Омфалоцеле, компетентен за здравето на ilive

Какви са причините за херния на пъпа?

Представите за етологията и патогенеза омфалоцеле все още са противоречиви. Смята се, че в генезиса на зародишен пъпна херния е доминиран от два фактора - въртене чревния смущения в завъртането на първия период и хипоплазия на предната коремна стена. Нарушаването на чревната въртене появява като временно съхранение "физиологичен" пъпна херния, в резултат на 5 седмици ембриони поради степента на несъответствие на растеж на дебелото черво и корема и изчезване на собствените си на 11 седмица на развитие.

Според друга теория, омфалоцеле представлява "постоянство багажника стволови в областта, която е заета somatopleure OK". Тази гледна точка на нарушаването на страничната мезодермална подмяната на перитонеума и мезодермата на амнион ствол обяснява разнообразието на нередности във омфалоцеле - от клоаката exstrophy до пентада Кантрел.

Как омфалоцеле?

При деца с омфалоцеле често отговарят на няколко комбинирани повреди на други жизнено важни органи и системи, както и хромозомни аномалии. Най-често това е вродени сърдечни дефекти, дефекти на бъбреците, ортопедични дефекти и други. Омфалоцеле малък размер е доста често се свързва с пукнатина жълтък канал.

Може би комбинация от омфалоцеле със синдрома на Даун, тризомия хромозоми 13 и 18.

Омфалоцеле - синдром Компонент Бекуит-Wiedemann, също на името на синдрома на носещия OMG (омфалоцеле-макроглосия-гигантизъм). За този синдром, освен омфалоцеле, се характеризира (както подсказва името) наличието на голям език, което води понякога затруднено дишане и гигантизъм, често се осъществява в гигантизмът на паренхимни органи (хепатоспленомегалия, панкреаса хиперплазия), който може да се прояви хиперинсулинизъм и хипогликемия, особено опасни в неонаталния период. По-рядко проявява частичен гигантизъм на скелета.

Омфалоцеле понякога е най-трудното компонент и такива аномалии като пентада Кантрел и клоаката exstrophy, лечението на които е огромните трудности и все още са в по-голямата част от болниците са разочароващи резултати. Това е тежестта на свързаните с увреждания и да определи тежестта на състоянието лечим балната зала с херния на пъпа и прогнозиране, и tanatogenesis или инвалидност: водещата роля на пациента често не принадлежи на херния на пъпа и събраните малформации или генетични синдроми. Всички по-горе призивите за ранно откриване на омфалоцеле в предродилна период за навременно решение за задържане или прекратяване на бременността.

класификация

Съгласно работната класификацията омфалоцеле, в зависимост от размера предната коремна стена дефект (хернии пръстен), а обемът на съдържанието на торбичката на херния се изолира омфалоцеле малки, средни и големи размери. Съдържанието на малките и средни херния са талк чревни бримки (в малко - едно или повече). Голям омфалоцеле винаги съдържа не само чревните бримки, но също и на черния дроб.

Формата на херния излъчват полусферична, сферична и гъби херния.

Как да разпознаем омфалоцеле?

Раждането на деца с малък или среден омфалоцеле може да се случи по естествен път, ако няма други индикации за цезарово сечение. За голям метод GIC доставка е избран поотделно във всеки случай. Обикновено това е препоръчително да се извърши цезарово сечение, поради риск от разкъсване на тънки черупки херния.

Пренатална диагностика на омфалоцеле

Диагноза омфалоцеле след раждането, като правило, не предизвиква затруднения. Въпреки това, когато омфалоцеле малък размер при обработката на пъпната връв в старчески дом може да бъде грешка, с тежки последици. Обикновено херния мембрани в този вид аномалия е една или две бримки на червата, т.е. малко количество от образование и омфалоцеле често изглежда като сгъстена кабел. Ако лекарят или бабата не разпознава малък омфалоцеле и смазва терминал или лигатура наложена на границата между сенките на пъпната връв и кожата, и отрязани остатъка от пъпна връв, стената на червата може да се повреди. Следователно, в случай на съмнение (дебелина пъпна връв, пъпната връв съдове дисплазия), важно е да се запознаят с омфалоцеле малък размер и наложи лигатура на разстояние не по-малко от 10-15 см от ръба на кожата. Такава новороденото се нуждае от незабавна трансфер до хирургична болница за преглед. За да се потвърди или отхвърли диагнозата на омфалоцеле малък размер позволява рентгенов преглед в страничната проекция. Когато омфалоцеле извън коремната стена мембрани мозък определят чревни бримки (газови мехурчета), докато при липса на комуникация между корема и пъпната връв мембрани цялост на предната коремна стена на рентгенова снимка не компрометирана. Като се има предвид факта, че омфалоцеле често се комбинира малформации, задължителна проверка на доклада на пациент, с изключение на рентгенови лъчи на гърдите и корема в изправено положение, влиза в мозъка ултразвук в корема и ретроперитонеален пространство, както и ехографски големи съдове на сърцето.

омфалоцеле лечение

Когато първа помощ на детето с омфалоцеле в дома за стари хора трябва да се съсредоточи върху поддържането и телесната му температура, защита на херния торбичка от неблагоприятни външни влияния. Пациенти с омфалоцеле нуждаещи се от спешна помощ.

Изборът на метод на лечение зависи от омфалоцеле херния размера на капацитета на пациента и болница, където лечението е. Тя може да бъде консервативно или хирургично, и се проведе в един или няколко етапа.

Консервативно лечение на омфалоцеле

Консервативно лечение през последните години с развитието на реанимация и подобрена поддръжка реанимация се използват в много ограничени случаи, в които, по една или друга причина предлагам да се отложи операцията. Подобна тактика могат да бъдат използвани в огромна пъпна херния или комбинация от множество тежки увреждания на развитието. Най-често използвани за тези цели такива дъбилни разтвори, такива като повидон-йод, merbromin, 5% разтвор на калиев перманганат. Хернии торбичка за пъпната остатък се фиксира върху пациент в изправено положение, херния на обвивката няколко пъти на ден се третира с един от тези разтвори, постигане на образуване на гъста кора под който постепенно образува белег, образуващ голям вентрална херния. Въпреки това, този метод има много сериозни недостатъци (черупки инфекция, те почивка, дълго оздравителния период, изразени сраствания и др.), Обаче тя трябва да се използват само при извънредни обстоятелства.

Хирургично лечение на омфалоцеле

Хирургично лечение може да бъде радикал (наслоени пластове от зашиване на коремната стена след потапяне органите в коремната кухина) или степен. Вторият вариант включва постепенно образуване на предната коремна стена с помощта на междинни етапи авто- или alloplastic материали.

Радикална интервенция - избор операция, осъществявана в случаите, когато висцерално-коремна дисбаланс (съотношението между капацитета на обема на образуване херния и корема), изразени умерено и наслояване зашиване на предната коремна стена не причинява значително увеличение на интраабдоминална налягане. Съответно радикал операция обикновено се извършва при омфалоцеле малки и средни, най-малко - с голям омфалоцеле.

Ако омфалоцеле малкия размер на комбинирана с извода на жълтък, радикална намеса добавка жълтък канал резекция. Трябва да се помни, че компонентът в почти всеки омфалоцеле, с малки изключения за малки хернии, има malrotation общо опорак тънкото и дебелото черво, така че когато потопен органи в коремната кухина на дебелото черво, трябва да се премине към по лявото крило, и тънък - да бъде в по дясното крило и център коремната кухина. След завършване на фазата на експлоатация i.p. произвеждат стратифицирана затваряне на рани на коремната стена, за да образуват "козметични" пъпа.

Най-големите трудности възникват при лечение омфалоцеле голям размер с голяма степен на висцерално-abdomnnalnoy дисбаланси когато радикал операцията е невъзможно поради рязко покачване на интраабдоминална налягане. В такива случаи е необходимо да се използват различни видове организирани оперативно лечение.

V194S, Robert Gross в Бостън описан метода на поетапно хирургично лечение на голям пъпна херния. Първият етап е да се премахнат кожи херния потопени органи, доколкото е възможно, в перитонеалната кухина на широк otseparovke кожни капаци на коремната стена до лумбалната област на кожата и зашиване на рани за образуване на вентрална херния. Вторият етап се извършва ликвидация ремонт вентрална херния (на възраст от L-2 години). В момента, този метод не се използва на практика, тъй като тя има много недостатъци (значими сраствания, големият размер на вентралната херния, липсата на условия за увеличаване на обема на корема, тъй като почти всички органи са в кожна торбичка хернии).

Бързото скок в лечението на голям омфалоцеле е направено през 1967 г., когато Schuster описва начин за временното прилагане на пластмасово покритие, за да се намали размера на фасциално дефект.

G. 3atem през 1969 г. и Allen Wrenn предлага да се използва един слой силиконово покритие, подгъване на краищата на фасциално дефекти, последвано от постепенно намаляване на образуването обем херния използване употреба компресия, което позволява да се получи забавено първичен затваряне boryushnoy стена. Веднъж след първия етап смущения червата подвижността се възстановява, се изпразва и се редуцира по обем, последвано от второ - (обикновено 3-14 дни) - отстраняване на пластмасовата торба и радикалът на предната коремна стена или образуването на вече малък вентрална херния. Този метод е все още най-вече при лечението на това заболяване и сега

Хирургично техника с поетапното лечение на голям омфалоцеле. Операцията започва с кожата около формирането на разрез херния. След потвърждаване на невъзможността да се потопи всички органи, за musculoaponeurotic ръб на предната коремна стена дефект зашива силикон торбата с силиконово покритие. Тази чанта покрива тази част от съдържанието на херния, които могат да бъдат поставени в коремната кухина. Чанта вързани над телата са фиксирани върху пациента в изправено положение. Както чанта органи от спонтанно попадат в перитонеалната кухина, торбата е обвързано от долната и ниско (по отношение на коремната стена) чрез намаляване на обема му, като същевременно позволява известна степен на компресия. Втората стъпка е да се премахнат торбата след 7-14 дни) и радикал стратифицирана зашиване на предната коремна стена във формирането малък вентрална херния. В този случай, последната фаза на оперативно лечение (елиминиране на вентрална херния с слой затваряне на коремната стена) получаване на възраст от 6 месеца.

Има също успешно се използва техника на прилагане алотрансплантация синтетични или биологичен произход, фасциално дефект е зашит в предната коремна стена под формата на пластири, когато изразени степен vistseroabdominalnoy дисбаланси.

постоперативна

В началото на следоперативния период извършва изкуствено дишане, анестезия, антибактериална терапия. Решаващо компонент третиране - общо парентерално хранене през целия период на лечение на коремната стена и възстановяване на чревната функция. При деца със съпътстващи тежки аномалии в следоперативния период трябва да се реши проблема с навременното коригиране на тези аномалии, които изискват участието на лекари при лечението на тези специалности. Особено внимание следва да се прилага при пациенти с синдрома Beskvita-Wiedemann, податливи на тежка хипогликемия. Внимателният контрол - провеждане на кръвната захар помага за предотвратяване на това състояние и да се предотврати развитието на енцефалопатия при тези пациенти.

прогноза омфалоцеле

Всички пациенти с херния на пъпа, без смъртоносни малформации на други органи и системи, за да оцелеят. Въпреки това, когато се комбинира с различни аномалии омфалоцеле техните навременни диагностика, както и сътрудничество с други лекари, не може само лечение на деца с тежки вродени сърдечни заболявания, бъбречни заболявания. Централна нервна система, опорно-двигателния апарат, но да им осигури приемливо качество на живот, което е възможно само в условия на мулти-дете болница, всички експерти и услуги, които имат богат опит в кърмачетата с този труден заболяване. Диспансерно наблюдение на пациенти, трябва да се извърши до завършване на рехабилитация в продължение на няколко години.