Научно мрежа с множествена склероза при деца

Министерството на детска неврология и обща факултет следдипломно обучение Донецк държавен медицински университет тях. Горки, Украйна

Въпреки голям напредък в изучаването на патогенезата на множествена склероза (MS) [5, 14], включително имунологично и immunogenetic проучвания [3, 16], с достъп до нови посоки инфлуенца терапия [2, 4, 13], това заболяване остава един от нерешените неврология проблеми. RS още по-малко проучени при деца. В съвременната литература, то се дава много по-малко внимание, отколкото на държавите-членки при възрастните. Информация за честотата, възрастта на настъпване, дебютни функции, протичането и прогнозата на MS при деца са непостоянни.

Дори A. Westphal през 1888. [79] съгласно съществуването на МС при деца, които описват 2 случая на това заболяване при момчета. L. Abb и G. Schaltenbrand [18] посочено в неговата честота 1,8%, G. Weigel [77] - 2 до 6% [54]. На възраст от 10 се приема, RL честота от 0.3 до 0.8% [56]. MB Zucker [17] счита, че развитието на MS при деца не е рядкост, но типично явление, твърдейки, че първоначалните, обикновено нестабилни и полиморфни симптоми при децата рядко отговарят на изискванията.

При възрастни най-често се среща в MS рецидивиращи форми, най-малко в напреднал. Деца R. Duquette и сътр. [30] наблюдава при 56% от случаите, затихващ Разбира се, в 22% - прогресивно тип и 22% - смесени форми. Когато се смеси форми често маркиран промяна в пристъпно-ремитентна хода на напредва. Основно-прогресивен ход при деца е изключително рядка [19]. Изследвания Б. Boutin и сътр. [22] 19 случаи на първична прогресивна разбира се срещат в 3, характеризиращ се с дебюта на възраст от 11, 14 и 16 години и значителен резултат на двигателни нарушения. Останалите деца бяха затихващ разбира се, с различна продължителност на ремисия - от няколко месеца до 4 години. В пет от тях са имали пълно функционално възстановяване (време на наблюдение от 9 месеца до 9 години).

J. Мюлер и др. [54] Отчетените 5 пациенти с MS започва на възраст от 14 години. Деца отбелязаха епизодична заболяването протича с подобряването на състоянието на ремисия, доминирани multilokulyarnye нарушения често откриват мозъчни лезии, отколкото на гърба; Сред пациентите са били предимно от жени. Случай на MS tumoroznogo момиче на 11 години с огнища в задната ямка. [65]

Обръща се внимание на разнообразието на първоначалните клинични признаци и симптоми при деца - от отделните monosemeiotic прояви, размиване, моторни и сензорни нарушения до тежки симптоми на дифузни лезии на мозъка и гръбначния мозък [39]. М. Steinlin и сътр. [73] показват значителна честота на зрително нарушение при деца (94%).

При деца под 5 годишна възраст често се отбележи, присъствието на припадъци и пирамидални симптоми [23, 70]. На психични разстройства при децата посочи А. Чао и др. [23], L. Ignatowiczowa и сътр. [44]. В нашите наблюдения [7] в изследването 97 деца окончателна диагноза на МС е бил повдигнат на 25 деца на възраст от началото на болестта от 4 до 14 години. Трябва да се отбележи преобладаване над polisimptomnym monosemeiotic започва (64 и 36% съответно). Дебютни симптоми са ретробулбарен оптичен неврит и преходно увреждане, церебрална атаксия, изолирани сензорни нарушения, лицевия нерв невропатия, вестибуларни разстройства, двигателни разстройства в комбинация с други симптоми, и др. В началните етапи отбележи затихващ разбира с чести обостряния и добро възстановяване след третиране [7]. Разпространението на пристъпно-ремитентна курс при деца е показана в друга нашите [12]. Въпреки това, проследяване на пациентите след неврит на зрителния нерв, както и пациенти с един-единствен удар в групата с вероятна MS ни позволява да се предположи също така възможност за дългосрочна ремисия след първата атака и развитието на развитите клиничната картина на MS като възрастни [12].

Интересно е да се докладва за 10-годишно момче с остър оптичен неврит, в които резултатите от прост ЯМР изследвания са нормални, и е установено, промени в мозъчната [74] с помощта на по-чувствителен метод за FLAIR.