протубериращи дерматофибросаркоми

Дерматофибросарком протуберанс (синоним: дерматофибросарком прогресивно и рецидивиращ тумор Darier Феран) - злокачествен тумор на съединителната тъкан.

Причините и патогенезата на дерматоза не са приключили. Смята се, че заболяването се дължи на съдови елементи на съединителната тъкан. Някои клиницисти смятат, че това междинна форма между дерматофиброма и фибросарком.

Симптоми протубериращи дерматофибросаркоми. Тя се характеризира с клинично (обикновено при възрастни) единичен sklerodermopodobnyh нодозум осили, първоначално плоски, а след това и в различна степен, стърчащи над кожата, с гладка повърхност и отидете на бучки телангиектазии. Растежът в повечето случаи бавно, вероятно язва, изразена тенденция да се повтори. Най-честата локализация - кожата на тялото, особено в гърдите, корема и рамото ремъка. Скалп, лицето, шията рядко са засегнати. Въпреки че туморът се характеризира с локално destruirujushchego растеж, варианти с метастази в регионалните лимфни възли и вътрешните органи.

Протубериращи дерматофибросаркоми обикновено се случва в ранга на мъжа, на възраст между 30 и 40 години, но могат да бъдат при деца. Туморът често се намира във всяка част на кожата, но най-често на торса. В началото на заболяването има гъста фиброзни лезии (плаки), с гладка или леко неравна повърхност, кафяво или lividnogo цвят. Постепенно фокусът се засилва от периферна растеж. С течение на годините, или дори десетилетия, идва един етап от туморно заболяване. Създадена он (рядко - множествена) keloidopodobny тумор UzA червеникаво-синкав цвят, с гладка, лъскава повърхност, която достига до няколко сантиметра в диаметър, значително се издава над кожата и телангиектазии проникната. В началото на кожата над тумора се изтъни и напрегната подуване чувства плътен, мобилен телефон. След това, поради проникването и образуването на сраствания тумор става неподвижно. Субективните усещания обикновено отсъстват, понякога подчертано болка. С течение на времето, има язва на повърхността на тумора, тя е покрита с серозен-хеморагични кора. Redidivirovanie често се счита характерна черта на тумора. След продължително заболяване разбира се отбележи метастази.

Хистопатология. Туморът се състои от сплитане пакети от продълговати клетки мономорфни. Маркирана пролиферация на вретено клетки на млад, атипична митоза. В зависимост от степента на диференциация на тумора може да наподобяват или фибросаркома или dermatofibromu.

Патология dermatofibrosakromy протуберанс. Туморните клетки обикновено диференцирани, която прилича dermatofibromu, но differentsrovki степен в различните части на своето неравно. Наличието на големи нетипични ядра и патологични митози да диагностицирате dermatofibrosarkomu. В много области има образуване на колаген; фибробласти, подредени в пакети вървят в различни посоки, често под формата на пръстени. Малки гигантски клетки, понякога това не е така. Туморният стромата на места, определени области mucilaginized. Обикновено, туморът заема целия дермата и прониква в подкожната мазнина слой. Атрофичен епидермис, понякога със симптоми на туморна инвазия и унищожаване на клетки. Dermatofibrosarkomu разграничи от нетипичен и фиброми fibroksantomy.

Диференциална диагноза. Разграничи от заболяването трябва да фиброми, фибросаркома, туморни форми на фунгоидна микоза, подут сифилис. Разнообразяване от силно злокачествени саркома (фибросаркома, лейомиосарком), както и чрез подкожно фибросаркома. Обърнете внимание на моделите на моаре. tyazhah намира в клетката, и сравнително голямо количество kollatenovyh влакна.

Лечение. Извършва хирургическа ексцизия на тумора в рамките на здравата тъкан.