките на една година;
• бързо прогресиращ - симптоми прогресират доста бързо, в рамките на няколко години;
• бавно прогресиращо или мързелив форма на болестта, в която основните симптоми остават незабелязани за дълго време.

Рискове и усложнения

Механизмът на заболяването е, че пропорционалното увеличение на налягане в кръвоносните съдове на белите дробове и увеличава натоварването на дясната камера на сърцето, която постепенно се разширява и престава да се справят със своята функционална натоварване.

Ето защо, основната потенциалната опасност от идиопатична белодробна хипертония е развитието на дясната сърдечна недостатъчност, която в крайна сметка може да доведе до смърт на пациента.

В допълнение към редица сериозни усложнения пусне;

• сърдечни аритмии;
• синкоп;
• белодробна емболия артерия;
• хипертонични кризи в системата на белодробната циркулация.

Всички тези съпътстващи диагнози значително се влоши състоянието на пациента и без предоставянето на адекватна медицинска помощ може да доведе дори до смърт.

Можете също така да се запознаят с класификацията на сърдечно-съдови заболявания. да се тества с риск от развитието им.

Лечебни процес: от диагнозата на лечението

Накратко целия процес на лечение може да се характеризира с описание на трите основни етапи: разпознаване на симптомите, качество медицинска диагностика, прилагане на ефективни методи за лечение.

Етапите на процеса на обработка

Основните симптоми на заболяването:

• задух при усилие;
• сърцебиене;
• болка в гърдите;
• слабост и умора;
• виене на свят и припадък;
• подуване на краката;
• цианоза (синьо) първоначално ниски и след това горните крайници;
• дрезгав глас;
• промяна на формата на пръстите - те стават като "кълки".

С напредването на болестта симптоми: ако в началото на болестта симптомите се проявяват само по време на тренировка, а след това в последните етапи те няма да оставят на пациента дори и в покой, както и да се присъединят проблеми с черния дроб и храносмилателната асцит.

• История на анализ, включително семейството;
• външен оглед, за да търсят видими симптоми на болестта;
• електрокардиография за проучване на дейността на сърцето;
• Рентгенова и ултразвуково изследване на сърцето;
• спирометрия белия дроб;
• белодробна артерия катетър за измерване на налягане в него (над 25 mm Hg в покой - диагностичен критерий белодробна хипертензия);
• тества способността на артериите на белите дробове за разширяване;
• тест за състоянието на пациента преди и след тренировка;
• кръвни тестове лаборатория.

• живот модификация (сол без диета с малко количество течна дозирана fiznagruzki);
• кислородна терапия.

Drug симптоматично лечение:

• диуретици;
• калциеви антагонисти (нифедипин, дилтиазем);
• вазодилататори (простагландини група);
• антикоагуланти (варфарин, хепарин);
• бронходилататори (Eufillin);
• курс азотен оксид терапия.

• изкуствено създаване на отвора между предсърдията на сърцето или предсърдно септостомия;
• отстраняване на съсиреци на белодробните съдове;
• трансплантация на бял дроб или сърце и бели дробове.

Прогнозата е неблагоприятна. като причинно-следствената механизма на заболяването не е известна до края, и по този начин да се избере точното лечение е трудно.

В зависимост от характера и тежестта на заболяването хора с идиопатична хипертония мога да живея от няколко месеца до 5 години или повече. Средната продължителност на живота на пациента без лечение е около 2,5 години. Пациенти, които са живели повече от 5 години след поставяне на диагнозата, около 25% от общия брой на пациентите с първична белодробна хипертония.

Основната положителна черта, която може да успокои пациентът е добра динамика на здравето и подобряване на общото състояние след предписаното лечение.

превантивни мерки

Специфична профилактика на това заболяване не съществува. Пациенти, които са изложени на риск, е желателно:

• следи за тяхното здраве, по-специално - редовно проследяване на състоянието на сърцето и белите дробове;
• не пушат и да следи теглото на тялото;
• не живеят в планинските, арктически и екологично необлагодетелствани райони;
• избегне респираторни заболявания система, инфекциозни простуда;
• възможно дозира физическа активност, не го изключва напълно.

Фактът, че идиопатична белодробна хипертония е почти неизлечима - това е медицинска практика. Но силата на всеки човек да направи всичко, за да се предотврати появата на тази диагноза.