Продължителността на живота на червените кръвни клетки

Унищожаването на червените кръвни клетки

Хемолиза (от гръцката дума Haima - кръв, лиза - унищожаването) - физиологичен унищожаване на хемопоетични клетка поради естественото стареене. Стареене еритроцити стават по-малко еластични, като по този начин унищожени в съдовете (интраваскуларна хемолиза) или стане плячка улавя и ги разрушава макрофаги в далака, черния дроб Купферови клетки в костния мозък (или вътреклетъчен екстраваскуларно хемолиза). Обикновено има предимно вътреклетъчен хемолиза. Когато вътреклетъчен хемолиза 80-90% от старите еритроцити унищожени от фрагментация (erythroclasis), последвано от лизиране и erythrophagocytosis в органите на ретикулоендотелната система (HES), за предпочитане в далака, частично в черния дроб. Нормално червени кръвни клетки преминава синусите на далака поради своята собственост, за да промени формата си. Със застаряването на червени кръвни клетки губят способността си да се деформира, хванати в капана на синусите на далака и отделено. От получената кръвта на далака минава 90% еритроцити без спиране и без процес на селекция на филтруване. 10% еритроцити попада в съдови синусите и принуден избран от тях profiltrovyvayas през пори (fenestrae), чийто размер е по-малко (0.5-0.7 mm) от диаметъра на еритроцитите. Старите червените кръвни клетки променят твърдост на мембраната, те застояват в хармоници. На далачни синусите намалиха рН и концентрация на глюкоза, така че забавянето в червените кръвни клетки, последната се подлага на метаболитно изчерпване. Макрофагите са разположени от двете страни на синусите, тяхната основна функция е да се премахнат старите червени кръвни клетки. макрофагите на ВЕИ завършва с разрушаването на червените кръвни клетки (вътреклетъчна хемолиза). В нормалния тялото чрез вътреклетъчно хемолиза унищожени почти 90% от еритроцити. Механизмът на разпадане на хемоглобин в ВЕИ клетките започва с едновременно разцепване на молекулата от него глобин и желязо. В останалите tetrapyrrole пръстен под действието на ензима оксигеназа хем се образува biliverdin, където хема губи своята повторение, образувайки линейна структура. В следващата стъпка, чрез ензимна редукция biliverdin трансформация редуктаза настъпва biliverdin на билирубин. Билирубин е оформен в RES, в кръвта, тя се свързва с плазмен албумин и по такъв комплекс се абсорбира от хепатоцити, които имат селективна способност да улови от плазма билирубин. Преди да влезе в хепатоцитите билирубин се нарича свързана или непряко. При висока хипербилирубинемия малка част може да остане несвързания албумин и се филтрува през бъбреците. Чернодробните паренхимни клетки адсорбират плазма билирубин чрез транспортни системи, главно хепатоцитни мембранни протеини - Y (ligandin) и протеин Z, който се активира само след насищане Y. хепатоцитен неконюгиран билирубин конюгирането на подлага предимно с глюкуронова киселина. Този процес се катализира от ензима uridildifosfat (UDP) -glyukuroniltransferazoy да образуват конюгиран билирубин под формата на моно- и diglucuronide. ензимна активност е намалена в лезии хепатоцитен. Тя също така, както ligandin, с ниско съдържание на плода и новороденото. Следователно, новородено черния дроб не е в състояние да обработва големи количества билирубин разпадне излишъка от червените кръвни клетки и разработен физиологичен жълтеница. Конюгиран билирубин освободен от хепатоцити с жлъчна под формата на комплекси с фосфолипиди, холестерол и жлъчни соли. Освен трансформация на билирубин среща в жлъчните пътища под влиянието на дехидрогеназа да образуват urobilinogenov, hydrobilirubin билирубин и други производни. Уробилиногена абсорбира в дванадесетопръстника и ентероцити с ток кръв порталната вена се връща в черния дроб, където се окислява. Останалият билирубин и неговите производни действат в червата, което се превръща в sterkobilinogena. насипно stercobilin на sterkobilinogena дебелото черво се подлага на окисляване и се екскретира в изпражненията. Малка част се абсорбира в кръвта и екскретира от бъбреците в урината. Следователно, билирубин се екскретира от тялото под формата stercobilin urobilin изпражненията и урината. Според концентрация stercobilin в изпражненията може да се съди интензивността на хемолиза. От stercobilin концентрация в червата, зависи от степента на urobilinuria. Въпреки това генезис urobilinuria както са дефинирани чернодробна функционална способност за окисление уробилиноген. Поради това увеличение urobilin в урината може да покаже не само повишено разрушаване на червените кръвни клетки, но също така и поражението на хепатоцитите.

Лабораторни доказателство за повишена вътреклетъчна хемолиза са: повишаване на кръвното неконюгиран билирубин, изпражнения stercobilin urobilin и урината. Патологична вътреклетъчен хемолиза може да се случи, когато:

наследствен малоценност еритроцитите мембрана (eritrotsitopatii);

Синтез на хемоглобина и справяне ензими (хемоглобинопатии, enzimopatii);

izoimmunologicheskom конфликт с R-група и тоалетни кръвта на майката и фетуса червени кръвни клетки излишък (физиологичен жълтеница, еритробластоза новородено erythremia - когато броя на червените кръвни клетки над 6-7 х 10 12 / л

Microspherocytes, ovalocytes са намалени механично и осмотична устойчивост. Дебели подути еритроцити слепени и едва ли биха могли да минат венозните синусоиди на далака, където задържаните и се подлага на разграждане и фагоцитоза.

Вътресъдова хемолиза - физиологичен разпадането на червените кръвни клетки директно в кръвния поток. Това представлява около 10% от всички hemolyzing клетки. Това количество съответства на срутване еритроцити от 1 до 4 мг свободен хемоглобин (феро-хемоглобин в която Fe2 +) в 100 мл кръвна плазма. Освободен в кръвоносните съдове в резултат на хемолиза в кръвния хемоглобин се свързва с плазмените протеини - хаптоглобин (hapto - гръцки "свързване"), който се отнася до глобулин на α2. Получената хаптоглобин-хемоглобин комплекс има mm 140-320 Ша, докато филтърът преминава бъбречни гломерули молекула Mm по-малко от 70 Ша. Комплексът се абсорбира от ВЕИ клетките и го унищожава.

Способността на хемоглобина да се свързва хаптоглобин extrarenal предотврати неговото отстраняване. Gemoglobinsvyazyvayuschaya хаптоглобин капацитет е 100 мг на 100 мл кръв (100 мг%). Излишният гръб капацитет gemoglobinsvyazyvayuschey хаптоглобин (с концентрация на хемоглобин 120-125 г / л) или намаляване на нивото му в кръвта се придружава от освобождаването на хемоглобин от бъбреците в урината. Това се случва, когато масивна интраваскуларна хемолиза.

Въвеждане на бъбречните тубули, хемоглобин адсорбира бъбречни епителни клетки. Епител на бъбречните тубули увеличи търсенето хемоглобин е разрушен на място за образуване на феритин и хемосидерин. Мосидероза бъбречни каналчета се случва. Епителните клетки на бъбречните тубули, хемосидерин натоварено, експандиран и се екскретира в урината. Когато hemoglobinemia над 125-135 мг на 100 мл кръв е недостатъчна тубулна реабсорбция и се появява в урината свободен хемоглобин.

Hemoglobinemia между нивото и появата на хемоглобинурия няма ясна връзка. По съпоставими хемоглобинурия hemoglobinemia може да се случи при по-малък брой на свободната плазмена хемоглобин. Намаляването на концентрацията на хаптоглобин в кръвта, което е възможно с продължително хемолиза резултат от неговата консумация, може да предизвика хемоглобинурия и gemosiderinuriyu при по-ниски концентрации на хемоглобин. При висока hemoglobinemia част на хемоглобин се окислява до метемоглобин (ferrihemoglobin). Упадъкът на хемоглобин в плазмата с темата и глобинов. В този случай, хем се свързва към специфичен протеин албумин или плазма - hemopexin. Комплекси след това по същия начин, както хемоглобин-хаптоглобин претърпяват фагоцитоза. Стромални еритроцити абсорбират и разграждат далачни макрофаги или забавени в крайните периферни съдови капилярите.

Лабораторни признаци на интраваскуларна хемолиза.

Патологична интраваскуларна хемолиза може да възникне на токсични, механични, радиация, инфекциозен, имунологични и автоимунни заболявания еритроцитни мембрани, недостиг на витамини, кръвни паразити. Усилвател интраваскуларна хемолиза наблюдава с пароксизмална нощна хемоглобинурия, еритроцитите enzimopaty, паразитни заболявания, по-специално малария, придобита автоимунна хемолитична анемия, postransfuzionnyh усложнения несъвместимост група или Rh, преливане на кръв с висок титър на анти-еритроцитни антитела, които се появяват при инфекции, сепсис, паренхимно чернодробно заболяване, бременност, и други заболявания.