Първичен алдостеронизъм - причини, патогенеза, симптоми, диагностика, лечение
Първичен алдостеронизъм - предимно в резултат на прекомерното производство на самата алдостерон на гломерулна слой на кората на надбъбречната жлеза.
В вторичен хипералдостеронизъм стимулиране на производството на големи количества алдостерон се дължи на въздействието на патологични фактори извън надбъбречните жлези. Освен това, изолирана група от заболявания, които се характеризират със симптоми, подобни, не е придружено от повишени нива на алдостерон (синдроми, които имитират хипералдостеронизъм).
Първичен хипералдостеронизъм, Conn първия описан през 1956 г., в повечето случаи - автономна резултат единствен aldosteronprodutsiruyuschey надбъбречната аденом (синдром на Conn), най-малко - двупосочна makronodulyarnoy или micronodular хиперплазия (идиопатична хипералдостеронизъм) или рак на надбъбречната жлеза. В повечето случаи открива едностранно надбъбречната аденом обикновено малък размер (до 3 см в диаметър), срещани с еднаква честота от двете страни.
Етиология и патогенеза
Заболяването е по-често при жените (2 пъти по-често от мъжете), обикновено на възраст между 30 до 50 години между. Тъй като основният симптом хипералдостеронизъм - артериална хипертония, от съществено значение е фактът, че първичен хипералдостеронизъм открива в приблизително 1% от общата популация на пациенти с хипертония. Причината за заболяването е неизвестна. Трябва да се помни, че хипералдостеронизъм, причинена хиперплазия зона гломерулоза на надбъбречната кора, характеризиращ се чрез запазване на чувствителност към стимулиране с ангиотензин II.
Освен това, изолирана семейство хипералдостеронизъм, и потиска от глюкокортикоиди от хипофизна АСТН съхранява чувствителност (семейство тип хипералдостеронизъм I), който се развива в резултат на образуването на дефектните ензимни гени, когато преминават през 11-β-хидроксилаза и aldosteronsynthetase разположен на хромозома 8. В резултат на счупване на посочения на две ген станат чувствителни към АСТН и синтеза на алдостерон се инициира не само в гломерулоза на зона, но в областта на лъч на кората на надбъбречната жлеза, което е придружено от увеличаване на производството на алдостерон и метаболити dezoksikortikortizola-11 (18-и 18-oksokortizola gidroksikortizola).
Патогенезата на първичен хипералдостеронизъм, свързани с излишък от натрупване на натрий в серума и повишаване на калиев екскреция. В резултат, маркиран вътреклетъчен хипокалемия, и частично заместване на калиеви йони с водородни йони в клетката от извънклетъчната течност, което е придружено от стимулиране на отстраняване на хлор от урина и предизвиква развитие хипохлоремична алкалоза. Постоянно хипокалиемия води до победи в бъбречните тубули, които губят способността за концентрация на урината и това е съпроводено с клинично полиурия. gipostenuriey и вторичен полидипсия. Едновременно хипокалемия води до намаляване на чувствителността на ADH (антидиуретичен хормон - вазопресин), което засилва полиурия и полидипсия.
В същото време хипернатремия причинява задържане на вода за развитието на претоварване с течности и хипертония. Принципна факта, че въпреки натрий и задържане на течности, като първичен хипералдостеронизъм не развива оток (бягство явление), поради увеличаване на сърдечния дебит, артериална хипертония и хипертонична диуреза.
Long присъствие хипералдостеронизъм придружава от усложнения, произтичащи от хипертония (миокарден инфаркт, мозъчен инсулт) и специфична миокардна хипертрофия. Както бе споменато по-горе, постоянно хиперсекреция на алдостерон, води до прогресивно хипокалемия, който определя развитието на хипокалиемичния миопатия, която провежда до появата на дегенеративни промени в мускулите.
Повечето пациенти имат артериална диастоличното кръвно налягане, придружено от главоболие (синдром хипертония) и не са податливи на лечение с антихипертензивни лекарства в дози sredneterapevticheskih, хипертензивни кризи може да бъде предизвикана от тиазидни или бримкови диуретици, и се придружават от сърдечни и церебрални симптоми.
Повишено кръвно налягане в комбинация с електрокардиографско причинява смущения хипокалиемия: появява сплескване вълна инверсия или Т, намаляване на сегмент S-T, продълговата Q-T интервал показва изразена вълна (зъб) U. регистриране аритмия и сърдечни аритмии и симптоми на левокамерна хипертрофия. В първичен хипералдостеронизъм не подуване, докато синдром на вторично оток е патогенетична основа на заболяване.
Хипокалиемията характеристика симптом хипералдостеронизъм, определя развитието на мускулна слабост (миопатични синдром), умора и намалена работоспособност. Мускулна слабост рязко се увеличава по време на физическо натоварване или внезапно (без причина). Степента на тежест на слабост по време на атака ограничава възможността за движение или минимална физическа активност. Възможна парестезия, местните спазми.
В резултат на нарушения на способността на бъбреците да се концентрира урина развива полиурия с gipostenuriey, често придружени от вторичен полидипсия. Характерните симптоми - никтурия с преобладаване на нощна диуреза ден.
В зависимост от степента на симптомите, изброени по-горе, различни изпълнения на заболяването преди диагностицирането:- krizovoe изпълнение - хипертензивни кризи, придружени с изразени невромускулни симптоми (слабост, парестезии, крампи);
- постоянна форма хипертония постоянна мускулна слабост, степен, която дава krizovoe форма;
- опция без значима хипертония с разпространение по време на криза нарушения преходни невромускулни.
диагностика
Диагностика на първичен хипералдостеронизъм се състои от два задължителни етапа: доказателство за хипералдостеронизъм и диагностика на класификация на болестите на заболяването.
Доказателство за първичен хипералдостеронизъм са следните цифри:- серум калиев 50-100 нг / дл увеличение на екскреция на 18-gidroksikortizola> 60 мг / ден и 18-oksikortizola> 15 мг / ден. Тези промени са най-силно изразена в фамилна хипералдостеронизъм, потиска глюкокортикостероиди.
След проверка хипералдостеронизъм провежда допълнителни изследвания за изясняване нозологична първичен хипералдостеронизъм и достъпна диагноза. Той първо визуализация на района надбъбречната. Предпочитаните методи - CT, MRI и PET. Откриваеми патология двустранно симетрично или едностранно образуване обем надбъбречната позволява да се определи причината за първичен хипералдостеронизъм. Трябва да се помни, че визуализацията на надбъбречните жлези е от значение само с оглед на определени метаболитни нарушения.
През последните години, в списъка на възможно доказателство за първичен хипералдостеронизъм допълнен, за да се изолират вземане на кръвни проби от дъното на куха пяна и надбъбречните вени с изследването на нивата на проби на алдостерон. Повишаване на нивото на алдостерон в 3 пъти aldosteroma счита, характерни за по-малко от 3 пъти - знак двустранна хиперплазия зона гломерулоза на кората на надбъбречната жлеза.
Диференциалната диагноза се извършва с цялата държава, придружен от хипералдостеронизъм. диференциални насоки за диагностика се основават на проучване на различните форми на изключване и хипералдостеронизъм.
Синдроми, които имитират първичен хипералдостеронизъм включват редица заболявания, характеризиращи се с хипертония и миопатични синдром, причинена хипохлоремична алкалоза и ниско ниво на ренин (pseudohyperaldosteronism) се срещат рядко и са причинени от различни fermentopathy. Отбелязано е, дефицит на ензими, участващи в синтеза на глюкокортикоиди (11-β-хидроксилаза, 11-β-хидроксистероид дехидрогеназа, 5α-редуктаза R450s11, P450c17).
В повечето случаи синдроми, които имитират първичен хипералдостеронизъм проявява в детството и се характеризира с трайно хипертония и други лабораторни признаци на хипералдостеронизъм.
Лечение на първичен хипералдостеронизъм, проведено с причините, които го причинили.
При определяне aldosteroma само лечение е операция (адреналектомия). Предоперативната препарат се извършва в продължение на 4 - осем седмици спиронолактон в доза 200-400 мг / ден. В едностранно адреналектомията подмяна терапия с глюкокортикостероиди в повечето случаи не е показано. След отстраняване на аденоми лекува хипертония се среща в 55-60% от пациентите. Въпреки това, хипертония може да се поддържа около 30% от оперирани пациенти.
Ако подозирате, че двустранна надбъбречна хиперплазия налага оперативно лечение само в случаите, когато подчертано и се придружава от клинични симптоми на хипокалиемия, не се освобождава от медикаменти спиронолактон. Двустранно адреналектомия обикновено не се подобри хипертония на потока, свързан с идиопатична адренална хиперплазия klubochnikovoy зона, следователно в тези случаи, комплекс антихипертензивно лечение с облигатен използване на максимални дози спиронолактон.
Когато семейство глюкокортикоиди потиска хипералдостеронизъм използва принудителна терапия с дексаметазон в доза от 0.5-1.0 мг / ден.