Нарушения в кръвосъсирването - причини за симптомите, методите за лечение
Преглед
Съсирване (коагулация система) е ензимна система многоетапно който когато е активиран кръв фибриноген разтваря в плазмата претърпява разцепване след полимеризация граница на пептидите и формиране в кръвоносните съдове фибрин съсиреци, спиране на кървенето.
При физиологични условия в кръвта cvortyvayuschey балансиран активиране система и инхибиране, в резултат съхранява течност състояние кръв. Местна система за активиране cvortyvayuschey кръв се срещат в места съдово увреждане, подпомага хемостазата.
Активирането система cvortyvayuschey кръв във връзка с агрегиране на кръвни клетки (тромбоцити, червени кръвни клетки), играе съществена роля в развитието на местно тромбоза при нарушения на хемодинамиката и кръв реология, променя вискозитета си, възпалителни и дегенеративни промени на стените на кръвоносните съдове.
Множествена рецидивираща тромбоза може да бъде свързано с вродена (наследствено) аномалии cvortyvayuschey кръв система и фибринолиза система, преди всичко с намаляване на активност на основен физиологичен антикоагулант (антитромбин III, протеин С и S и др.), Необходими за поддържане на циркулиращата кръв в течно състояние.
Процесът на кръвосъсирването
Важно физиологична функция система cvortyvayuschey кръв се състои в това, че от масивна съсирване на микросъдове в областта на възпаление около огнища на унищожаване инфекциозен тъкан и асептична некроза разделя тези джобове и предотвратява разпространението на инфекция отслабва доставката в кръвния поток на бактериални токсини и разпадане тъкан продуктите ,
Въпреки това, прекомерна и твърде общ разпространява коагулация води до развитието на синдром на тромби. патологичен процес, който е важен компонент на патогенезата на голям брой заболявания критични и крайни състояния. Във връзка с това признание за нарушения в кръвосъсирването и отстраняването им са от голямо значение в медицинската практика.
Процесът на кръвосъсирването се осъществява реакция на мулти-стъпка на фосфолипидни мембрани, плазмените протеини, наречени фактори на кръвосъсирването (фактори на кръвосъсирването са означени с римски цифри, ако те се движат в активирана форма, брой фактор за добавяне на буквата "а"). Съставът на тези фактори са проензими, превръщайки след активиране на протеолитични ензими; протеини, които не притежават ензимни свойства, но е необходимо за фиксиране на мембраните и взаимодействието между ензим фактори (фактори VIII и V); Основният субстрат cvortyvayuschey кръв система - фибриноген (фактор I), протеини, инхибитори на кръвосъсирването, антикоагуланти или физиологичен първичен; небелтъчни компоненти (най-важните от тях са калциеви йони).
Кръвосъсирване система на различни нива, работещи в тясно сътрудничество с клетъчен хемостаза, който включва:
ендотелиума на кръвоносните съдове;
плазма ензимни системи.
недостатъчност Коагулация
Нарушения в кръвосъсирването често се проявяват под формата на контузии, които се появяват спонтанно или с леки наранявания. Особено, ако са съчетани с повтарящи се кръвотечение от носа или кървене от други места. Също така увеличава кървене от венците, има съкращения, рани.
За да причини нарушения на коагулацията редица заболявания и кръвоносните съдове. Това може да се прояви под формата на големи синини и е трудно да се спре кървенето и множество малки синини под формата на обриви. Всички тези заболявания са достатъчно сериозни, (някои дори животозастрашаващо, особено при липса на лечение) и изискват задължителна намеса.
Нарушения в кръвосъсирването, характеризиращ се с антикоагуланти могат да бъдат причинени от недостиг на един или повече фактори на кръвосъсирването, циркулираща кръв в появата на имунни техните инхибитори, т.е. антитела на фактори на кръвосъсирването (фактори често VIII, IX, V и фактор на фон Вилебранд), действието на антикоагуланти и тромболитични агенти, синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC).
Приблизителната очертаването на повечето от тези грешки е възможно въз основа на семейния и личния медицинска история: вида на кървене; фонови заболявания и ефекти (включително лекарства), които могат да бъдат свързани с развитието на кръвоизливи. Също така, използването на тези лабораторни тестове за определяне активиран частично (частично) тромбопластиново време, протромбиново и тромбин време, тромбоцитите аглутинация повлиян ристомицин (тест е важно да се открие повечето форми на фон Вилебранд болест), изследвания в плазмата фибриноген и продуктите от неговото метаболизиране (разтворими комплекси на фибрин -monomerov идентифицирани чрез paracoagulation тестове, например етанол, protaminsulfatnogo, ortofenantrolinovogo, МЕС че свързване стафилококи) и деградационни продукти на фибриноген (фибрин), плазмин (fibrinolizinom).
Определяне на разтворими комплекси на фибринови мономери и продукти на разпадане на фибриноген е особено важно за диагностициране на интраваскуларна коагулация, включително синдром на тромби. Също така важно е откриването на микросъдове нестабилност, времето на кървене, броя на тромбоцитите в кръвта и изследване на тяхната функция агрегация. Избор на диагностични тестове се определя от:
в основата на заболявания и удари.
След ориентиране притежаваните тестове за корекция.
наследствени заболявания
Сред наследени коагулационни нарушения представляват по-голямата част от хемофилия А и Б, както и болест на фон Вилебранд. Те се характеризират с кървене, които са възникнали в детска възраст; Трябва да се отбележи gematomny вид кървене (от кръвоизливи в ставите, и загубата на костно-мускулната система) при мъже с хемофилия и смесен тип (петехии-забелязан с няколко синини) и при двата пола с фон Вилебранд заболяване.
Лабораторни Характерна особеност на тези заболявания се изолира време удължение съсирване в определянето на тест на активираното парциално тромбопластиново време при нормална протромбиновото и тромбин време. Когато болестта на фон Вилебранд е често значително удължава времето на кървене, има нарушение на агрегирането на тромбоцитите под въздействието ристомицин.
Изолиран нарушение протромбиновото време само в смесен тип кървене характеристика дефицит dlyanasledstvennogo фактор VII или за ранната фаза на прилагане на непреки антикоагуланти (кумарин, варфарин, и т.н.). В комплекс дефицит на всички витамин К-зависими фактори (VII, IX, X и II), се наблюдава, когато хеморагична болест на новороденото, черния дроб и получаване на непреки антикоагуланти, както и в наследствен дефицит на фактор X, V, II, нарушен като тест активиран парциално тромбопластиново време и протромбиново индекс, но остава нормално време тромбин.
Нарушаването на показанията на всички тестове коагулацията, включително тромбин време, характеристика на синдрома на тромб, наследствена хипо- и disfibrinogenemy, хронично чернодробно заболяване. В дефицит на фактор XIII четене всички коагулационни тестове са нормални, но фибриновия съсирек се разтваря в 5-7 М карбамид.
Кървенето разстройства характеризиращи се с тенденция да повтарящи тромбоза и миокарда органи често свързани с наследствена или вторичен (симптоматична) дефицит на антитромбин III - главен инактиватор на ензимните фактори на кръвосъсирването и кофактори хепарин, протеини В и С (блокери активирани фактори VIII и V) , дефицит на фибринолитични компоненти (дефицит плазминогенен активатор и ендотелна и др.) и каликреин-кинин система (плазма дефицит и висока prekallikrenia yarnogo кининоген), рядко с недостиг на фактор XII аномалии и фибриноген.
Причината за тромбофилия може да бъде тромбоцитна недостатъчност hyperaggregation простациклин и други инхибитори на тромбоцитната агрегация. Средно изчерпване поддържане на кръвното горе държавни механизми течността може да се дължи на интензивен поток физиологичен антикоагулант. Тенденцията на тромбоза се увеличава с увеличаване на вискозитета на кръвта, както е определено чрез Вискозиметрия, както и за увеличаване на индекса на хематокрит, повишена кръвна плазма фибриноген.