Омфалоцеле - причини, симптоми, диагностика и лечение

Омфалоцеле - вродена аномалия на предната коремна стена, при което коремните органи излизат извън него в част на хернии сак. Клинична патология проявява eventration чревни бримки, стомаха, черния дроб и други органи, покрити с висцерална перитонеума през хернии пръстен в областта на пъпната пръстен. Зародишен диагноза включва ултразвук SSB, определяне на α-фетопротеин, амниоцентеза с допълнително кариотипиране. Хирургично лечение, включва радикал или постепенно потапяне залог обратно хернии съдържание в перитонеалната кухина, последвано от присаждане на предната коремна стена.

херния на пъпа

Омфалоцеле (ембрионалното херния, пъпната херния) - деформация, при което издатината на коремната кухина, покрита висцерална перитонеума през предната коремна стена. За първи път тази патология е описано френския хирург А. рагЕ в 1634. Като цяло, честотата е около 2.2: 10000 новородени. Точният честотата, при която се установи, че омфалоцеле, не може да се определи, тъй като в повечето случаи, тези бременности са прекъснати. При момчета, тази патология се среща 1,5 пъти по-често от момичетата. Най тенденция се наблюдава при кавказката раса - 85% от всички случаи на херния на пъпа. За черни, цифрата е 13%, монголоидни - 2%. Приблизително 55% от заболяването се диагностицира по време на бременност при жени на възраст над 35 години. Обща смъртност, свързани с нарушения, зависими от и варира от 9 до 60% от новородени. В изолирана форма и адекватно лечение, прогнозата за живота и здравето на детето лесен.

Причини омфалоцеле

Омфалоцеле - хетерогенна заболяване, което пречи на процеса на вътрематочно позицията физиологичен пъпна херния. Патогенетичната това може да доведе до дефекти пъпна пръстена и предната коремна стена, генетични аномалии, частично потапяне органи обратно в коремната кухина или дефекти черво структура.

В утробата фетален черва, а именно - в процеса на трансформация на първичната тръба да узреят чревни бримки е неговата физиологична обръщане. Този процес започва с 5 седмици от бременността. От сега до 10 седмици на червата се увеличава значително в обем, поради което не попречи в коремната кухина. Loops окаже натиск върху коремната стена, образуваща физиологичен пъпна херния. До края на 10 седмици на коремната кухина набира бързо в обем, срещу който има отделна намаляване eventration. Ако този механизъм е нарушен поради различни патологични изменения настъпват омфалоцеле.

Да допринася за появата на това заболяване може да бъде лошо навици майка Нерационалното на медикаментозно лечение, бременност след 35 години, в които все по-голям риск от хромозомни аномалии (алкохол, тютюнопушене, наркотици.) - Patau синдроми. Едуардс. Много често омфалоцеле действа като един от симптомите на патологии, такива като синдром на Бекуит-Wiedemann, пентада Кантрел, синдром на амниотичната ленти. малформации на лоста за тяло, комплексът OEIS. В много редки случаи е възможно да се установи наследствена тенденция, което говори за евентуално генетична предразположеност.

Класификация и омфалоцеле симптоми

В педиатрията, в зависимост от размера на дефекта и съдържанието изолирани омфалоцеле следните форми:

Малък. Диаметър -. До 5 см най-често срещаната форма. Съдържа 1-2 чревни примки. По принцип тя действа като прояви на хромозомни аномалии.
Средна. размер дефект пъпна пръстен -. 5 до 10 см в част от хернии сак съдържа 2-4 чревни бримки.
Повечето. Коремна стена дефект е повече от 10 см. В допълнение чревни бримки през него на част от черния дроб, стомаха и други органи.

Чрез присъствието на съпътстващи заболявания съобщение:

Изолирана омфалоцеле. Херния пъпна връв - еволюира само вътрематочно патология.
Смесена форма. В допълнение към пъпна дефекти на пръстена присъстват в мутации дете хромозомни (25-35%), вродени малформации на сърдечно-съдовата система (15-50%) и пикочните системи (до 15%). Характеризира се с хиатална херния и дисплазия. други скелетни аномалии.

Омфалоцеле е вродено дефект, който все още е диагностицирана в предродилна период. След раждането, общото състояние на детето зависи от свързаните с тях заболявания и гестационна възраст. Когато омфалоцеле се характеризира с преждевременно раждане. 1500 грама телесно тегло на детето или по-малко. Обективни признаци се визуализират от момента на раждането. Решен коремната стена дефект, който е локализиран в средната линия на нивото на пъпната пръстен. В този момент, има образование, представлявано от обръчи от малки и големи на червата, може би - на стомаха и черния дроб, покрита с парче висцерална перитонеума. В 10-20% наблюдава предкланичен или intrapartum разкъсване херния торбичка. На пъпната връв също е включена в омфалоцеле. Коремните мускули са разработени нормално. Други възможни дефекти зависят от съпътстващи патологии, и могат да включват деформация на гръбначния стълб и крайниците, макроглосия, macrosomia, анален атрезия, и така нататък. D.

диагноза херния на пъпа

В съвременните условия на съществуване на омфалоцеле се определя и в I тримесечие на бременността, поради инструментални и лабораторни методи за научни изследвания. Водещата роля се играе от ултразвукова диагностика. В зависимост от машината, за да се установи наличието на тази болест може да има по 11-14 седмица. Главната особеност - eventration чревни бримки, черния дроб, стомаха извън коремната кухина на мястото на свързване на пъпната връв на коремната стена. Всички публикувани органи са покрити с мембрана, състояща се от перитонеума, желе Уортън и околоплодна сак. Наличие на мембраната е важно за диференциална диагноза с гастросхиза. Когато пренатална руптура херния торбичка червата вериги обхваща само амниона. Също така на възможностите за развитие на омфалоцеле да определите размера на портата на физиологичен херния на повече от 7 мм в диаметър. US разкрива други прояви настоящите генетични заболявания. Повторни изследвания се провеждат на всеки 2-3 седмици, т. За. Възможното приключването на дефекта за своя по-късна дата.

Лабораторна диагностика на омфалоцеле се извършва с помощта на биохимични изследвания на кръвта с измерване на нивото на α-фетопротеин. В вродени аномалии на фигурата ще бъде много по-високо от нормалното за съществуваща бременност. За да потвърдите, генетичните аномалии показани амниоцентеза с допълнително кариотипиране.

омфалоцеле лечение

Когато предродилна диагностика на омфалоцеле раждания се проведе в специализирана перинатална център в експлоатационото. За малки и средни размери дефект пъпната пръстен и липсата на опасност за живота на майките и децата доставка е състояние може да се извършва вагинално. Във всички останали случаи, показани Цезарово сечение, поради високия риск от спукване intrapartum херния торбичка. Допълнителни тактика терапевтични зависи от общото състояние на детето, размерът на пъпната херния и съпътстващи заболявания.

Консервативната терапия се използва, когато е невъзможно да се извърши операцията. Като правило, тя се използва за големи омфалоцеле форми и комбинации с множество сериозни аномалии. Лечението се състои във формирането на плътна кора и белег, който се трансформира тази патология в масивна коремна херния, която работи в бъдеще. За тази цел се използва тен агент (5% калиев перманганат на сребърен нитрат), който се прилага към вертикално фиксирани на хернии на кабел торбичка 2-3 пъти на ден. Консервативно лечение се използва рядко, т.е.. А. Когато има голяма вероятност от инфекция и сепсис. риск от руптура на мембрани, стабилно лепило болестта в бъдеще. Предимство се дава на ранна операция.

Хирургично Управление на херния на пъпа, зависи от размера на дефект на коремната стена, операцията може да се извърши по един или няколко етапа. Започнете от това лечение по време на първите 1-2 дни от живота. Когато едноетапно намеса извършва съдържание потапяне хернии торбичка в коремната кухина и коремната стена на слоеве шева с пластичност и формиране пъпа. Тази тактика - метод на избор, с омфалоцеле малки и средни размери, с минимум торако-абдоминален диспропорция. В други случаи прибягват до поетапно лечение. Първият етап - podshivanie силикон чанта siloplastikovym покритието и поставяне на съдържанието на хернии сак. С постепенното потапяне органите в коремната кухина на торбата свързани на разстояние, намалявайки го по размер. На дни 5-15, втория етап - отстраняване на торбата и формирането минимум вентрална херния дефект чрез зашиване. На възраст от 5-7 месеца, херния се отстранява, последвано от пълно пластмаса коремната стена.

След първия етап или едностъпална операцията детето се поставя в инкубатор за контрол на температурата, използвани болкоуспокояващи, широкоспектърни антибиотици. парентерално режим на хранене. Ако е необходимо, стомахът се декомпресира през nazo- или orogastric тръба, проведена инфузионна терапия и механична вентилация. След лечение, последвано от продължителен период рехабилитация, през който коригирането на всички постоперативни усложнения.

Прогнози и превенция на омфалоцеле

Като цяло, прогнозата за деца с омфалоцеле съмнително. Резултатът зависи от периода на бременността, хромозомни аномалии и свързаните анатомични дефекти, диаметър дефект пъпна пръстен, обхвата и съдържанието на хернии торбичка, резултатите от лечението. Обикновено, когато не съществува адекватна терапия и свързани патологии несъвместими с живота, вероятността за благоприятен изход е достатъчно голям. В изолирана форма омфалоцеле малък размер, въпреки възможните дългосрочни усложнения от хирургично лечение (ГЕРБ. Лепило заболяване, умбиликална херния), по-нататъшен растеж и развитието на детето няма да се различава от възрастовата норма. През целия период на рехабилитация показано клиничен преглед лекуващия педиатър. хирург и семейния лекар.

Превенцията е най-генетична консултация двойки, които планират бременност, пълно отхвърляне на лошите навици на майката. За целите на ранното диагностициране омфалоцеле трябва редовно да присъстват на гинекологичен кабинет и да премине съответното проучване: ехографски наблюдения и измерване на α-фетопротеин в кръвта.