Причините и механизмите на развитие на ихтиоза
Причините и механизмите на развитие на ихтиоза
Сред множеството патологии, в които увредено узряване на клетките на епидермиса, ихтиоза е може би една от най-необичайни. Терминът "ихтиоза" идва от гръцки корен ichthy-, което означава "риба".
Ихтиозата - група наследствени заболявания, свързани с хиперкератоза, което клинично проявена форма на люспи по кожата, подобни на рибни люспи. Повечето случаи на ихтиоза се диагностицират в началото на неонаталния период. случай на придобиване (без наследствена) ихтиоза да се случи.
Форми на ихтиоза са зависими от вида на наследство, хистологична структура и клинични прояви. Разпределяне прост ихтиоза с автозомно доминантно наследство, придобита ихтиоза прост, вродена ихтиозиформени еритродермия с автозомно рецесивен режим на наследство, ламеларна ихтиоза с автозомно рецесивен наследство и тип ихтиоза, свързана с X хромозомата.
Придобити ихтиоза лесни възрастни могат да бъдат свързани с рак на вътрешните органи и лимфоми.
Морфология. Всички форми на ихтиоза, характеризиращи се с загуба на нормалната структура на кожата и растеж на роговия слой. Признаци на възпаление обикновено са минимални или липсващи. При разделянето на подкласове ихтиоза сметка за разликите в дебелината на епидермиса и гранулиран слой, както и появата и разпространението на лезиите.
Патогенеза. Основната патологична елемент в някои форми на ихтиоза е нарушение на десквамация на стари слоеве на епидермиса. Например, при хора, страдащи от ихтиоза ангажиране Х-хромозомата, има дефицит sterolsulfatazy - ензимът, отговорен за премахване proadgezivnogo holesterinsulfata секретират в извънклетъчното пространство.
Резултатът натрупване holesterinsulfata междуклетъчната адхезия е постоянна в роговия слой предотвратява процеса на десквамация.
(А) Кожата е покрита с люспи, подобни на рибени люспи.
(В) Забележете сгъсти и сгъстен роговия слой.