Патологичните промени в белодробния паренхим

Чрез различни степени морфологични промени във всяка от формите на ILD включват интерстициален и / или intraalveolar възпаление се характеризира с намаляване на броя на белодробна капилярна вреда алвеоларни епителни клетки и алвеоларна фиброза стена.

В някои заболявания, като саркоидоза, когато повреден белодробната тъкан обикновено се изразяват като минимална степен на регресия на патологичния процес е придружен от възстановяване на нормалната архитектурен дисталния дихателни пътища. Идиопатична белодробна фиброза, а напротив, увреждане на паренхимни изразява в значително по-голяма степен и става постоянна. Ако засегнатата област са достатъчно голяма, тя пречи на нормалните архитектоника респираторни отдели на белите дробове, образуват части от масивна белодробна фиброза и кистозна трансформация на белите дробове. Очевидно е, че тези области на белодробната тъкан, вече не е в състояние да извършва адекватен обмен на газ.

Таблица 209-2. Заставки, белодробни заболявания с неизвестна етиология

Саркоидоза (Chap. 270), идиопатична белодробна фиброза

ILD свързани с съединителната тъкан дифузни заболявания: ревматоиден артрит (глава 263) склеродермия (глава 264) системен лупус еритематозус (глава 262) полимиозит - дерматомиозит, синдром на Сьогрен (глава 266)... (356 гл.).

Хронична еозинофилна пневмония, идиопатична белодробна мосидероза синдром на Goodpasture (гл. 224) хипереозинофилен синдром имунобластна лимфаденопатия

Nondifferentiable лимфопролиферативни заболявания: лимфната интерстициална пневмония pseudolymphoma

Lymphangiomyomatosis амилоидоза (Глава. 259) Алвеоларна proteinosis Bronhotsentrichesky granulomatoz

Наследствени заболявания: фамилна белодробна фиброза, туберозна склероза, неврофиброматоза (глава 351) синдром Hermanskogo - Pudlaka болест на Ниман - връх (глава 316) болест на Гоше (глава 316)...

ILD свързана с чернодробни заболявания: хроничен активен хепатит (глава 248.), първична билиарна цироза (глава 249).

ILD свързани с чревни заболявания: болест на Whipple (глава 237) Улцерозен колит (глава 238.) болест на Крон (глава 238) Weber заболяване - Christian (глава 318)...

ILD свързана с белодробна васкулит. Вегенер granulomatoz (глава 272) синдром на Churg лимфоматоидна granulomatoz - за изграждане (269 сек.) Системен некротизиращ васкулит (глава 269) васкулит свръхчувствителност (глава 269)..

ИББ, свързана с хронично сърдечно заболяване: левокамерна недостатъчност, отляво надясно шънт

ILD, свързана с хронична бъбречна недостатъчност

ILD свързана с трансплантант срещу гостоприемник реакция (гл. 291)

Фиг. 209-1. Нормални човешки анатомия човешки дисталния дихателни пътища. и - схематично представяне на терминалните бронхиоли, алвеоли отвор в лумена; б - схематично представяне на частта на алвеоларната стена. Показани плосък тип I епителни клетки, II кубически епителни клетки тип, ендотелна, мезенхимни клетки и интерстициум съединителна тъкан.

Степента на епителни клетки, причинени от формата и тежестта на конкретното заболяване. Най-характерната черта в този случай е да се намали броят на alveolocytes тип I, замяната им с тип II кубически alveolocytes и миграция бронхиалната мукоза клетки към терминалните бронхиоли. Намаляването на капилярен слой на белодробната циркулация води до развитието на белодробна хипертония.

Алвеоларна стена може да се сгъсти в няколко пъти. В резултат на това разстоянието между алвеоларния въздух и кръвта се увеличава, намаляване на пространство и са разбити intraalveolar еластично-еластични свойства на белодробен паренхим. Понякога, удебеляване на алвеоларните стени поради подуване. Въпреки това, значително по-вероятно да развият фиброза - значително увеличава броя на мезенхимни клетки и са новообразувани в отделните компоненти на съединителната тъкан, предимно тип I колаген. По-рядко фиброзни процеси са ограничени единствено чревна тъкан.

Също така разкрива уникална форма на т.нар intraalveolar фиброза, когато ново образуване на съединителна тъкан, епителна унищожаване базалната мембрана, разшири и в лумена на алвеолите води до удебеляване на стените.