Нефрогенна безвкусен диабет диагноза, симптоми и лечението

Нефрогенна безвкусен диабет

Нефрогенна безвкусен диабет - е заболяване, при което тялото е в състояние да се концентрира урина, тъй като реакцията в бъбреците тубули антидиуретичен хормон намалява, което води за появата на голямо количество разредена урина. Това патология има два вида - с вторично състояние, което се отразява отрицателно на концентрацията на бъбреците, и също може да бъде прехвърлена по наследство. Симптомите включват полиурия, и знаци, които са свързани с хипернатремия и обезводняване. Определяне на диагнозата на безвкусен диабет възниква въз основа на измервания на пикочните промени осмоларността след ограничения в използването на вода и / или местоназначението на екзогенен ADH. При лечение на незахарен диабет пациент да се ограничи използването на вода, тиазидни диуретици, НСПВС и диета, съдържаща ниско процентно съдържание на протеин и сол.

Също така намери наследствен нефрогенна безвкусен диабет, често с Х-хромозомата, но много рядко автозомно-рецесивно. Хомозиготни ADH напълно устойчив. В хетерозиготни там е нормална или леко намален отговор на АДХ.

Придобита NPD може да се случи при такива заболявания, които са придружени от унищожаването на продълговатия на дисталния нефрон и влошаването на способността за концентрация, защото на бъбреците стане нечувствителен към ADH. Тези нарушения са и медуларен кистозна болест; нефропатия сърповидно-клетъчна анемия; periuterialnogo резолюция фиброза, който причинява запушване; медуларен гъба бъбрек; пиелонефрит; gipokaliemicheskoe и хиперкалциемичен нефропатия; амилоидоза; Синдром на Сьогрен и мултиплен миелом. Някои не-frotoksiny, особено демеклоциклин и литиев може да предизвика NPD.

Купете лека форма на придобитото NMD може да бъде всеки възрастен човек, или отслабва с бъбречна недостатъчност, остри и хронични. Също така необичайна форма съпротива trazitornoy да ADH може да се намери в някои жени, които са на 6-9 месеца от бременността.

Бебета с наследствен NPD могат да подлежат на биологичното мозъчно увреждане последвано oligofrenieyv в случай, че времето не е било предприето лечение на безвкусен диабет. Дори и по време на лечението, физически растеж при млади пациенти често се забави, вероятно се дължи на прекалено обезводнен.

Помага да се определи диагнозата на тест дехидратация, оценява отговора на екзогенен АДХ и максимална способност за концентрация. След 3-6 часа на дехидратация максимални стойности на урина осмотичното налягане при пациенти с необичайно ниска WOB. Възможно е да се прави разлика ДНП от централен безвкусен диабет чрез определяне на екзогенен ADH. При пациенти с централен безвкусен диабет значително увеличаване на осмоларността на урината от 50-100% за 2 часа, както е планирано екзогенен ADH, докато при пациенти NPD е минимално увеличаване на пикочния осмоларността.

При лечението на захарен диабет се осигури адекватна питейна вода и корекция от основните причини, или отстраняване на всяка вероятност нефротоксичност. От време на време, ако пациентът е в състояние да използва течността, по желание, сериозните усложнения са редки.

Някои лекарства могат да намалят отделянето на урина. Тиазидните диуретици имат възможност да парадоксално, намалено отделяне на урина, намаляване на доставката на вода на ADH-чувствителните области на събиране на тръбата. Той може също да бъде полезно ниско протеин диета, съдържаща нисък процент на сол, НСПВС и амилорид.