Остеомиелофиброза, симптоми и лечение
Остеомиелофиброза намерено в литературата под различни имена: osteoskleroticheskaya анемия, osteoskleroticheskaya psevdoleykemiya, osteoskleroticheskaya форма на хронична миелоидна левкемия, osteomielopoeticheskaya дисплазия.
Етиология и патогенеза. Съгласно един гледна точка, това заболяване засяга предимно скелетната система, последвано от заместване на хематопоезата на костния мозък.
Налице е и обратното мнение за естеството на заболяването: считаме, че е налице първичен поражение на костния мозък тъкан (фиброза нея) с вторично развитие на остеосклероза.
IA Kassirsky остеомиелофиброза счита като един вид на вариант на хронична миелоидна левкемия, където потокът поради уникалността. че разпространението на миелоидна тъкан фиброза е ограничен.
да ни изглежда най-достоверно представяне, напредна А. В. Rusakovym и подкрепени Н. А. Kraevskim, MP Сахаров MS Дулсинея с персонала, че това заболяване има "osteomielopoeticheskaya дисплазия", т.е.. Д. от започне да атакува като дълбоко нарушение на процесите на образуване на кости и kosterazrusheniya и развитие на самата миелоидна тъкан.
Патоанатомия. Костният мозък при това заболяване се fibroreticular характер площ миелопоезата рязко намалява. Има повишена костна формация. посоки се срещат заедно с обичайните за това заболяване ендостеалната склероза, които могат да се носят на надкостницата склероза характер.
Далакът е обикновено маркирани огнища на екстрамедуларна хемопоеза и да го увеличи. В някои случаи, тези лезии се намират в черния дроб. Тя може да се увеличи лимфни възли, понякога селективно.
Симптоми остеомиелофиброза. Клинично, заболяването се характеризира с прогресивна анемия хипопластична характер, изразен склероза на костите, уголемяване на черния дроб и далака, и често leukemoid кръвната картина.
Заболяването засяга възрастните хора. Жалби в началото на общ характер (слабост, тежест в горната лява част на квадрант, отпадат тегло). Пациентите са бледи. В изследването на кръвта разкри анемия, първоначално не е на фокус, но след това прогресира. Ретикулоцити в кръвта обикновено е малък. Цвят индекс намалява леко, а понякога дори по-висока от единство. Броят на белите кръвни клетки може да бъде различен. До края на заболяването протича постоянен левкопения. В проучването на левкоцитите често отбележи leukemoid кръв картина (появата на миелобласти промиелоцити и миелоцити). През наблюдавания случай че установим дори paramieloblasty.
В разгара на периферната кръв на заболяването има еритробластите.
Броят на тромбоцитите се намалява, понякога много значително (до 20 000 на 1 mm3).
Когато костен мозък пункция игла често е маркиран затруднено поради преминаването на костната плътност.
Това е много характерна картина дава рентгенов преглед на кости на, шоу маркирани ги запечата. Заедно с може да се наблюдава дифузно Ендостална склероза и фокална промени, както и периостална наслояване. Е. Z. Novikova показва, че костна склероза може да дифундира, и един вид "петна".
Черният дроб и далака обикновено са разширения, но в някои случаи това увеличение може да не е много голям.
Повечето пациенти са починали в рамките на 2 години, след като първите признаци на болестта.
За. Заболяването обикновено продължава дълго време. М. С. Dultsin цитира случаи 17- и 23-годишна. Ние наблюдавахме на пациента в продължение на 10 години. Най-често има случаи, с продължителност малко повече от една година.
Диагноза. Обикновено диагностициран дълго време след появата. Най-често заболяването се среща под прикритието на апластична анемия, понякога със симптоми на хеморагичен диатеза или aleukemic опции миелоидна левкемия.
Основата за диагностика заедно с изследвания на костен мозък (съвсем малък клетъчен състав) са характерни промени в тип остеосклероза чрез рентгенова изследване на костите, затруднено пункция пункция на костен мозък. Matters прогресивна анемия, спленомегалия и leukemoid кръв картина.
Остеомиелофиброза да се разграничава от мрамор заболяване - развива в детството твърдо вещество костна склероза с практическото изчезването на кухината на костния мозък, хипо- и апластична анемия, хеморагичен диатеза и слепота. За да се илюстрира трудностите на постановка диагноза остеомиелофиброза конкретния случай от нашата практика. Пациентът е бил наблюдаван в продължение на 10 години.
Когато костен мозък пункция разкрива много клетки с странно ядро, описан като "paramieloblasty".
След това постепенно нараства анемия (хемоглобин до 12-18%) бяха hemocytoblasts (4.5%) в кръвта, броят на левкоцитите намалява до 3000-4000 в 1 mm3.
Въз основа на това, бях диагностициран с хронична миелоидна левкемия aleukemic опция.
След смъртта на пациента показа значително намаляване на територията на костния мозък и изместване активност на мозъка от фиброзна тъкан. В далака, черния дроб и лимфните възли ретроперитонеална огнища на екстрамедуларна хематопоеза.
Лечение остеомиелофиброза. Най-ефективното средство за предизвикване на временно подобрение е преливане на 200-300 мл отново под контрола на хемоглобин и еритроцити. Да не се прилага без никакви резултати железни препарати и черния дроб.
Неотдавна препоръчва адренокортикотропен хормон лечение (4 пъти в 15-20 единици на ден).
Конвенционални при лечението на хронични миелоидни методи левкемия лъчетерапия не са показани. Противопоказно и спленектомия.
Жена списание www.BlackPantera.ru: M Tushino