Неходжкинов лимфом - заболяване на онкологията
Неходжкинов лимфом - злокачествен лимфопролиферативно хетерогенна група от тумори, които се различават в биологични свойства, морфологична структура, клинични симптоми, отговор на терапия и прогноза. По традиция в нашата страна за определяне на патологията е бил използван R.Virhovym предложен през 1881 г., терминът "клетъчен лимфом."
Честотата на неходжкинов лимфом
Етиологията на неходжкинов лимфом
Етиологията на НХЛ не са окончателно установени. Предполага се, че повишен риск от развитие на неходжкинов лимфом, фактори като инфекциозни агенти (Epstein-Barr вирус, HIV, човешки тип Т-клетъчен лимфотропен вирус I на), фактори на околната среда (йонизиращо лъчение, пестициди), първичен и вторичен (ятрогенна ) имунна недостатъчност, автоимунни заболявания. Е много ниска вероятност от развитие на неходжкинови лимфоми в кръвни роднини.
Диференциална диагноза на неходжкинов лимфом
Диференциална диагноза на лимфом трябва да се направи преди всичко с лимфаденит и lymphadenopathies различна етиология. Реактивни лимфаденит възникнат в отговор на инфекция и са разделени в зависимост от патогена: 1) бактериален (банални - coccoid остра лимфаденит и опортюнистични инфекции в СПИН, туберкулоза, бруцелоза, туларемия); 2) протозойни (за токсоплазмоза); 3) гъбична (Лъмпи); 4) спирохетните (сифилис); 5) вирусен (грип, инфекциозна мононуклеоза, морбили, HIV, Nicolas-Favre заболяване).
Лимфаденит може да бъде местно и генерализирано. Лимфаденит само в "входната врата" на инфекция се наблюдава в по птиците; туларемия маркирани с поражение един сливица едностранното увеличение на регионалните лимфни възли, и те са безболезнен, може да се отвори, за да освободите кремаво гной; изгодно да увеличи zadnesheynyh тилната и лимфни възли, наблюдавани при инфекциозна мононуклеоза и рубеола. Подчелюстните и страничните цервикални лимфни възли се увеличават в комбинация с характерни промени в гърлото намазка и изолиране на Corynebacterium дифтерия забулващи наслагвания. Генерализирана лимфаденопатия (леко разширен до 1-3 см лимфни възли testovatoy последователност, не заварени заедно и кожата) се наблюдава при SLE, СПИН, туберкулоза и по-малко хемолитична анемия.
Той заема специално място Castleman болест (описан за първи път през 1954 г.). Идентифицирани две клинични форми на заболяването: местно (често в присъствието на хиалинни съдова морфологичен вариант) - увеличаване изолира една група от периферните лимфни възли без клинични признаци на интоксикация и разпространява (морфологично разкрива вариант на плазмени клетки).
Когато разпространена форма всички пациенти са генерализирана лимфаденопатия (100%), спленомегалия (80%), хепатомегалия (65%), кожни лезии (37%), интоксикация (95%) и синдром на Рой 1/4 пациенти. синдром Рой - комбинация полиневропатия, органомегалия, ендокринопатия, моноклонално присъствие на М белтъка в серума (ламбда лека верига) в комбинация с остеопороза. Там са отбелязани отклонения в лабораторни показатели хематологични анемия е посочено 90% от пациентите, неутропения - 20%, тромбоцитопения - 60% увеличение на ESR - 95%, хипоалбуминемия - 90%, количеството на гама-глобулин повишен в 85% от случаите. процес Nature е ясно; Има предложения за възможно реакцията на организма към вирусна или бактериална инфекция или отговор хиперимунен на неизвестен фактор или процес. Това се основава на факта, че една трета от пациентите умират от генерализирана инфекция, 1/4 от пациентите умират от различни злокачествени тумори. Наскоро е имало доклади за идентифициране на пациенти, херпес вирус тип VIII. Принципи на лечението не е определена. Световният опит малък. Когато местно форма ефективно хирургично лечение; процес разпространение, когато се прилага без интензивна химиотерапия (COP това CV, етопозид), са изолирани позовавания на ефективното използване на MabThera, талидомид, ганцикловир комбинира с болест на Castleman СПИН.
Когато светло клинична патология, предизвика промени в лимфните възли, диагнозата не е под съмнение и потвърдено от подходящи диагностични тестове. В клинични прояви на износоустойчива лимфаденопатия, особено локално, той изисква биопсия. Морфологични промени водят до промени на лечение.
Хистологично реактивен лимфаденит спасени при нормалната структура на лимфен възел, маркирани хипертрофия на фоликулите, инфилтриране на синуса и interfollicular зони на нормалните клетки, наличието на големи светли развъдници. При определени патогени хистология доста специфични и ще помогне в идентифицирането аномалии, които трябва да бъдат премахнати. Така че, епителоидна клетка лимфаденит се случи, когато заразени с токсоплазма, нишковидни, Leishmania, ехинокок. Mycobacterium туберкулоза, Брук пръчки, спирохети, Пастьор-tulyarii причиняват развитието на грануломатозен епителоидна клетка лимфаденит. Своеобразният имунобластна лимфаденит наблюдава в SLE и вирусни инфекции.
В случаите, когато не може да се установи причината за лимфаденопатия, че е необходимо да се премахнат туморна патология. Основна биологична разлика реактивен лимфаденопатия на тумор е липсата на мономорфна клетъчен клонинг (идентифициране на различни представяне клетъчни антигени - CD) във връзка с морфологични признаци на реактивен хиперплазия.
При установяване на лимфни възли с неизвестна етиология трябва да бъдат много внимателни с цел лечение. Липсата на данни за естеството на увеличени лимфни възли размери налага изследването на имунологичния статус. Налагането имуномодулатори и имуностимулатори, без проучване на имунологичния статус. Назначаване на имунотерапия трябва да бъде в съответствие с установените нарушения на имунологичния статус. Общата администрация на стероиди.
Ако има дефект в имунния статус, трябва да се третират в съответствие с злоупотребите.
Пациенти с лимфаденопатия неизвестна етиология включват група III амбулатория, и те са обект на наблюдение хематолог (4 пъти в годината), phthisiatrician, лекар и хирург - 1 пъти годишно, онколог - посочено. Показанията за лечение с онколог е наличието на отрицателни динамика: появата на нови лимфни възли, увеличаване на лимфните възли (особено групи), появата на други симптоми.
Клиника на неходжкинов лимфом
неходжкинов лимфом започва с появата на един тумор възел и разпределени по хематогенен и lymphogenous метастази. Основната цел на тумора може да бъде локализиран в лимфните възли (възлова участие) или в други органи и тъкани (екстранодални лезии). Клиничните прояви се дължат на място на туморни лезии. Той отбеляза ясна разлика в честотата на заболявания на различни органи и тъкани. Така медиастиналните лимфни възли лезия се проявява по-често в сравнение с лимфом на Ходжкин, което представлява 15-25% паренхимни белодробни лезии - 3-6%, участие на процеса на далака - 30-40% от черния дроб - 15-50% от костен - 5- 15% от стомашно-чревния тракт - 10-24%, костен мозък - 30-60%.
Най-често първата проява на заболяването е лимфен възел (45-50%); където периферните лимфни възли се състоеше значително по-често (35-38%) в процеса от медиастинален и ретроперитонеална интраперитонеално. Лимфни възли от началото плътен, безболезнен, не спойка на кожата и подкожната тъкан. По-късно, те образуват конгломерати, често е доста голям. Язва и фистули наблюдавани рядко. В образуването на синусите тракт трябва да се забравя, че е необходимо да се изключат от туберкулоза и актиномикоза.
Ако това се отразява на лимфните възли в областта на шията и медиастинума може да се развие феномен на компресия на хранопровода и трахеята, което води до дискомфорт при преглъщане на храна и кашлица. Compression от най-големите съдове на гръдната кухина (най-често в задната медиастинума пространство) причинява задръствания в системата на горната куха вена, която се проявява цианоза и оток на горната част на тялото и лицето с нарушения в дишането и тахикардия. Лимфни възли коремната кухина и ретроперитонеалното пространство, до значителен размер или локализиран в функционално критични области, може да доведе до развитието на запушване на червата, стагнация в системата за входящ и обезпокояването на лимфен дренаж от долната половина на тялото (като следствие - за развитието на асцит, оток на долните крайници, гениталиите) появата на обструктивна жълтеница, нарушено уриниране.
Назофарингеален туморна формация изглежда тромав тумор бледо розово на цвят, расте бързо, може да нахлуе в мрежа лабиринт, максиларен синус, орбита, причинявайки proptosis. Основните клинични симптоми са трудността на носа дишане и загуба на слуха. Палатин сливици могат да увеличат драстично по размер, понякога с двустранни лезии, почти свързват един с друг и бързо язва.
В гърдата туморни лезии могат да бъдат определени като дифузна ясно уплътнение или тумор от покълването на кожата и свързаните с тях тъкани или без него. Симптом umbilikatsii (прибиране на зърното) не се експресира. Поражението на тестисите започва с един сайт, но бързо се разпространява в цялото тяло, обикновено, без да причинява спонтанна болка. Въпреки това, палпация е болезнено. Тестиси е гладка или грапава повърхност и различна плътност - от еластичен да каменист. Кожата над тумора обикновено остава мобилни, но понякога тумора напада кожата на скротума и се разлага до образуване на язви. Когато се комбинират тестис лезии и регионални (ингвинална, илиачната) лимфни възли, отбелязани скроталната оток. С лоша прогноза, лимфом, рак на тестисите са склонни да рано хематогенен disseminirovaniyu (особено CNS) лезия второ яйце.
HXL кожата се проявява по различни начини. Може да има единствен постепенно нарастващ тумор сайт в кожата и подкожната тъкан или появата след интрадермално малък пакет на множество от други възли с различни размери. Те обикновено са твърдо вещество, безболезнено, могат да бъдат подредени в групи и се сливат в гъста инфилтрация с неравна повърхност, често с тенденция за образуване на язви. цвят на кожата върху тях не може да се променя или става тъмно лилав цвят. При някои пациенти основните прояви се провеждат в различни видове дерматити.
Особено клинична картина се развива в централната нервна система. Обикновено, това е следствие от хематогенен disseminirovaniya неходжкинов лимфом, показа средно 1.5 години от началото на заболяването, за предпочитане с неходжкинов лимфом с висока степен. Повишен риск от вторични увреждания на ЦНС, наблюдавани при големи медиастинални лимфни възли, тестисите, синусите, костен мозък левкемична трансформация, присъствието на лимфом на Бъркит. Рядко изолиран първичен CNS. Клиничната картина е много разнообразен и варира в зависимост от местоположението на тумора: появата на единични или по-рядко множество възли в мозъчна тъкан (тумор форма) придружени от неврологични симптоми, характерни лезии на различни части на мозъка, и участието на менингите (leptomeningeal форма) предизвиква картина, наподобяваща менингит (остър главоболие, гадене, повръщане, положителни менингеалните симптоми).
При местоположението на тумора в храносмилателния тракт не се наблюдава специфично, уникален за неходжкинов лимфом, клинични признаци. Пациентите се оплакват наблюдаваното за която и туморната локализация: болка, гадене, загуба на апетит, загуба на тегло. Тежестта на клиничните прояви на болестта и да причини локализацията на форма на туморния растеж. Честотата на лезии на различни стомашно варира: повечето пациенти (96%), е изолиран участие в патологичния процес на един от отделите, едновременното неуспеха на няколко отдела е рядко (4%). Въпреки това, трябва да се подчертае, че често (15-20%) в една агенция отбележи развитието на няколко изолирани туморни лезии, малко по-често това се случва в лимфом на стомаха и тънките черва неходжкинов. Както и в изолирани и когато комбинирани лезии най-често засяга стомаха и тънките черва.
В 2/3 пациенти с тумор на стомашно-чревния е първата проява на заболяването - основната лезията. Re ангажиране настъпва предимно метастатичен стомашно (почти 90%) и поникване в храносмилателните тръбите на съседната стена нечести тумори (10%). Форма инфилтрационна туморния растеж се открива най-често (50%), екзофитичен форма е 20-25% по-малко маркирани и пептична смесена форма (<15%). Это объясняет высокую частоту осложнений в виде кровотечения, перфорации и перитонита, кишечной непроходимости с высокой смертностью (12-19%).
Най-информативен диагностично са ендоскопски и радиологични изследвания. Субмукозна туморния растеж често е трудно да се интерпретират правилно рентгенологични данни. Ендоскопски семиотика NHL е добре проучена и възможността за биопсия на зоната на лигавица увеличава вероятността от създаване на точна диагноза.
Първият етап на метастази с лимфоми на стомашно-чревния тракт не-Ходжкин са регионалните лимфни възли. По времето на диагностициране само в 16% от пациентите процес се определя единствено в тръбата на храносмилателната и почти половината от пациентите се наблюдава с комбинация от орган патология регионалните лимфни възли. Тези особености на диктуват специално терапевтичен подход за определяне на тактиката.
Симптомите на отравяне с неходжкинов лимфом се изразяват малко по-малко, отколкото в Ходжкинов лимфом. Наблюдението, проведено на своите принципи, приети за неходжкинов лимфом. Наличието на симптоми на интоксикация се отразява отрицателно на прогноза.
Поразително първоначално една анатомична област постепенно обобщаване тумор. Законите на метастази в известна степен зависят от местоположението на първичната лезия. Тъй като най-високата честота настъпва метастази в органи и тъкани хомогенни. Този тип обобщение е основният източник за лимфните възли, кожата и костите. Висока вероятност на тумор в стомаха в началото на заболяването с участието на апарата за лимфен Heinrich Wilhelm Готфрид фон Waldeyer-Hartz пръстен. Известно е, че по време на първоначалното включване на медиастиналните лимфни възли настъпва предимно хематогенен разпространение на лезиите на белодробната тъкан, CNS, надбъбречна жлеза, костен мозък. В костния мозък развива или дифузна тумор инфилтрация.
Клинична вариант заболяване с оригиналните лезии локализиран екстранодални органи и тъкани се определя като основен ekstranodayanaya неходжкинов лимфом. Броят на случаите на екстранодално форма на неходжкинов лимфом се увеличава в световен мащаб. В Съединените щати, където скоростта на лимфом честота неходжкинов получат най-голям брой екстранодално неходжкинов увеличава ежегодно с 3,0-6,9% в сравнение с увеличение от възловите прояви на заболяването при 1.7-2.5%.
Честота лезии на различни органи и тъкани не е еднакво: най-често изолиран участват стомашно-чревния тракт (24,3%), Heinrich Wilhelm Готфрид фон Waldeyer-Hartz пръстен (19.4%), мозък (10%), по-малко - млечната жлеза (2.0%) , бял дроб и плевра (1.1%).
Предвиждане на тумори на различни локализации много разнообразни: от благоприятните изпълнения на (скорост на 5-годишна преживяемост над 60%) неходжкинов лимфом включва първична стомашно-чревния тракт, Heinrich Wilhelm Готфрид фон Waldeyer-Hartz пръстен, орбитата на слюнчените жлези; За разлика от високо злокачественост лимфом различна първична тестикуларна и яйчниците, на костите, рак на гърдата, и централната нервна система.
Онколози в Москва
Цена: 1600 рубли. 1500 рубли.
Специалности: Дерматология, Козметика и онкология.
Hodakovskiy Евгений Петрович
Цената на прием: 16001500 рубли.
Направете една среща с отстъпка от 100 рубли.
Цена: 1700 рубли. 1600 търкайте.
Специализации: мамолог, онкология.