Pemphigus (пемфигус neakantoliticheskaya)

Какво е пемфигоид (neakantoliticheskaya пемфигус) -

Тази група от заболявания включват кистозна дерматоза, която, за разлика от истинския пемфигус не придружава acantholysis:

Лост булозен пемфигоид или пемфигус се neakantoliticheskaya (за N.D.Sheklakovu);
белези пемфигоид, или муко-sinehialny булозен дерматит, пемфигус око;
доброкачествена лигавицата пемфигоид neakantoliticheskaya само орално (чрез B.M.Pashkovu).

Rubtsov пемфигоид (пемфигус cicatricans). slizistosinehialny атрофиращи или булозен дерматит, пемфигус око е по-често при жени със средна възраст на пациентите - около 50 години. За белези пемфигоид се характеризира със загуба на устната лигавица, конюнктивата, ш> от пациентите са кожен обрив.

Доброкачествена пемфигус neakantoliticheskaya само устната лигавица. Описан BM Pashkov и N.D.Shsklakovym през 1959 Заболяването се характеризира с хронична доброкачествен ход, при която мехурчета показват само на устната лигавица.

Това води пемфигоид (neakantoliticheskaya пемфигус)

Етиологията на пемфигоид не е напълно изяснен.

Патогенеза (какво се случва?) По време пемфигоид (neakantoliticheskoy пемфигус)

Смята се, че важна роля се играе от автоимунни процеси в патогенезата на заболяването. За всички видове пемфигоид се характеризира с липса на acantholysis в клетките на епитела, субепителен местоположението на мехурчета, маркирани възпаление, липсва acantholytic клетки отрицателен знак Николски. Симптом перифокален субепителен отряд може да бъде положителен.

Доброкачествената пемфигоид, общото състояние на пациентите, страдащи малко, прогнозата за живот е благоприятен.

Булозен пемфигоид (пемфигоид булозна) обикновено се среща при хора над 60 години. Във връзка кожата и лигавиците на устата, носа и гениталиите. Приблизително 10% от заболяването започва с устната лигавица лезии.

Клиничната картина се характеризира с образуването на големи субепителни интензивни еритематозни мехурчета върху или немодифицирани епидермис и лигавицата на устата. Мехурчета 0.5-2 см в диаметър, се намират предимно в ингвиналните гънки, долната част на корема, sgibatelyyuy повърхността на горните крайници.

Лигавицата на устната кухина, засегнати приблизително / 3 пациенти с булозен пемфигоид. Сред хиперемичната и едематозни устната лигавица напрежение възниква мехурчета с серозен или хеморагичен съдържание, 5-20 мм в диаметър. Те се задържат в продължение на няколко часа, понякога дни по-късно образува на мястото им ерозия покритие фибринозен покритие. За разлика от acantholytic пемфигус ерозия epiteliziruyutsya 10-15 дни, без белези и атрофия, но може да възникне отново след известно време. Любими локализиране на мехурчета на границата neakantoliticheskoy пемфигус са твърди и мекото небце, бузите. Обриви по устната лигавица почти безболезнено, върху кожата - са придружени от сърбеж, парене, болезненост.

Понякога патологичния процес могат да бъдат локализирани на венците, докато лигавицата на венците марж на вестибуларния повърхността на хиперемичната, оточна, кървене. Симптом Николски в този случай, често положителен, но acantholytic клетки не показват. Протичането на заболяването, устойчиви и трайни, с периодични ремисии.

С течение на времето, тежестта на булозен пемфигоид е отслабена и тя може да изчезне спонтанно.

Патохистологичните промени се характеризират от образуването на субепителни мехурчета. В дермата и проприа лигавица ламина наблюдаваната масивна подуване и инфилтрация, състоящ се основно от еозинофилни гранулоцити.

Дерматит херпетиформис Дюринг характеризиращ полиморфизъм обрив по кожата, придружено от парене и сърбеж. Лезии на лигавицата са рядкост. Има еозинофилия в кръвта и ексудат мехурчета.

Мултиформен еритем, за разлика от булозен пемфигоид е остро, с повишена температура, неразположение. Ill предимно млади хора. Ексудативен мултиформен еритем Когато мехурчета са разположени на оточни хиперемичната лигавица на устата и кожата. Процесът на третиране се допуска бързо.

Появата булозен toxicoderma разлика булозен пемфигоид свързан обикновено с прием на лекарства. Освен това, обрив на устната лигавица и кожата при булозни toksikodermiya полиморфни (еритема, везикули, блистери) на фона на общата разстройства тяло (треска, слабост, неразположение).

Rubtsov пемфигоид (пемфигус cicatricans)

В устата, размерът на 0,2-1,5 см мехурчета възниква хиперемичната лигавица или немодифициран. Най-честата локализация - мекото небце, увулата, сливиците, устната лигавица. Мехурчета напрежения имат дебели гуми, с серозен или хеморагичен съдържание. При отваряне на мехурчета се образуват дълбока цвят ерозия myasokrasnogo, не склонни към периферната растеж. Характерна особеност е способността да образува мехурчета в същата област, което води до образуване на белези показва лигавица, което води до развитието на сраствания и стриктури.

С локализацията на мехурчета в конюнктивата на окото може да се развие белези, което води до нейното свиване, ограничаване на мобилността на очната ябълка, разкъсване канали белег деформация, язви на роговицата и слепота.

Победете цинобър граница белези пемфигоид може да допринесе mikrostomii. Симптом Николски отрицателна. В mazkahotpechatkah akantolitichsskih клетки не показват.

Bubbles върху кожата най-често се локализират по кожата на главата, лицето, крайниците, в pahovobedrennyh гънки. Тъй като се появяват мехурчета на същите места след елиминирането им остава гладки атрофични белези.

Доброкачествена Pemphigus neakantoliticheskaya

Клинични характеристики на почти неразличима от neakantoliticheskoy пемфигус. Bubbles обтегнати, с гъста гума, серозен или seroznogemorragicheskim съдържание (диаметър 3-10 мм), разположени на непроменения Субепителните или леко хиперемичната лигавицата на устата, без явления acantholysis. При някои пациенти, те се случват почти непрекъснато, а други - с ремисии от няколко дни до няколко седмици. Няколко часа след появата на мехурчета се отварят, за да се образува малко по-болезнени, бързо Epithelialising ерозии. Субективните оплаквания на пациентите са намалени до усещане за леко усещане за парене и свиване на лигавицата. След 1-2 седмици ерозия epiteliziruyutsya, без да остави белег.

Диагностика на пемфигоид (neakantoliticheskoy пемфигус)

Разграничете булозен пемфигоид трябва да бъде върху:

acantholytic пемфигус;
дерматит херпетиформис Дюринг;
еритема мултиформе;
булозен toksikodermii.

Разграничете булозен пемфигоид от пемфигус acantholytic въз основа на клинични прояви на курса: образуване на големи или малки мехури с твърда гума предимно в напреднала възраст. За разлика от ерозия пемфигус вулгарис на мястото разкри на мехурчета с булозен пемфигоид бързо epiteliziruyutsya, Николски знак е отрицателен, acantholytic клетки mazkahotpechatkah липсват.

Rubtsov пемфигоид (пемфигус cicatricans)

Диференциална диагноза на белези пемфигоид се провежда чрез:

еритема мултиформе;
булозни форми на лихен планус;
булозен toksikodermii.

Доброкачествена Pemphigus neakantoliticheskaya

диференциалната диагноза се извършва с acantholytic пемфигус, ексудативна еритема мултиформе, белези пемфигоид, дерматит херпетиформис Дюринг, синдром puzyrnososudistym.

Пемфигоид лечение (neakantoliticheskoy пемфигус)

Най-ефективно лечение на пемфигус neakantoliticheskoy са кортикостероиди (преднизолон 30-40 мг / ден). В някои случаи, добър ефект се постига чрез комбинирано лечение - с преднизон в комбинация с цитостатични агенти. Задаване като мултивитамини състави калий, калций, седативи.

Rubtsov пемфигоид (пемфигус cicatricans)

Лечението трябва да се провежда заедно с офталмолог. Предписват същите лекарства като за лечение на булозен пемфигоид.

Времето благоприятни за живот, но понякога развитието на слепота и белег деформация на лигавиците може значително да намали способността за работа по болест.

Доброкачествена Pemphigus neakantoliticheskaya