Причините и механизмите на развитие на мастоцитоза
Причините и механизмите на развитие на мастоцитоза
Терминът "мастоцитоза" се отнася до група от редки заболявания, характеризиращи се с повишен брой мастни клетки в кожата и понякога в други органи. Уртикария пигментоза - локализиран кожна мастоцитоза, което настъпва предимно при деца и повече от 50% от всички случаи на мастоцитоза.
Когато няколко образование мастоцитоза - мастоцитомен (самотен мастоцитомен рядко се наблюдава, настъпили скоро след раждането). Около 10% от хората, страдащи от мастоцитоза има системна форма на заболяването с инфилтрация на мастни клетки от различни органи. Системна мастоцитоза обикновено се наблюдава при възрастни, и за разлика от локализиран кожен прогноза може да бъде неблагоприятно.
Патологичните промени с мастоцитоза се различават значително. Когато образуването на уртикария пигментоза обикновено представени множествена и кръгла или овална червеникаво-кафяв neshelushaschimisya малки папули и плаки. Единична мастоцитома се състои от един или повече възли от розово до жълто-кафяв цвят, който може да сърбят или представлява балон.
Когато кожни прояви на системна мастоцитоза, подобни прояви с уртикария пигментоза, комбиниран с инфилтрирането на мастни клетки, костен мозък, черен дроб, далак и лимфни възли. Много от признаците и симптомите на мастоцитоза са резултат на освобождаването на хистамин, хепарин и други вещества в разрушаването на мастните клетки. Симптом Даря - е местната дермална оток и зачервяване (блистер), възникнал след подслушване на засегнатата кожа.
Dermographism представлява кожна оток зона, след ужилване от пчела, която се появява на нормална кожа след локално дразнене остър инструмент. В системна форма на болестта може да възникнат някакви симптоми: зачервяване, сърбеж, и предизвикана от прием на определени храни, алкохол, промяна на температурата и някои лекарства (морфин, кодеин, аспирин); ринит (хрема); рядко - стомашно кървене или назално, вероятно поради антикоагулантни свойства на хепарин; болка в костите с остеобластни и остеолитични лезии.
а) Морфология. Хистология с уртикария пигментоза или мастоцитома единична варира от малко увеличение на броя на мастните клетки с звездообразна или вретеновидно и разположени около повърхностни съдове на дермата, до големи заоблени клъстери от мастни клетки на границата на горните и средни трети от дермата.
Както може да се определя от фиброза. оток и еозинофили се изолират. Понякога е трудно да се направи разграничение между мастните клетки от лимфоцитите чрез оцветяване с хематоксилин и еозин, така metahromnye специални методи на оцветяване (например, толуидиново синьо или Giemsa) трябва да се използва за визуализация на мастни клетки.
Въпреки това, дори след като тежка оцветяване на мастоцити дегранулация може да се предотврати тяхното разпознаване чрез светлинна микроскопия, но тези клетки могат лесно да бъдат определени чрез имунохистохимия за идентифициране маркери на мастни клетки, по-специално на мастоцитите триптаза.
б) патогенезата. Патогенезата на мастоцитоза често включва придобитите мутации активиращ точка на тирозин киназа рецептор-KIT. Последващото увеличение на активността на сигнален път с-KIT влияе на растежа и оцеляването на мастни клетки. Познаването на етиологията на заболяването става основа за опити за лечение с инхибитори-KIT.
(А) Един мастоцитомен в едно дете на възраст под 1 година.
(Б) когато рутинна хистологично изследване се определят в дермата множество клетки с една и съща форма кръг на централно разположени ядра.
(В) оцветяване Giemsa разкрива метахроматична гранули (пурпурен) в цитоплазмата на клетките.