Периартрит нодоза - Ревматология заболяване
Етиологията и патогенезата на нодуларна нодоза
В етиологията на алергични фактори са важни - наркотици нетърпимост, храна, студена алергия, както и вируси.
Случаи на лекарство (сулфаниламид) периартрит нодоза, описани в 40-те години, след това възможността за медикамент периартерит нодоза eksprimentalno потвърждава. Сред лекарствата, които могат да причинят периартерит нодоза, включват, но сулфонамиди, антибиотици, йодни препарати, хлорпромазин, витамини, особено групата V.Svyaz периартерит нодоза с лекарства като се наблюдава в 10-15% от пациентите.
Той обсъжда ролята на вирусите в последните 20 години. Сега има доказателства за ролята на вируса на хепатит В: HBsAg открива в 30-60% от пациентите с нодуларна нодоза; случаи на болестта са описани след остър вирусен хепатит с персистираща антигенемията и откриване на имунни комплекси, съдържащи HBsAg в стената на засегнатата артерия и мускулите. Появата на заболяването играят роля като вируса на херпес, цитомегаловирус. Понякога заболяването започва след остри респираторни инфекции, охлаждане, излагане на слънце, продължителен емоционален стрес.
Водещ днес е призната имунокомплексна генезис на нодозен нодоза. Отлагане на циркулиращи имунни комплекси и допълва активиране води до широко разпространение съдово увреждане, от естеството наподобяващи съдова патология с серумна болест. Имунологични повреди съдовата стена, докато развитието на некроза води до нарушаване на микроциркулацията, промяната на реологичните свойства на кръвта - агрегацията на червените кръвни клетки и тромбоцитите, хиперкоагулация с развитието на тромбоза и дисеминирана интраваскуларна коагулация. Морфологично характеризира с некротизиращ васкулит с фибриноидна некроза, наблюдавано в ранен и активни лезии в среда и малки плавателни съдове. Некротичните структура на съдовата стена се заменят с аморфен еозинофилен (фибриноидна - подобно на фибрин). Голямата възпалителен инфилтрат от смесен тип, но съставена основно от неутрофили, почти винаги придружени от фибриноидна некроза, и тромбоза като лумен. Сама по себе си, фибриноидна некроза не патогномонична за периартерит нодоза, но комбинацията от активни и склеротични лезии в един съд или в близост до патогномонична периартерит нодоза. Характерно, въпреки че не е необходимо, съдов аневризъм, което води до образуване на възли.
Клиника периартрит нодоза
Протичането на заболяването могат да бъдат различни - от леки до тежки, бързо напредва. Почти всеки орган може да бъде засегната, или в началото на заболяването, или в бъдеще. В типичните случаи, има общи симптоми - треска, неразположение, загуба на тегло (понякога рязко, което води до кахексия) във връзка с гломерулонефрит, периферна невропатия, кожни обриви, артрит или асиметричен polyarthralgia.
Заболяването обикновено започва постепенно, по-рядко -ostro; първите симптоми - висока температура, болки в мускулите и ставите, кожни обриви, загуба на тегло, слабост, изпотяване. Миалгия много характерен, дължащо се на исхемия на мускулите, понякога толкова силна, че да доведе до неподвижност на пациентите; най-характерни от болката в мускулите на прасеца. С миалгия често се комбинира съвместно синдром - артралгия и артрит, често с участието на големите стави на долните крайници. В проучването на синовиалната течност показват признаци на леко възпаление. Поражението на скелетните мускули на артериите може да причини болка, а понякога и интермитентно накуцване. Характеризира се с прогресивна кахексия, половината от загуба на пациенти телесно тегло 20-30 кг няколко месеца.
увреждане на бъбреците
Наблюдавани при 75% от пациентите. Най-често тя се развива гломерулонефрит с протеинурия, рядко повече от 3 грама на ден, cylindruria, характеризиращи eritrotsiturii понякога хематурия. Може да изпитате инфаркти и бъбреците разкъсвания intrarenal артерии, се характеризира с високо кръвно налягане, често - злокачествен. Хипертонията е водещата проява на тежка бъбречна васкулит и няколко бъбречни инфаркти, се появява в началото на някои пациенти - при липса на промени в урината; злокачествена хипертония случва с характерни промени на сърцето (лява вентрикуларна недостатъчност), фундус (ретинопатия, водещи до слепота), е разработен entsefalopatiya.Redko нефротичен синдром, остра бъбречна тромбоза на миокарда съдове и бъбречна артерия OPN аневризма бъбречна скъсване с надбъбречната хематом.
Участие на стомашно-чревния тракт
Това се вижда в 50-60% от пациентите. Характеризира се с коремна болка, упорита, излива се, понякога много интензивна, лошо храносмилане, кървене. Може да се развива множество ерозии, язва, инфаркт опорак или червата, перитонит. Чернодробната артерия, често се открива при аутопсия, обикновено не придружавана от клинични симптоми. Когато устойчивост на вируса на хепатит В могат да бъдат открити персистираща или хроничен активен хепатит и цироза. Заболяването се проявява еднакво при пациенти с вируса на хепатит В антиген и без него.
Нарушения на периферната нервна система
Важна особеност на полиартериит. Периферен неврит - сравнително ранен симптом, те обикновено предшества развитието на миалгия, по-голямата част на долните крайници. Болката може да бъде много остър, скоро се появяват двигателни нарушения развият тежка атрофия на мускулите, пареза на ръцете и краката, рязко намаляване на сухожилни рефлекси. Тежестта на неврологични разстройства могат да бъдат razlichnoy- от мононеврит до тежка entsefalopolimieloradikulonevrita с тетрапареза.
увреждане на сърцето
Разкрити от морфологичните изследвания, 60-70% от пациентите, но рядко открива клинично. Артрит на коронарните съдове могат да доведат до коронарна недостатъчност (обикновено мълчи или нетипични за ангина усещания за болка) и инфаркт на миокарда (обикновено melkoochagovogo) ритъм и проводни нарушения. Перикардит е рядкост. В 12-15% от пациентите имат сърдечна недостатъчност поради koronariitom, хипертония, понякога - електролитни нарушения.
бял дроб
Тя е по-рядко срещан. Белодробна васкулит обикновено манифест повишена температура, кашлица с храчки оскъдни, понякога хемоптизис хрипове. За някои пациенти развиват астма (по-често при жени с т.нар астматичен вариант). Когато рентгенова отбележи рязко увеличаване на съдовия модел, както и инфилтрация на белодробната тъкан най-вече по-ниски разделения. Характеризира с бързо регресия на промените под влиянието на глюкокортикоид или цитостатичен терапия.
CNS
В някои от пациентите имат припадъци, хемипареза, гърчове, психични разстройства.
кожни лезии
Приблизително половината от пациентите ретикуларис на ливедо (пурпурен-цианотични цвят на кожата, наподобяващи мрежа или клони, най-вече на краката), язви или исхемични лезии пръстите хеморагична пурпура и възли - промяна аневризъм в артерията, определени от палпация, повечето от курс на съдовия сноп в крайниците, с различни размери - от грах към множество плътни образувания, се сливат в плътни конгломерати; кожата над тях хиперемичната, болезнено.
Характеризира се с повишена скорост на утаяване на еритроцитите, левкоцитоза, нормохромна анемия, често се наблюдава тромбоцитоза. В астматичен изпълнение наблюдава хипереозинофилия. Характеризира се с мек хипергамаглобулинемия.
При някои пациенти с полиартерит нодоза бъбречно заболяване, васкулитни дифузна кожна или антиген на вируса на хепатит В в концентрация в кръвния серум на комплемента може да се намали, и могат да бъдат открити криоглобулини и ревматоиден фактор.
Диагноза и диференциална диагноза на нодуларна нодоза
На нодозен нодозен да помислите при пациент с признаци на интоксикация, треска, придружени от загуба на тегло и mnogoorgannymi лезии.
Основните диагностични симптоми в началото на заболяването са треска, изтощение, миалгия, особено да се развие при мъжете на възраст 30-50 години. Когато разположени клинични признаци са основни диагностични бъбречно увреждане с персистираща артериална хипертония, коремна и периферен неврит синдром. Лабораторни параметри играят поддържаща роля в диагнозата на нодуларна нодоза и ни дават възможност да се усъвършенства дейността на процеса.
Диагностична стойност има мускулите и кожата биопсия (некротизиращ panangiitis), бъбреците (фокусното некротизиращ гломерулонефрит артериит или по-малко), лигавицата на стомаха и червата (васкулит, еозинофилна инфилтрация). При липса на разположение за биопсия на засегнатата тъкан диагноза може да помогне ангиография на вътрешните органи, което позволява да се идентифицират аневризма или други съдови нередности, запушване на артериите от среден калибър. Подобни ангиографски промени могат да бъдат идентифицирани в емболични усложнения предсърдно миксома и инфекциозен ендокардит.
Диагностични възникнат затруднения в ранните стадии на заболяването и преобладаването на един синдром (бъбрек, бял дроб, и така нататък. Д.). В началото на заболяване периартерит нодоза диференцират инфекциозни заболявания, сепсис, ревматоиден артрит, остра хирургични заболявания, заболявания, възникнали с високо еозинофилия. Понякога те имат подобна клинична картина на туберкулоза, тумори. В момента проблемът е по-overdiagnosis нодозен нодоза.
Разпределяне на специален вариант на полиартериит, протичащ с тежка астма и хипер и се случва за разлика от класическия вариант е по-често при жените. Астма изпълнение често се разглежда като отделна форма на системен васкулит - алергичен ангиит. В 75% от астма въплъщение предхожда непоносимост наркотици, анамнеза за алергична rhinosinusopathy, уртикария, ангионевротичен оток, сенна хрема, алергия към храна.
Ревматолозите в Москва
Цената на 2100 рубли. 1890 рубли.
Специализация: Therapy, ревматология.
Khalidova Kisteman Karpushevna
Цената на прием: 21001890 рубли.
Направете една среща с отстъпка от 210 рубли.
Цена: 1800 рубли. 1620 рубли.
Специалности: ревматология.
Kryukova Людмила Александровна
Цената на прием: 18001620 рубли.
Направете една среща с отстъпка от 180 рубли.
Цена: 3500 рубли. 2275 рубли.
Специализация: Therapy, нефрология, ревматология.
Segelman Виктор Solomonovich
Цената на прием: 35002275 рубли.
Направете една среща с отстъпка 1225 RBL.