Надбъбречна недостатъчност (gipokortitsizm) - бяло клиника

Надбъбречна недостатъчност (надбъбречна недостатъчност, gipokortitsizm) - клиничен синдром, причинено от недостатъчна секреция на хормони на надбъбречната кора резултат от дисфункция на една или повече единици на системата хипоталамус-хипофиза-надбъбречна. Надбъбречна недостатъчност е разделен на първични, което е резултат от разрушаване на самата надбъбречната кора, и вторичен (хипоталамо-хипофизната), възникнали в резултат на недостатъчна секреция на предния дял на хипофизата АСТН. В клиничната практика, най-често първичен хронична надбъбречна недостатъчност (95% от случаите). Заболяването се причинява от разрушителен процес в надбъбречните жлези, е описан за първи път през 1855 г. от английски лекар Thomas Addison (1793-1860). Основно gipokortitsizm автоимунни и туберкулоза етиология се нарича болест на Адисон.

Основните причини за хронична първична надбъбречна недостатъчност, са:

Автоимунно разрушаване на надбъбречната кора (98% от случаите). В кръвта, повечето пациенти имат антитела на ензим 21-хидроксилаза (R450s21). В допълнение, 60-70% от пациентите развиват други автоимунни заболявания, най-често, тиреоидит на Хашимото.

Туберкулоза на надбъбречната (1-2%). Повечето пациенти, страдащи от поражения от туберкулоза на белите дробове.

Адренолевкодистрофия (1-2%) - X-свързани рецесивни заболяване, при което дефект се наследява ензимни системи, че обменът на дълговерижни мастни киселини, което води до натрупване на бялото вещество в ЦНС и кората на надбъбречната жлеза, което води до дистрофични изменения.

Редки причини (коагулопатия dustoronny хеморагичен инфаркт надбъбречната (синдром Waterhouse-Friderichsen), туморни метастази, двустранна адреналектомия, HIV-свързан комплекс. Основните причини за вторични hypocorticoidism различни неопластични и разрушителни процеси в региона на хипоталамо-хипофизната. Остра надбъбречна недостатъчност (addisonichesky криза), в повечето случаи, той има същите причини като хронична и представлява нейната декомпенсация.

В първичния hypocorticoidism в резултат на разрушаването на повече от 90% както надбъбречната кора формира дефицит на алдостерон и кортизол. дефицит Алдостерон води до загуба на натриев калиев забавяне (хиперкалиемия) и прогресивно обезводняване. В резултат на вода и електролити разстройства са промени в сърдечно-съдовата и храносмилателната системи. кортизол дефицит води до намаляване на адаптивните способности на организма, намаляване на глюконеогенезата и синтеза на гликоген. В тази връзка, основната хронична надбъбречна недостатъчност се проявява срещу различни физиологични напрежения (инфекция, травма, декомпенсация на коморбидност). дефицит на механизъм кортизол отрицателна обратна връзка води до увеличаване на производството на АСТН и про-опиомеланокортин прекурсор. В резултат на протеолиза образува проопиомеланокортин освен АСТН и хормона меланоцит-стимулиращ. По този начин, когато основната hypocorticoidism оформен успоредно излишък АСТН излишък меланоцит-stimuliruyuschpgo хормон, което причинява най-забележителните симптом на хронична първична надбъбречна недостатъчност - хиперпигментация на кожата и лигавиците.

Поради факта, че производството на алдостерон от надбъбречната кора настъпва значително независимо от ефектите на АСТН, вторичното hypocorticoidism поради липса на дефицит АСТН развива само кортизол и производството на алдостерон се поддържа. Това е, което определя от факта, че на вторичния gipokortitsizm е сравнително по-лесно, отколкото за основната.

Основните клинични симптоми на първичен hypocorticoidism (болест на Адисон) са:

Хиперпигментация на кожата и лигавиците. Интензитет хиперпигментация съответства тежестта и процеса ограничения. Първоначално потъмнее откритите части на тялото, най-изложени на действието на слънце - лицето, шията, ръцете, и пространството, които са обикновено по-силно пигментирани (зърната, скротум, вулва). Голяма диагностична стойност има хиперпигментации места на триене и видими лигавиците. Характеризира се с хиперпигментации Palmar линии, които се разпределят на относително светъл фон околните тъкани, тъмни места облекло триене яка колан. тон на кожата може да варира от опушен, бронз (бронз заболяване). тен, мръсни кожата, докато подчертано дифузно хиперпигментация. Достатъчно специфичен, но не винаги изразен хиперпигментации лигавицата на устата, венците, бузите, меки и твърди небцето. Липса на мелазма е сериозен аргумент срещу диагностициране на първичен хронична надбъбречна недостатъчност, обаче, има случаи на така наречените "бели addisonizma", когато хиперпигментация е почти отсъства. На фона на хиперпигментация при пациенти често се установява амеланотична петна (витилиго). Техният размер варира от малък, едва забележим, до големи, с неправилни очертания, ясно се откроява на фона на тъмния фон. Витилиго е специфичен за първична хронична надбъбречна недостатъчност автоимунен произход.

Отслабване. Нейната тежест варира от леко (3-6 кг) до значително (15-25 кг), особено когато първоначално с наднормено тегло.

Обща слабост, умора, депресия, намалено либидо. Обща слабост прогресира от лека до пълна загуба на трудоспособност. Пациентите са депресирани, муден, лишен от емоции, раздразнителен, като половината от тях диагноза депресивно разстройство.

Хипотонията може първоначално да има само ortostatiesky характер; Пациентите често съобщават за прималяване, което предизвика различни напрежения. Откриване на пациент на хипертония - силен аргумент срещу диагностициране на надбъбречна недостатъчност, въпреки че, ако основната хронична надбъбречна недостатъчност е разработен в предходния фона на хипертония, кръвното налягане може да бъде нормално.

Диспепсия. Най-често докладваните лош апетит и разлял се болка в епигастриума, редуващи се диария и запек. В тежка декомпенсация на болестта се появи гадене, повръщане, анорексия.

Пристрастяването към солени храни, свързани с прогресивна загуба на натрий. В някои случаи става въпрос за използването на сол в най-чистата му форма.

Хипогликемията като типичен атаки на практика не се случва, но може да бъде открит чрез лабораторни изследвания.

Клиничната картина на средното hypocorticoidism отличава липсата на пигментация и симптомите, свързани с недостиг на алдостерон (хипотония, зажаднели за солени храни, лошо храносмилане). За предни такива malospetsificheskie симптоми като обща слабост и хипогликемични епизоди, които са описани като епизоди на влошено здравословно състояние след няколко часа след хранене.

Клиничната картина на остра надбъбречна недостатъчност (addisonicheskogo криза) комплекс от симптоми, представено с преобладаване на който има три клинични форми:

Сърдечно-съдова форма. При този вариант на явлението е доминиран от остра циркулаторна недостатъчност: бледо лице с болестта на Crocq му, студени крайници, тежка хипотония, тахикардия, слаб пулс, анурия, колапс.

Стомашно-чревен тракт. Според симптомите могат да приличат на храна токсична инфекция или дори в състояние на остър корем. Контролирани от коремни болки, спазми на природата, гадене, неконтролируемо повръщане, диария, метеоризъм.

Невро-психическа форма. Контролирани от главоболие, менингеалните симптоми, гърчове, фокални симптоми, делириум, объркване, ступор.

Лаборатория hypocorticoidism потвърждение. Основно хронична надбъбречна недостатъчност се характеризира с хиперкалиемия, хипонатремия, левкопения, limfoiitoz, намалено ниво на кортизол и алдостерон, високи нива на АСТН и ренин.

Хронична бъбречна недостатъчност маркер на автоимунен произход включват антитела към R450s21.

Специфичните промени разкрити от MRI на мозъка и гръбначния мозък.

При хронична надбъбречна недостатъчност на туберкулозен произход е почти винаги открива промени в белите дробове.

Лаборатория hypocorticoidism потвърждение.

Той проведе тест с инсулин индуцирана хипогликемия, което обикновено води до значително освобождаване на АСТН от хипофизната жлеза и последващото нарастване на производството на кортизол. Пробата е противопоказан при пациенти в напреднала възраст със сърдечно-съдови заболявания.

Анамнестичен данни (аденом на хипофизата, хирургия на хипофизната жлеза и т.н.).

Ако е необходимо, хипофизната MRI.

Той включва живот заместителна терапия кортикостероидни лекарства. След диагноза в повечето случаи, лечението започва с интрамускулно или интравенозно хидрокортизон (100-150 мг / ден в продължение на 2-3 инжекции). Произнесени положителен ефект на хидрокортизон терапия е важен показател за правилната диагноза.

След стабилизиране на пациента с хронична надбъбречна недостатъчност целеви поддържаща терапия: комбинацията от лекарства с глюко и минералокортикоиден активност.

Feature-заместителна терапия за вторична hypocorticoidism няма нужда дестинация флудрокортизон, с изключение на някои случаи на тежка хипотония.

Лечение на остра надбъбречна недостатъчност се основава на следните принципи:

Рехидратираща терапия: изотоничен разтвор в обем от 2-3 литра на ден за първи път в комбинация с 10-20% разтвор на глюкоза.

Хидрокортизон заместителна терапия: 100 мг / в и след това на всеки 3-4 часа при 50-100 мг / об или об / м. Със стабилизирането на състоянието на пациента, за да поддържащи дози намаля. При липса на хидрокортизон, като времето за доставка за пациент, назначаването на клиника може еквивалентни дози на преднизолон.

Симптоматично лечение на опортюнистични инфекции, причинени декомпенсация на хронична надбъбречна недостатъчност (най често - антибактериална терапия на инфекциозни заболявания).