Обобщение на болестта на предния дял на хипофизата и хипоталамуса - резюмета на банката, есета, доклади,

Увеличаването на седлото и suprasellar тумора

Увеличаването на седло може да бъде на случаен принцип изследването за установяване на черепа може да предизвика главоболие или зрителни нарушения (bitemporal хемианопсия). Диференциална диагноза включва тумори (аденом на хипофизата, краниофарингиом, менингиома, метастатични лезии) и синдром на гранулом "празен" седлото (образуване без тумор, резултат издатина субарахноидално пространство и цереброспинална течност в ephippium. Производство на предния дял на хипофизата хормони обикновено не е счупен). MRI с гадолиний контраст и контраст компютърна томография е най-истинският на достъпни оборудване изображения. хипофизата функционални тестове трябва да се извършват при всички пациенти, които имат тумор на хипофизата.

Неоплазми може да увреди хипоталамуса, която произвежда различни хормони и регулаторния контрол много не функциите на ендокринната жлеза (хранене, поведение, регулирането на телесната температура, съня цикъл хранене - събуждане, краткосрочната памет, жажда регулиране и функцията на вегетативната нервна система).

Краниофарингиом възникнат от остатъчен хипофизната плика от Rathke и обикновено проявява в детството. Деца показват признаци на повишено Вътречерепно налягане, което води до хидроцефалия (80%), характеризиращ се с главоболие, повръщане, подуване на зрителния нерв папила, разстройства на зрението (60%), включително загуба на зрението поле и загуба на зрението; също така се характеризира с ниско увеличение (740%) и закъснял пубертет (20%). При възрастни се каже, личностни промени (26%), хипогонадизъм (35%), главоболие (40%). Може да се развие безвкусен диабет и panhypopituitarism. Откритите от черепната радиография промени включват калцификация, повишена Sella и признаци на повишено вътречерепно налягане. CT и MRI сканиране също са информативни диагностични методи. Обща и предпочитан терапевтичен подход - биопсия и частична резекция последвано от конвенционална радиация.

Свръхсекреци на хипофизни хормони

Прекомерно производство на един или повече хипофизни хормони могат да бъдат причинени микроаденоми (по-малко от 1 см), и (или) macroadenomas причиняват увеличение Sella.

Секрецията на пролактин, хормон, който стимулира кърмене, инхибира и стимулира допамин tireotropinrilizing хормон (TRH). Пролактинът хиперсекреция се дължи на много причини (Таблица. 1461).

Аденоми секретиращи пролактин, - обикновено функционира хипофизен тумор (50%), което води галакторея, олигоменорея, аменорея (първична или вторична) и безплодие при жените. Мъжете, страдащи от импотентност и безплодие, понякога подчертано гинекомастия или галакторея. Необходимо е да се определи нивото на пролактина в кръвния серум на пациенти с хипогонадизъм, или галакторея. пролактиновите нива над 300 мг / л е определящ фактор за установяване на диагноза на аденом на хипофизата. Леко увеличение на пролактин може да доведе до свиване на дръжката на хипофизата и нарушена доставка на допамин в жлеза. Хипогонадизъм причинени инхибиторен ефект върху освобождаването на пролактин rilizinggormona лутеинизиращ хормон (LHRH) от хипоталамуса и последващо намаление на гонадотропин нива. Допаминови агонисти (бромокриптин) ниски нива на пролактин при всички пациенти с хиперпролактинемия. Лечението се инициира с 1,25 мг активно, постепенно увеличаване на дозата до максимум (25 мг / ден) или за нормализиране на серумното ниво на пролактин. Обичайната доза - 2.5 мг орално два пъти дневно, максимално - 25 мг на ден. Туморът е обикновено намалява, но остатъчен тумор или тумори не реагира на лечение може да изисква хирургично изрязване или лъчетерапия. Честотата на рецидивите след операцията е около 17%.

Пролактинът дефицит се проявява в агалаксия (липса на кърмене), който може да бъде първият признак panhypopituitarism. Цел tireotropinrilizing хормон обикновено води до повишаване на нивото на пролактина в кръвния серум на> 200% от оригинала. Откриване на дефицит пролактин изисква идентифицирането на други хипофизни хормони.

Таблица 1461 Причини за хиперпролактинемия

Б. кърмене (рано)

D. Стимулиране на зърната на гърдата

А. антагонисти на допаминовите рецептори

2. Дексаметазон Потискане се използва един от следните процедури: а) определяне на нивото на кортизол в кръвната плазма на 8 ч, след получаване на 1 мг дексаметазон в полунощ; б) определяне на нивото на кортизол в кръвната плазма на 8 ч или 17gidroksisteroidov дневно отделянето на кортизол в урината или свободната фракция, след като дексаметазон 0.5 mg орално на всеки 6 часа (8 дози през тестове).

2. Реакциите на метирапон с една от следните процедури: а) определяне 11dezoksikortizola плазма на 8 ч, след получаване на 30 мг / кг метирапон в полунощ (максимална доза от 2 грама); б) определяне на дневната екскреция 17gidroksikortikoidov 11dezoksikortizola или ниво в кръвната плазма на ден и в деня след получаването метирапон 750 мг на всеки 4 часа (6 дози през теста); в) определяне на дневната екскреция 17gidroksikortikoidov, в деня преди и в деня след прилагане, 500 мг метирапон, на всеки 2 часа (12 дози над пробата).

3. Потискане от високи дози дексаметазон се използва един от следните процедури: а) определяне на нивото на кортизол в кръвната плазма след орално дексаметазон 8 мг, в полунощ; б) определяне на нивото на кортизол в кръвната плазма на 8 ч или 17gidroksisteroidov дневно отделянето на кортизол в урината или свободната фракция, след получаване на 2 мг на дексаметазон всеки шест часа (8 дози през тестове).

3. тест AKTGstimuliruyuschy: определяне на кортизола и плазмените нива на алдостерон веднага след 60 минути, чрез интрамускулно или интравенозно инжектиране на 0,25 мг кортикотропин.

4. отговор метирапон (същия модел като този на тест за дефицит на хормон).

1. Определяне на натрий в кръвния серум и осмотичността и урина осмотичността, наличието на нормална бъбречна функция, надбъбречна жлеза и щитовидната жлеза.

1. Сравнение на осмотичността на урина осмоларност и серум с повишена секреция на ADH **.

2. Едновременно определяне на осмотичното налягане и серум ADH.

* Проби 1 и 2 са от решаващо значение за диагностициране на синдром на Кушинг. Проби 3,4 и 5 набор хипофизна заболяване локализация на Кушинг. Понякога е необходимо двустранно катетеризация на по-ниско petrosal синусите.

* Може да бъде постигнато с лишаване от вода или получаване на физиологичен разтвор. Източник: Daniels L. Н. Martin J. B. HPIM13, r.1909.

За аденоми на хипофизата, секретиращи LH, характеризиращ се с повишаване на нивото на тестостерон, LH, нормална или ниски концентрации на FSH и (често) частично хипопитуитаризъм. Тестисите реакция на HCG запазена при пациенти с аденом gonadotropinsekretiruyuschimi и може да помогне в диференциалната диагноза между тези тумори и първичен хипогонадизъм.

Тироид-стимулиращ хормон (TSH)

Липса на щитовидната жлеза е компенсаторна хипертрофия tireotrofov (повишена TSH) и умерено повишаване на серумния пролактин. Диагностика на хипотиреоидизъм, причинен от недостиг на TSH, коригирана с свръхчувствителен TTGmetoda. Хипофизата (TTGindutsirovanny) тиреотоксикоза могат да бъдат причинени от секретиращ аденом TTG (критерий - хиперпродукция TTG съотношение alfapodgrupp алфа: непокътнати TTG-високо от 1: 1). TSH и TTGalfa продукти са намалели в назначаването на октреотид. Хипофизата устойчивост на хормони на щитовидната жлеза може да доведе до тиреотоксикоза вторична излишък производство на TSH. Вижте. Гл. 148 за обсъждане на заболяване на щитовидната жлеза.

Адренокортикотропен хормон (АСТН)

Кортикотропин хормон е основният регулатор на освобождаване на АКТХ и на АСТН при здрави лица, изложени на емоционален стрес освобождава кортизол от кората на надбъбречните жлези. Най-високото ниво на АКТХ се наблюдава в 4 часа сутринта и най-малък - в края на вечерта. Хипофизата АСТН хиперсекреция (болест на Cushing) в 90% от случаите се дължи микроаденоми. Клиничните прояви на прекомерното производство на кортизол са описани в т. нощ дексаметазон 149. Ако излишния кортизол предписано висока доза (8 mg в полунощ) или 2dnevny тест deksametazonsupressiruyuschy (8 дексаметазон техники до 2 мг на всеки 6 часа), което е придружено от намаляване на 17gidroksikortikoidov освобождаване урина кортизол и свободната фракция и кортизол кръвна плазма обикновено е по-голяма от 50% при аденоми секретиращи АСТН. Transsphenoidal операция е успешна в приблизително 75% от пациентите. След двустранна адреналектомията в 1030% от пациентите развиват синдром на Нелсън, или AKTGprodutsiruyuschaya аденом на хипофизата, което кара хиперпигментация на кожата. Извънматочна производство АКТХ се обсъжда в гл. 149. Липсата на АСТН може да се изолира или в комбинация с друг недостатък хипофизен хормон. Временно дефицит ACTH обикновено отбележи след продължителна употреба на глюкокортикоиди. Пациенти с дефицит на АСТН не хиперкалиемия като отделянето на калий не се нуждаят от кортизол действие. За диагностициране на заболявания, свързани с недостиг на ACTH, вижте. Таблица. 1462.

apituitarism

Недостигът на един или повече хипофизни хормони могат да имат различна етиология (таблица. 1463).

В присъствието на безвкусен диабет първичен дефект не винаги е модифициран и локализирани в хипоталамуса или стеблата на хипофизата, често придружени от мек хиперпролактинемия и хипофункция на предния дял на хипофизата.

Диагнозата се определя на базата на различни хормонални тестове (вж. Таблица. 1462) и определяне заместителна терапия.

Глюкокортикоидите са основа терапия, обикновено се прилага кортизон ацетат (2037.5 мг / г), или