Протеин С (коагулация протеин в)

Протеин С (коагулация протеин С)

Течно състояние на кръвта се поддържа от неговото движение (намалява концентрацията на реагентите), коагулационни фактори на адсорбция ендотелни и накрая от физическите антикоагуланти. Най-важният от тях - е антитромбин III. протеин С, протеин S инхибитор и външен механизъм коагулация. на мястото на приложение на тези антикоагуланти са различни.

Протеин С играе важна роля в активирането на протеини в каскадата на кръвосисерването. защото хидролизира фосфолипиди, свързани с фактор Va и VIIIa фактор.

Протеин С - синтезира чернодробно витамин К-зависими протеин, който се превръща в активна протеаза тромбин след свързване на двете молекули на тромбомодулин (протеин на ендотелни клетки) (Фигура 60.5.). Белтък, взаимодействащ S (кофактор протеин S), активиран протеин С, като силна антикоагулантна активност, носи инактивирането на коагулационни фактори F Va и F VIIIa и спира образуването на фибрин. Активиран протеин С може също да насърчи фибринолиза.

В допълнение, протеин С стимулира секрецията на тъканен плазминогенен активатор от ендотелни клетки.

С протеин аминокиселинна последователност и структура vysokogomologichen с тромбин и други витамин К-зависими коагулационни фактори - FVII, FIX, FX.

Лятно ендотелна клетъчна повърхност протеин С активирана форма се осъществява чрез протеолиза, катализирана от тромбин. трипсин и тромбомодулин. Протеолиза се придружава от разцепване preprolidernoy последователност от 42 амино киселина сигнал пептидаза и prozimogena протеолитично разцепване в позиции 1, 155, 157 и отцепване на свързване на дипептид Lys-Arg. (Активиране чрез разцепване се постига Arg-12-Leu пептидна връзка в N-крайната част на проензим и освобождаването на 12-членна полипептид).

Активиран протеин С (APSI. От английски. Активиран протеин С) е силно специфичен инактиватор фактори Va и VIIIa. Инактивирането се осъществява чрез ограничена протеолиза. Чувствителен към APSI само мембранно свързан активна форма на тези фактори. Неензимно кофактор е APSI протеин S. Значението на този протеин се потвърждава от факта, че неговият дефицит в кръвта се придружава тромбоемболични заболявания.

В съответствие с протеин S и предположи APSI образуват стехиометричен комплекс (1: 1) на повърхността на заредените фосфолипиди мембрани. Протеин S увеличава афинитет APSI към мембраната. Директно взаимодействие на тези протеини се осъществява по повърхността на ендотелните клетки и тромбоцити. роден и активиран от различни агонисти.

На нивото на протеина не е толкова плътно свързан с тенденцията за тромбоза, тъй като нивото на антитромбин III.

Намалените нива на антитромбин III, протеин С и протеин S или структурни аномалии водят до увеличаване на съсирването на кръвта. Хиперкоагулация и характеристика за честите аномалии фактор V (Leiden), в която този фактор става устойчив на действието на протеин С. Този дефект е в 20-50% от пациентите с рецидивиращ венозна тромбоза и периодично венозна емболия.

Рискът от некроза на кожата варфарин не зависи от характера на основното заболяване и непряко доза коагулант. Това усложнение най-често се причинява от дефицит на протеин С - витамин К-зависим антикоагулантен протеин. Тъй като Т1 / 2 протеин С е значително по-кратък от факторите на Т1 / 2 съсирване и варфарин, инхибира синтеза на витамин К-зависими фактори, тогава индивиди с дефицит на наследствен протеин С причинява варфарин първо рязко намаляване на концентрацията на протеин С. Това води до временно увеличение на корабите на кръвосъсирване и тромбоза на кожата, последвано инфаркт на кожата.

Протеин С е уникален сред известни протеини на протромбин комплекс. Последните се знае, че съдържа модифицирани остатъци от бета-хидроксилира аспарагинова киселина (Hya). Протеинът S Hya съдържа само в първия G-домен, другите три домена съдържа остатъка на бета-хидроксилира аспарагин (Hyn). Протеин S - първи протеин, където остатък идентифицирани. В момента той също е намерен в протеините на системата на комплемента CIR и ОНД. в тромбомодулин и други протеини.