Паненцефалит (склерозиращ Van Богарт, Schilder) симптоми, лечение
Предполага алергично заболяване е вирусна природа. В момента се счита версията за възможния произход на болестта от вируси: морбили, бяс, херпес вирус тип 3.
Има три основни клинични форми-morfologichekie leykoentsefalita:
- подостър склерозиращ Ван Богарт;
- periaksialny Schilder;
- остър хеморагичен.
В това проучване засегнатата мозъчна енцефалит дава следните резултати: има атрофия на gyri и бразди разширяване на, демиелинизиращи райони се намират във всички части на мозъка, най-вече в бялото вещество, но и в сивото вещество на кората на главния мозък. Налице е умерено разширяване на камерите.
Отегчаващи фактори
Има спекулации, че leykoentsnfalit Ван Богарт нарича морбили вирус, който е в латентно състояние в мозъчните неврони и се активира при определени процеси.
Като вариант на множествена склероза при деца, лекувани periaksialny енцефалит. Забелязани честата поява на остър хеморагичен leykoentsefalita след ваксинация.
Патогенезата на болестта е ясно, че се смята, че вирусът е спусъка в автоимунен процес.
Механизмът на развитие и проявление
Процесът е най-често локализирани в базалните ганглии. С напредването на болестта, асоциативните връзки между мозъчни дялове
засегнат, като по този начин за определяне на основната роля на психичните разстройства в клиничната картина.
Най-често заболяването се открива в детството, но е имало случаи на заболяване при възрастни. Тя обикновено започва след предишна инфекция или ваксинация при пациенти с вродени имунни заболявания или неврологични увреждания.
Първите характерните признаци са увредени памет, кортикални функции, апатия, деменция. Понякога заболяването е придружено от разработването на шизофреник синдром. Наблюдавани двигателни разстройства, епилептиформени припадъци.
Паненцефалит прогресира бързо, със средно 1,5-2 години. При настъпване на смърт се характеризира с респираторни заболявания, епилептичен статус.
Най-честата форма - leykoentsefality Schilder и ван Bogart. синдром Van Богарт придружава от екстрапирамидни симптоми, епилептиформени припадъци, деменция.
За Schilder заболяване, характеризиращо се с нарушения на системата на оптични или нефрит мотор.
Постепенно започват да се изчезне логиката на мислене, умения за чистота, намалени лексика. На този фон, в рамките на няколко месеца започват да се развиват неврологични симптоми.
Това може да включва халюцинации, повишен мускулен тонус. агнозия, апраксия, полиморфна хиперкинеза. След присъединяването двигателни разстройства система: парези и парализи, нестабилна походка, загуба на координация.
Постоянен симптом е конвулсивно разстройство. след като се присъедини трофични и вегетативни нарушения.
Всяка форма на симптоматиката на заболяването
Когато заболяването Van Bograrta по-често в сравнение с други форми, има унищожаване на стеблото на гръбначния мозък и мозъка. За тази форма leykoentsefalita характеристика началото на проява на екстрапирамидални разстройства, пирамидални признаци са приложени на по-късен етап. В тази форма на заболяването са редки епилептични припадъци.
Когато енцефалит, Шилдер за разлика от други клинични форми и множествена склероза. наблюдава рано дегенерация на аксони. Когато тази форма е доминиран от пирамидални знаци, тя е придружена от чести припадъци.
При остър хеморагичен енцефалит остро начало, с фулминантен увеличение на симптомите. Болни от 20-40 години в поток срок до 2 седмици. Придружен от главоболие. нарушение на съзнанието, схващане на врата, кома.
За тази форма leykoentsefalita характеризира с конвулсии и заболявания на двигателния апарат, парализа. подостра или хронична форма може да се развие в редки случаи.
Подходът към диагнозата
В ранните стадии на болестта е лесно да се обърка с шизофрения, истерия. неврастения. Освен това, диференциална диагноза се извършва с мозъчни тумори.
Като се вземат предвид дифузни лезии, наличието или отсъствието на повишено вътречерепно налягане, признаци на офсетните междинни структури на мозъка на ЕЕГ. За да се потвърди диагнозата извършва CT и имунологични изследвания.
Лабораторни изследвания имат умерено пиноцитоза в цереброспиналната течност, повишаване на нивото на гама-глобулин и протеини. Наблюдаваните промени Lange реакцията. ЕЕГ записи Rademekkera комплекси. Най-информативен се считат за CT и MRI.
В началните етапи на остра склерозиращ енцефалит са подобни на шизофрения. По това време otdiffirintsirovat че е трудно, но има редица симптоми, които са все още дават възможност за изключване на шизофрения: загуба на паметта, нарушения на речта. бързо изтощение, когато интелектуална дейност.
С цел да се грижи
Паралелни назначават антибиотици: пеницилин, еритромицин, тетрациклин.
Уголеми приемане калиеви соли, като по този начин се намалява количеството на натриеви соли. Ако е необходимо, да предпише витамини, както и психотропни вещества.
Прогноза и смъртност
Заболяването се развива постоянно, винаги води до смърт. Продължителност на заболяването е между 0,5 до 3 години.
В някои случаи, възможно най-дълго, докато се случва хронично заболяване периодично наблюдава ремисия. По време на ремисия на симптомите на болестта може да бъде напълно отсъства.
Реал клиничен случай
Пациент Vadik, на 10 години, приети в болница с оплаквания от лошо учене и лошо академично представяне. Наследственост: фобия от майка, баща и.
сестра на баща му се е самоубил. Бащата на семейството има забавяне на братовчед. Роден от трета бременност, първите две завършва през преждевременно раждане, децата не оцеляват.
Третият бременността е припаднал, роден във времето. Пациентът разработен без отклонения, посещавали детска градина, често болни. В 10 години, започнах да страдат от нощно напикаване. Малко след това се появиха неоснователни страхове влошените резултати. Започна да изостава в развитието, да направи едно лице, то е станало много невнимателен.
Резултатите от изследването: кожата е суха, червеникаво, тургор понижена подава задоволително. Налице е увеличена пигментация на багажника. Периодично, диария, холестерол 303 мг% протеин в CSF 0.67. Положителни реакции водят Nonne-Apelt.
Психическото състояние на детето на: нормален разговор подкрепата, богат набор от думи, след известно време започва да размахва ръце, въртят косата си по специален начин да се огъват на пръста. Се уморява лесно, не се фокусира, има главоболие.
Заключение ендокринолог: Няма признаци на дисфункция на кората на надбъбречната жлеза.
Заключение на неврохирург: синдром двустранен керн ограничава нагоре поглед, е възможно в предния дял на тумора.
Лечението на пеницилин и Biyohinolom. След това момчето е бил изписан с диагноза един неясен процес в фронталните дялове.
Няколко месеца по-късно отново приети за лечение.
На прием: разстройство око конвергенция, сплескване на левия назолабиални пъти. Намаляване кремастеричната рефлекси и корема. Наличието на протеини в гръбначно-мозъчната течност на 1.32.
На изпит: остри психични разстройства, бързо интелектуална умора. С увреден, но държат четене и писане. Безопасност отбелязва на среща с родителите си. Диагноза - паненцефалит.
По-късно с напредването на болестта от началото на заболяването, преди появата на припадъци след 24 месеца. След хоспитализация в една година е престанал да расте. През последните месеци, напълно безпомощни, плаче жално. Той е починал при падане на сърдечната дейност.