Мускулна дистрофия, Erb-гниене симптоми, лечение, причини
Прогресивна мускулна дистрофия, Erb-Roth е един от наследствени форми на разрушаване на мускулната тъкан.
Началото е обикновено на възраст между 10-20 години между (възможно е дебют на 40 години); това отнема около 10-15 години, за да завърши обездвижване. Трансфер характеристика - за рецесивен секс-свързани.
Информация за лекари. Мускулна дистрофия, Erb-Rot криптирана ICD 10 код G71.0 под. В този случай, диагнозата трябва да се посочи стадий на заболяването (1 - разстройства умерени движение, 2 - възникнат трудности при ходене, извършващи физическа работа светлина, 3 - парализа, контрактура и т.н.). След това показва сериозността на съпътстващи прояви (редукция на интелигентност, на усложнения на сърцето), темпото на прогресия (бързо, умерено или бавно). Със загубата на способността за ходене трябва да посочи този факт.
Една точка на рений върху появата на мускулна атрофия не съществува. Доминиран от теорията на наследствеността. Точните биохимични механизми на патогенезата не е напълно описани.
Доста рано походката промени. Това става като "патица" - perevalivanie ходилата поради слабост на бедрените мускули и тазовия пръстен. Бързо развиващият загуба на горните мускули на тялото. Също така постепенно развиване на обща недохранване, а по-късно мускулна атрофия. Понякога psevdogipertrofiya пищялите - подмяна на мускулите на мазнини и съединителна тъкан.
С течение на времето, пациентът престане да изпълнява много активни движения. Значително възпрепятства възможността за ходене, пациентите трябва да се изправи на четири крака, за да помогнете на ръцете при изправяне. лицето на пациента става amimichno, непълно блокировка клепачите, устните, за разлика, обърнати наопаки предната и често се сгъсти (тапир устните). Изражението на лицето на лицето на пациента понякога се нарича миопатия.
диагностика
Диагнозата обикновено е изложен точно. Когато дистрофия диагноза Erb-Rot се обърне внимание на възрастта, на настъпване на болестта, наследственост, скоростта на развитие на процеса. Неврологичната това проучване показа намалява рефлексите до загуба, понижен мускулен тонус, наличие на контрактури на ставите (поради неравномерно процес мускулна атрофия).
Противно на погрешни схващания, снопчетата потрепване на мускулите не се случват. Когато се регистрира biopotentials на мускулите намалява амплитудата, но не и на честотата на заустване. Чрез ENMG определя скъсяване на продължителността на потенциала за действие на запис многофазен.
Биохимично често открива промяна на CK активност, AST и други ензими. Понякога се открива промяна, хематология, електролити.
Автентична атмосфера диагностицира чрез хистологично изследване на мускули. Промяна на формата и размера на мускулните влакна, тяхното цветово възприятие варира хистологични багрила регенерират мускулите, увеличава количеството на мускулните ядра. Между мускулни влакна се определя от мазнини, съединителна тъкан. По този начин не е разпределение характеристика сноп влакна на неврогенни миопатии.
Патогенетични терапия не е разработена. Лечението е симптоматично и насочена към намаляване на степента на прогресия. Активно използване на витамини, витамин Е, АТР, алое интрамускулно АТР. Преди време той е бил използван анаболен хормон retabolil, но често белязан от увеличаване на разбивка на мускулната тъкан. Също така, се използват лекарства като тиоктова киселина, Riboxinum, aktovegin.
Важна роля за нелекарствени методи на експозицията. пациенти масаж с Дюшен Erb-Rot е да се извършва по лесен темпо, тя има за цел да се бори мускулни спазми, мускулна укрепване. Също така, важна роля се играе от физическа терапия. Упражнение терапия при болестта трябва да бъде умерено, но редовно, ежедневно идеален. Тренирайте всички мускулни групи.
Постоянството на превантивните мерки, за да се запази възможността, предоставена на дългосрочни пациенти да самообслужване. В моя опит, на пациента се помни, че в началото на болестта на възраст 25 до 60 е запазил способността на независими пътуване, самообслужване, макар и ограничено.
Прогнозата на всички мускулни дистрофии обикновено са неблагоприятни. Заболяването се развива постепенно, обхващащ всички групи мускули. Рано или късно имобилизация на пациента. Въпреки болестта си почти води до смърт на пациента. Смъртта се причинява от язви налягане, белодробни инфекции на пикочните пътища и т.н.