Педиатрия - Медицински Енциклопедия

D-RJ. Букет, деца vrach.Academic болница Ротердам, Dep. Гастроентерология, София Kinderziekenhuis, д-р Mole \ vaterplein 60, 3015 GJ Ротердам, Холандия.

Средна продължителност на живота на децата с хронично чернодробно заболяване, зависи главно от крайния дроб функционалния капацитет и скоростта на прогресия на основното заболяване. През последните 20 години, нашето разбиране на основите и патофизиологията на много вродени заболявания на черния дроб се подобрява значително. В допълнение, има един вид пробив, значително разширява възможностите за изследване и лечение на тези заболявания.
Основните моменти в този случай са:

1) специфични методи за лечение, използващи по-специално тези медикаменти като болестта на Уилсън с триентин - Konovalov (хепато дегенерация) и интерферон в хепатит В;

2) ефективното предотвратяване на вирусен хепатит от програми за ваксиниране, скрининг на кръвни донори за вирусна инфекция, предварителното кръвен продукт преди преливане;

3) поддържане на терапевтични мерки комбинирани с агресивен подход за оптимизиране на хранителния статус;

4) тънък диагноза използване, по-специално, полимеразна верижна реакция на ниво ДНК на вирусни и наследствени заболявания, при което също е възможно пренатална диагноза;

5) трансплантация на черен дроб, включително деца, в последните 10 години придоби широка клинична употреба и ви позволява да се постигнат добри резултати.

Таблица 2. Класификация на причините за чернодробно заболяване при бебета

- хепатит А
- хепатит В
- хепатит С
- хепатит D
- заболявания на слюнчените жлези
- херпес симплекс
- Епщайн - Бар вирус
- рубеола
- варицелата
- Коксаки B
-ECHO
-ХИВ

- хепато
- хемангио
- хепатоцелуларен карцином
- Различни други редки тумори

Фиг.1. Холангит влияние върху продължителността на живота след операция Касай (за Houwen и др. 1989)

Патология на жлъчните пътища

Циститна патология жлъчните пътища

болест на Уилсън - Коновалова

Инфекциозни заболявания на черния дроб

вирусни инфекции ще бъдат разгледани в най-голяма подробност, хепатит В и С, защото голямо количество на наличните данни в литературата. Хепатит А не е голям проблем, тъй като повече от 98% от пациентите се възстанови от остра инфекция.

Таблица инфекция 3. Хроничен хепатит В при децата

проследяващо проучване
* Bortolotti (1986) 292 дете
първоначалната средна възраст 5.6 години (от 1 до 13 години)
Хроничен хепатит устойчиви 39,5%

хроничен активен хепатит, 56%

цироза (активно) 3,5%

Последващи действия в продължение на средно 4 години (от 1 до 10 години): цироза не напредва

* Ruiz-Moreno (1989) 90 деца

4 месеца проспективно проучване на Са-IFN 2BI краткосрочно предварително третиране с преднизон.

90 деца (китайски) сероконверсия
IFN 5 MU / м2 17%
+ преднизон (30)

IFN 5 MU / m2 3%
+ плацебо (30)

От време на време там е скоротечен разбира се, с риск от смърт.

синдром на идиопатична Неонаталният хепатит хепатит характеризира с липса на видима причина (вж. таблица. 2). Честотата е 1 на 5000 - 9000 живородени деца, момчетата са болни 2 пъти по-често, отколкото при момичетата. Разграничаване две форми - фамилни и спорадични. В спорадична форма 20% от пациентите умират в рамките на първата година и 7% развиват хронично чернодробно заболяване. Фамилната форма е по-тежко: рискът от смърт по време на първата година е 63%, повечето смъртни случаи настъпват в първите 3 месеца. Deutsch (1985) смята, че ако обемът на черния дроб и биохимични параметри през първата година от живота са нормални, рискът от развитие на хронични чернодробни заболявания е ниска.