Пигментни обмен 1

пигментен обмен

Пигменти обмен - набор от сложни трансформации на различни цветни вещества в организма.

Хематогенни (gemohromogennye) пигменти са оформени в тялото главно в разпад и синтез на хемоглобин в много по-малка степен - на миоглобин, цитохроми и др.

Химичната структура на хемоглобин на

Схема HB гниене

Процесът на разпад започва на съдовата леглото е завършена в ВЕИ клетки. Комплексно Hb + хаптоглобин → прекъсване връзката между 1 и 2 на пиролови пръстени и perehodFe2 + vFe3 + (протеолитично действие на β верига на хаптоглобин) различна функция - verdoglobin (глобин + разкъсан система порфириновия пръстен + Fe3 +) → разцепване глобин и железен йон (глобин разлага на аминокиселини и желязото отива за образуване феритин) порфириновия пръстен е разположен в верига и е образуван от ниско молекулно пигмент - билирубин, biliverdin → (от ензима biliverdinreduktazy на).

Общата схема на разпадането на HB:

HB → verdoglobin (окислява желязо хем + + глобин) → biliverdin (без глобин и желязо) → билирубин.

При разпадането на 1 г Hb произведени 34 мг BR.

Постоянно кръвна плазма компонент.

Той има 4 изомери: α, β, γ, δ. При възрастни: 94% от билирубин - α-изомер, 6% - останалото. Новородени 80% на билирубин - α изомер, 20% - останалото.

α -bilirubin неразтворим във вода.

BR имоти Безплатен

Ø висока токсичност → причинява разрушаване на клетъчните мембрани.

Ø липофилност → лесно прониква в митохондриите, причинявайки откачването на окисление и фосфорилиране → при проникване в клетките на мозъка ганглии нарушава централната нервна система (патогенезата на керниктер).

Ø образуват комплекси с албумин и други протеини → рязко намаляване на биологична активност.

О може да бъде изместен от албумин лекарствената молекула вещества, свободни мастни киселини, или други подобни. Ц токсични ефекти увеличава BR

Метаболизъм свободен билирубин

Безплатна BR → → свързване с албумин в доставка на черния дроб SBR → дисоциация на комплекса SBR -albumin (на повърхността на външната мембрана на хепатоцитите) → активно движение RRF навътре хепатоцитен включващи мултиен транспортна система, вградена в клетъчната мембрана (с лезии - с т-Gilbert, Проследяване postgepatitnaya хипербилирубинемия) → SBR специален носител доставка протеини на ендоплазмения ретикулум на някои структури конюгиране с глюкуронова → (UDP-глюкуронова) киселина (включващи ензим дефект uroniltransferaza) и сярна (15%) → образува SVBR конюгиран = BR

Свойствата на конюгиран билирубин

Това Br конюгира с глюкуронова киселина.

VNE може да разтвори в слой липидната мембрана

VNE прониква в клетките и митохондрии

V NE, токсичен

vRastvorim във вода, лесно отделя в урината

глюкуронова киселина

Активни форми на ХК - уридин-difosfoglyukuronovaya киселина (UDP-GK) непрекъснато образувани в чернодробните клетки. Свързването на HA и UDP-BR възниква на мястото на остатъци BR пропионова киселина. Такива -2 остатъци. Следователно билирубин могат да образуват моно- и bilirubindiglyukuronidy.

При нормални чернодробни клетки и плазма до 70% сметка за 30% bilirubindiglyukuronidov bilirubinmonoglyukuronidov. В възпалителни заболявания на черния дроб съотношение на BR и BR-ди-моно изместен нагоре BR-моно.

За да се изследва съставът на BR-глюкуронид използва чрез тънкослойна hromatogratsii, както и методи на базата на различна разтворимост BR BR-ди и моно-органични течности.

Свойствата на ензим глюкуронил на

Силно чувствителни към съдържанието в тялото на хормони на щитовидната жлеза в хипертиреоидизъм Ц увеличава глюкуронил трансферазна активност, хипотиреоидизъм - се намалява.

глюкуронил трансферазна активност се увеличава под влияние на ниски дози фенобарбитал

Транспорта и метаболизма на билирубина

BM-HA активен срещу концентрационен градиент движи през мембраните на хепатоцитите в жлъчката помощта на специални системи мултиен (ако е недостатъчна - Dubin-Johnson и ротор синдром) → BR-GC доставка на свободното BR тънки черва лумен → превръщане BR-HA → mezoBR → mezobilinogen → → уробилиноген частично абсорбира през лигавицата на тънките черва на черния дроб → → върне заедно с жлъчна в лумена на тънките черва (ентерохепатална циркулация).

Още по темата