Остра хипопаратиреоидизъм (hypocalcemic криза)

Остра хипопаратироидизъм - малък патологично състояние, който се развива в резултат на недостатъчно секреторно паратироиден паратироиден хормон, което води до рязко намаляване на нивото на калция в кръвта, последвано от пристъпи на тонични конвулсии.

тетания първи път е описан от J. Кларк (1815). Тетания се случва във всяка възраст. Той се среща не само в хипопаратироидизъм, но също така в редица заболявания и състояния, без да се намалява функцията на паращитовидните жлези. Терминът "тетания" за разлика от "остра хипопаратиреоидизъм" - понятието за колективно.

Етиология и патогенеза на остра хипопаратиреоидизъм

Остра хипопаратиреоидизъм най-често възниква в резултат на случайно изтриване или нараняване на паращитовидните жлези във операции на щитовидната жлеза. Честота тетания след щитовидната хирургия е в границите от 0.4 до 3.1% [Гуревич GM Mastbaum I. С, 1968]. Според други, честотата на тетания в щитовидната резекция много по-висок и достига 10% [Cherenko MP 1977] и дори до 20,5% [McGirr Е. 1972].

Hypocalcemic криза може да се развие, когато изтриете хиперфункция аденом паращитовидната в резултат на атрофия на другите паращитовидните жлези. Честота тетания след paratireoadenomekto-мисия е 50-67% [Николаев OV Tarkaeva VN 1974]. В някои случаи, тетания, която се появява след paratireoadenomy отстраняването, е функционален, и изчезва, когато оставащият компенсаторна хиперплазия на паращитовидните жлези. Тетания може да произтече от следоперативни възпаления паратироидите или тяхното автоимунно увреждане и разрушаване поради паращитовидните жлези метастази на злокачествени новообразувания. Етиологичните фактори могат също да бъдат тетания туберкулоза, морбили, грип [Jules М. J. Hollo 1967] амилоидоза паращитовидните жлези, лечението с радиоактивен йод токсичен гуша [Тай W. 1952]. В някои случаи, тетания е следствие на хипопаратиреоидизъм idiopa-чески, причината за която не е установена по безспорен начин.

Причина тетания може да бъде вродена малоценност на паращитовидните жлези. В паратироиден недостатъчност скрит това могат да бъдат открити в резултат на инфекция, интоксикация (оловно отравяне с въглероден окис, ергот), D-хиповитаминоза, алкалоза, бременност, лактация, недостатъчен прием на калций в червата.

Тъй дефицит РТН намален прием на калций от костна тъкан и повишаване на фосфор реабсорбция кръв в проксималните бъбречните тубули. Това води до хипокалциемия и хиперфосфатемия. Намаляване на съдържанието на калций в кръвта води до дисбаланс между натриевите и калиеви йони, от една страна, и калций и магнезий - с друг. В резултат на рязкото увеличаване на нервно-мускулната възбудимост.

Клиника на остра хипопаратиреоидизъм

Често атаката се предхожда от тетания прекурсори - студени крайници, скованост и изтръпване на крайниците, парестезия и усещане за спазми. След предвестници на развиващите болезнени тонични спазми, които често удрят балансирани мускулни групи и са селективни.

Най-често припадъци в мускулите на горните крайници, най-малко - в долната част. Основно засегнати мускулите флексори. Благодарение на спазъм на лицето мускулатура настъпва язвителен усмивка, устните са под формата на "устата риба". Когато има спазъм на дъвкателните мускули спазматично свиване на челюстта (тетанус). Спазми в мускулите на горния крайник води до характерната позиция на ръцете и пръстите са компресирани леко намалява до дланта, аз пръст е намалена, четката е сгънат в radiocarpal става ( "ръка акушер-гинеколог"). Когато спазъм на мускулите на долната част на бедрото и на краката крайниците се удължават, в подножието се обръща вътре, извивайки тялото назад (opisthotonos). Поради спазматично свиване на междуребрените мускули, коремните мускули и диафрагмата дишане драстично нарушени.

Децата често се наблюдават мускулни спазми на ларинкса, което води до ларингоспазъм. Продължителен ларингоспазъм настъпва асфиксия и смъртта настъпва.

Промени в органите и системите в тетания зависят от преобладаването на симпатиков тонус и парасимпатиковата система. Преобладаването на симпатиковата тон води до тахикардия, повишено кръвно налягане, бледност поради периферна съдова спазъм и парасимпатиковата - повръщане, брадикардия, ниско кръвно налягане, диария, полиурия. Спазми на гладката мускулатура на вътрешностите и кръвоносните съдове може да симулират сърдечно-съдови заболявания (стенокардия, endarteritis, мигрена и т. Г.), респираторни заболявания (астма и т. D.), стомашно-чревния тракт (холецистит, панкреатит, апендицит , стомашна язва и други подобни. г.), урогениталната система (цистит, нефрит и така нататък. д.). ЕКГ точка удължение Q- T интервал, което е свързано с хипокалцемия.

Спазми на храносмилателната система, срещащи се под прикритието на холецистит, апендицит, панкреатит, и така нататък. D. В някои случаи може да доведе до ненужна операция. Атака припадъци може да продължи от няколко минути до няколко часа. Съзнание в hypocalcemic инсулт обикновено запазена. При тежки пристъпи на тетания се наблюдава загуба на съзнание, което, съчетано с конвулсии ги прави подобни на епилептични припадъци. На ЕЕГ при тези пациенти, както и при епилепсия, маркиран пикови вълна комплекси (шипове, остри вълни, изолирани или в комбинация с последващо бавно вълна). Под влияние на лечението тези промени могат напълно или частично изчезват. Понякога пациенти с остра психоза тетания възникнат, подуване на мозъчния ствол и екстрапирамидални симптоми [Knapp М. W. 1967 Gough Уудхаус N. 1974].

По време на атака на тетания може да възникне, диплопия, страбизъм, причинена от временна или конвергенция разстройство.

При леки пристъпи на тетания хипопаратиреоидизъм са редки (1-2 пъти седмично), продължителността не трябва да превишава няколко минути. В тежка форма чести пристъпи хипопаратироидизъм (понякога няколко пъти на ден) и продължава в продължение на няколко часа лесно се дължат на външни стимули (физически и психически травми, хипотермия, хипертермия, и така нататък. D.). Острата форма е трудно за хипопаратироидизъм. Припадъци тонични припадъци се срещат често и са продължителни.

За приблизителни преценки за съдържанието на калций в кръвната проба се прилага Sulkovicha (вж. Раздел "Остра хиперпаратиреоидизъм"). калций урината не се открива, когато съдържанието му в кръвта под 2-1,75 ммола / L (8-7 мг%).

За диагностика на hypocalcemic криза, протичащ с преобладаване на симптомите на автономна дисфункция и патология vistserososudistoy и латентна тетания, използвайки анализи, основаващи се на повишената механичните. топлинна и електрическа възбудимост на невромускулната система.

Когато pokolachivanii пръст или ударни чука съгласно лицевия нерв пред трагуса на ушната мида (на мястото на излизане на лицевия нерв) детектиран chvostek симптом. Този симптом може да бъде I, II или III степен. Мускулна контракция в региона инервирани от лицевия нерв, е характеристика на явна тетания и е означен като "chvostek-I». Когато "chvostek-P" е намаляването на мускулната на крилото на носа и на ъгъла на устата, а когато "chvostek-III» - свиването на мускулите само на ъгъла на устата. "Chvostek-P и" chvostek-W "обикновено се открива, когато латентна тетания.

Симптом Tissaurd открива чрез плъзгане пациент колан рамо гума или гума маншет до изчезването на импулса за 2-3 минути. Когато латентна тетания след определения срок плъзнете крайник конвулсивно ръката реакцията под формата на "ръка акушер-гинеколог."

Симптом Schlesinger установено по време бързо пасивен флексия на тазобедрената става на крака на пациента, се изправи в колянната става. Когато латентна тетания по този начин има мускулни тикове разтегателен хип рязко супинация на стъпалото. Намаляване на мускули под въздействието на галваничен ток, дори и малка сила (0.7 mA) е известен като симптом на Erba.

Диагноза и диференциална диагноза на остър хипопаратиреоидизъм

Диагностика на остра хипопаратироидизъм регулирана на базата на историята (появата на припадъци тетания след щитовидната операция, отстраняване paratireoadenomy, лечението с радиоактивен йод токсичен гуша, и др ...), Характерните клинични симптоми (местни болезнени тонични припадъци, засягащи симетрични мускулни групи - тризмус, opisthotonos и т. д., затруднено дишане, конвулсивни припадъци, и така цялото тяло. д.), лабораторни данни (хипокалцемия, хиперфосфатемия) и диагностични проби (chvostek симптоми, чеиз, Erba). Определени при диагностицирането на остра хипопаратироидизъм са симптоми косвено показващи хронична хипопаратироидизъм: сухо, нестабилност и набраздена-ност за нокти дефекти зъбния емайл кариес, централно или субкапсуларно катаракта, алопеция или общо плешивост, ранно побеляване на косата, симетричен калцификация съдови плексуси и други мозъчно-съдови базалните ганглии калцификация, и така нататък. г.

Припадъци пристъпи при остра хипопаратироидизъм диференцирани предимно с други hypocalcemic тетания, несвързани с основната патология на паращитовидните жлези. Тетания в тези случаи може да доведе до нарушения в калциевия абсорбция в червата поради недостиг на витамин D (spazmofiliya, рахит възрастни). Тетания причина може да бъде различни заболявания и състояния, придружени от нарушение на калциев абсорбция в червата поради стеаторея (спру, хроничен панкреатит, диария след резекция на голяма част от тънките черва, хронична ентерит, и така нататък. D.). В някои случаи, като тетания се развива в резултат на увеличаване на търсенето на калций и витамин D по време на бременност и кърмене. Hypocalcemic тетания може да се появи след отравяне оксалат.

Hypocalcemic тетания, но хиперфосфатемия среща в вродено заболяване - болест на Albright, което се дължи на тубулна нечувствителност към паратироиден хормон се нарича pseudohypoparathyreosis. Пациентите pseudohypoparathyreosis характеризират с нисък ръст, къса размер на костите, често тежка умствена изостаналост и тенденция да се подкожна тъкан калцификация и осификация.

Хипокалциемия, хиперфосфатемия, но обикновено без тетания се случва в хронична бъбречна недостатъчност. Липса тетания тази форма gipokaltsie-мисия на място, причинена от ацидоза и hyperasotemia gipermagniemiya но срязване киселина-база баланс в алкална страна, и намалява калциев йонизация може да възникне тетания. Понякога hypocalcemic тетания се развива в резултат на недостиг на магнезий в организма. Последните допринася за потискане на костна калциева мобилизация РТН тъкан. Hypo-magniemiya може да бъде най-тежки нарушения, дължащи се предоставят малабсорбция в червата след продължително парентерално хранене, хроничен алкохолизъм, и така нататък. D.

Тетания в отравяне, причинени цитрати калциев инактивиране поради образуването на калциев цитрат.

Jules и М. J. Hollo (1967) са предложили следната схема за диференциална диагноза на тетания не са свързани с основната патология на паращитовидните жлези (Фигура 1).

Тетания може да бъде ятрогенна произход (големи дози калцитонин, митрамицин, EDTA, глюкагон, фосфорни соли, продължителното приложение на фенобарбитал, следователно нарушен метаболизъм на витамин D, и така нататък. D.).

Припадъци пристъпи при остра хипопаратироидизъм diffetetanii причинени от органични разстройства на ЦНС (ревматизъм, мозъчен тумор и други подобни. D.), първичен хипералдостеронизъм, тетанус, бяс, стрихнин отравяне.

Когато синдром тетания, причинена от органични заболявания на централната нервна система, за разлика от остра тетания хипопаратироидизъм не нарушение калций фосфор метаболизъм и промени в алкално-киселинното равновесие.

Анамнеза (ухапване от заразено животно или близане) и характеристика клиничната картина (хидрофобия крайници, aerophobia, възбуда, понякога безредици припадъци, промяна мускулна парализа ", езика, повишено слюноотделяне и др D.) показват присъствието и отсъствието на бяс hypocalcemic криза.

Предвиждане на остра хипопаратиреоидизъм

С навременното и правилното заместителна терапия прогноза за живота обикновено е благоприятно. Когато ларингоспазъм форма на тетания и застойна сърдечна сериозна прогноза (смърт може да възникне поради асфиксия, конвулсивно свиване на сърдечния мускул или коронарен съдов спазъм).

Предотвратяване. Превенция на остра хипопаратироидизъм е да се увеличи shchazhenie паращитовидните жлези по време на щитовидната операция и за предотвратяване на усложнения (сраствания, инфилтрати и т. Д), които нарушават тяхната кръв след операцията.

Необходимо е да се ранно откриване на нервно-мускулна възбудимост при пациенти след операция на щитовидната жлеза, последвано от незабавно специфична терапия рационално. Превантивни мерки трябва да са насочени към предотвратяване на инфекции и интоксикации, увреждане на паращитовидната жлеза, както и факторите, които причиняват развитието на остра криза hypocalcemic при пациенти с хронична хипопаратиреоидизъм. С цел предотвратяване на пациенти тетания хипопаратиреоидизъм, предписани диета, богата на калций и фосфор лошо.

Лечение на остра хипопаратиреоидизъм

1. За лечение на остри пристъпи на тетания в зависимост от тежестта на атака интравенозно 10-50 мл 10% разтвор на калциев хлорид или калциев глюконат. Действието на лекарството е вече края на инжекцията. Ако е необходимо, интравенозно приложение на калциеви препарати се повтаря 3-4 пъти на ден.

2. След въвеждането на калций добавки за предотвратяване на атаки тетания подкожно или мускулно приложен 40-100 IU parathyroidin. Parathyroidin - извличане паращитовидните жлези на крави - съдържа 1 мл от 20 IU от активното вещество. Терапевтичният ефект след приложение настъпва в рамките на 2-3 часа и продължава в продължение на 20-24 часа. Повишаване нивото на калций в кръвта след прилагане на лекарството настъпва в рамките на 18 часа.

3. След отстраняване parathyroidin пристъпи вместо или едновременно с предписаното digidrotahisterol (AT-10) при доза от 2 мг орално след 6 часа. След това на всеки 2 дни дозата се намалява до 2 мг. Обичайната поддържаща доза е 2 мг. Digidrotahisterol не само улеснява чревната абсорбция на калций, но също така, като РТН промотира мобилизация на калций от отделянето на кости и фосфор в урината. Лечение dihydrotachysterol като parathyroidin, извършена по систематичен контрол на нивото на калций в кръвта и екскреция в урината. Срок на действие на лекарството след отмяната му на 10 дни. За по-добро чревната абсорбция на калций може да се използва вместо digidrotahisterol ergokal-tsiferol (витамин D2). За да се премахне припадъци тетания витамин D2 (алкохол разтвор) предписано 200 000-400 000 ME на ден, последвано от постепенно намаляване на дозата след прекратяване на припадъци до 25 000-50 000 ME на ден. Лечението с витамин D2 се извършва при контролирани систематични (1 -2 пъти месечно) на ниво на калций в кръвта.

4. Задаване седативи и спазмолитици (бромиди лумена, хлорал хидрат вътре или клизма, папаверин и т.н.).

5. За да се премахне алкалоза използва амониев хлорид 3-7 грама на ден.

6. Когато изгряващото ларингоспазъм показано трахеотомия или интубация.

Потьомкин VV Аварийни състояния в клиниката на ендокринни заболявания, 1984