Патологията на червените кръвни клетки - директория Харисън вътрешни болести - д-р Dimitrenko

Концентрацията на хемоглобин (Hb) в кръвта на по-малко от 140 г / л или хематокрита (Ht) най-малко 42% при възрастни мъже; Hb по-малко от 120 г / л или по-малко от 37% Ht при възрастни жени.

Основни тестове за диагностика:

определи естеството на анемия (остра или хронична) (Таблица. 135-1).

Индексът на ретикулоцити (MI) = [Брой на ретикулоцити (%) х специфичен хематокрит] / (2 х нормално хематокрит).

IR по-малко от 2% отразява недостатъчно производство на червени кръвни клетки; MI над 2% показва прекомерно разрушаване или загуба на червени кръвни клетки.

Таблица 135-1. Основно диагностициране на анемия

(Източник: Bunn H.F. NRSH-13, стр 314.).

Анемия причинено от прекомерно разрушаване или загуба на червени кръвни клетки

Кръвоизлив: травма, кървене от стомашно-чревния тракт (евентуално скрит); урогенитални малко типични източници (менорагия, значително хематурия), вътрешни - ретроперитонеална кървене Ilio-лумбалната област (бедрената кост). Остро кървене комбинира с прояви на хиповолемия, ретикулоцитоза, макроцитоза; хронично кървене поради недостиг на желязо, хипохро, microcytosis.

1. хиперспленизъм (може да бъде представен панцитопения).

2. Immunogemoliticheskaya анемия (положителен Coombs, spherocytes).

термичен антитяло (обикновено, IgG - идиопатична лимфом, хронична лимфоцитна левкемия, SLE), средства (метилдопа, пеницилини, хинин, хинидин, изониазид, сулфонамиди)

студени антитела - студена аглутини заболяване (IgM), причинена от Mycoplasma инфекция, инфекциозна мононуклеоза, лимфом, и идиопатична; Пароксизмална студен хемоглобинурия (IgG), за сифилис, причинени от вирусни инфекции.

3. Механично нараняване (макро- и микроангиопатична хемолитична анемия; shistotsity) - изкуствени сърдечни клапи, васкулит, злокачествена хипертония, еклампсия, отхвърляне на трансплантация на бъбрек, гигантски хемангиома, склеродерма, тромботична тромбоцитопенична пурпура, хемолитична-уремичен синдром, дисеминирана интраваскуларна коагулация, хемоглобинурия, марш хемоглобинурия (бегачи на маратона).

5. Мембранни нарушения - shporokletochnaya анемия (цироза, анорексия нервоза), пароксизмална нощна хемоглобинурия, наследствена сфероцитоза (намалено осмотична устойчивост на червените кръвни клетки, spherocytes), наследствена elliptocytosis (причинява леко хемолитична анемия).

6. Вътреклетъчно еритроцити промени - често са наследствени ензимни дефекти [недостатъчност на G-6-PD (виж таблица 135-3.), Пируват киназа дефицит], а също и поради E-хемоглобинопатия, сърповидно-клетъчна анемия и неговите варианти (Таблица 135-. 4), таласемия, нестабилни варианти на хемоглобина.

Таблица 135-2. Лабораторна диагностика на хемолиза

(Източник: Rosse W. Bunn Н. Е. HPIM-13 r.1743).

Лабораторни изследвания са установени следните нарушения: повишени индекс ретикулоцитите намазки - polihromaziya и населените еритроидни клетки (normocytes) и spherocytes, ovalocytes, shistotsity, mishenevidnye клетки acanthocytes или сърповидно-образна клетки (присъствие на тези червени кръвни клетки морфология смущения зависи от естеството на заболяването), подобряване нивото на неконюгиран билирубин и LDH в кръвния серум; увеличаване на кръвната плазма хемоглобин, ниско ниво или отсъствие на хаптоглобин; Препоръчваме търсене хемосидерин или хемоглобин в урината (последно наблюдава в прясно интраваскуларна хемолиза); анализ Coombs извършва при immunogemoliticheskih анемии, на осмотичното резистентност в наследствен тест сфероцитоза хемоглобин електрофореза с сърповидно-клетъчна анемия и таласемия, определяне на G-6-PD (за предпочитане се извършва след отстраняване на хемолиза за предотвратяване на фалшиви отрицателни резултати).

Таблица 135-3. Лекарства, които причиняват хемолиза с дефицит на G-6-PD

Антималарийни: примакоин, pamahin -хлорокин, дапсон

Сулфонамидите: сулфонамиди, sulfasoksazol т.н.

Аналгетици: фенацетин, лид

Смесена група лекарства: Витамин К (разтворима форма), пробенецид, метиленово синьо, бета-аминосалицилова киселина, налидиксова киселина, нитрофурантоин, * хинин, хинидин *, хлорамфеникол *

* Неизвестна причина хемолиза в черни лица с тип A-G-6-PD.

(Източник: Cozzi W. H. Bunn R: HPIM-13 r.1747).

Таблица 135-4. Клиничните прояви на сърповидно-клетъчна болест

(Източник: Bunn Н. Е. HPIM-13 r.1737).