Модерен лечение на хипертрофична кардиомиопатия - съвременни методи за диагностика и лечение на заболявания - Статии Directory -

Modern лечение на хипертрофична кардиомиопатия

Съвременните методи за лечение на хипертрофична кардиомиопатия
Съвременните методи за лечение на HCM

Хипертрофична кардиомиопатия (HCM) - един от основните и може би най-често срещаната форма на кардиомиопатия.
Според съвременните концепции за HCM е предимно генетично причинени заболяване на сърдечния мускул се характеризира с комплекс от специфични морфологични и функционални промени и постоянно прогресивен ход с висок риск от тежки животозастрашаващи аритмии и внезапна смърт (SD).
HOCM се характеризира с твърдо вещество (1.5 cm), миокардна хипертрофия на лявата и / или дясната камера редки случаи повече асиметрични характер поради уплътняване на интервентрикуларната преграда (IVS) с често обструкция развитие (систолично градиент налягане) в изходния тракт на лявата камера (LV) на липса на известна причина (хипертония, сърдечни специфични малформации и заболявания).

Основният метод на диагностициране е ехокардиография.
Характерно giperkontraktilnoe състояние на миокарда при нормално или понижено LV кухина до нейното заличаване в систола.
В зависимост от наличието или отсъствието на градиент на налягането в систоличното HCM LV кухина разделя на обструктивно и не-обструктивна, което е от практическо значение при избора на стратегия за лечение.

Общоприето е концепция за предимно наследствен характер на HCM.
В литературата е широко разпространена, терминът "фамилна хипертрофична кардиомиопатия."
Установено е, че повече от половината от всички случаи са наследствени, където основният модел на наследството - автозомно-доминантно.
Останалите случаи се считат за спорадично HCM.

Епидемиология. HCM процент е 36 случая на 100 000 жители. Мъжете страдат 1,5 пъти по-често от жените.
Общо за всички варианти на ЛКХ HCM е неподходящо активиране на дифузно и фокусно Cardiosclerosis.

Етиология и патогенеза. Етиологията на хипертрофична кардиомиопатия, като всеки "-patii" не е точно определен. Както в случая на наследствен HCM, и в спорадични дефекти гени, кодиращи синтеза на контрактилните протеини CMC б-тежки вериги на миозин, и колаген. Има доказателства за повишена чувствителност на б-адренергични рецептори CMC при пациенти с хипертрофична кардиомиопатия на катехоламини, стимулира процеса на миокардна хипертрофия и втвърдяване на клетките.

Асиметрично лопатки хипертрофия (особено в горната третина), свързан с често срещащи се в такива случаи систоличното предната изместване на митралната клапа и папиларен мускул доведе първоначално до динамичен, и след това се фиксират с обструкция на изходния тракт на лявата камера.
Този вариант се нарича HCM изолира хипертрофична subaortal стеноза.

Характеризира се с значителен спад в способността на CMC да се отпуснете. В много по-малка степен страда, и често няма промени в LV систолна функция. Влошаване на диастоличното способността на лявата камера се развива в резултат на претоварване на цитоплазмата на CMC калций, и влошаването на еластичните свойства на миокарда срещу неговата хипертрофия и Cardiosclerosis.
Дефекти протеинови компоненти с HCM: 50-85% от мутации и до-миозин тежка верига (35-50%), тропонин Т (15-20%), протеин С miozinsvyazyvayuschy (15-20%).
За 15-20% от всички мутации, засегнати съществената и регулаторна миозин светлината Делхи; а-тропомиозина; а-актин; сърдечен тропонин I; тежка верига и миозин; титан.

Значителна роля в патогенезата на HCM принадлежи към намаляване на коронарния кръвен поток се дължи на намаляване на лумена на артериите в пролиферацията на фона intramuralnyh на интимата. Коронарна недостатъчност, освен obuslaativaetsya намаляване на съдовата плътност на единица обем и липсата на висококачествена CMC релаксация по време на диастола, когато има максимална скорост (70%) на кръв към миокарда. Изразени дегенеративни процеси в миокарда, придружени от развитието на невропатия събития със съответното нарушение на нервната регулацията на сърцето.

Клиничната картина. Най-честото оплакване - задух, болка в гърдите. Типични синкоп срещащи се обикновено след екстрасистоли когато диастоличното камерно пълнене се намалява още повече, а също и до внезапно запушване на амплификация тракт LV изтичане (например, физическо усилие). MA резултат от хронично повишаване на налягането в лявото предсърдие, - лошо прогностичен белег по отношение на развитието на сърдечна недостатъчност.

Първата проява на заболяването може да бъде внезапна смърт поради злокачествени вентрикуларни аритмии развиващите поради остра миокардна исхемия, обикновено по време на физическо натоварване.

Диагноза. На изпит, можете да намерите на две дължини на вълните на каротидната пулс, повишена апикална импулс. Границите на сърцето са нормални или умерено изместен в ляво, по-рядко нагоре и надясно. Сърдечни тонове обикновено не се променят от 1/3 пациентите се определя чрез разделяне II тон, presystolic галоп.

Специфична особеност на обструктивна HCM е един вид систолното изхвърляне мърморене. Неговите функции - максималното ниво на звуково в горната част, в точка Botkina променливост и, тъй като зависи от степента на инфаркт на свиване. Шумът не се извършва на кръвоносните съдове на шията и под мишницата (освен ако не е имало втори систолното роптаят - шум митрална регургитация).

ЕКГ промени не винаги са специфични.
Най-характерната:
1) признаците на ЛКХ с претоварване;
2) "патологични" Q зъбци и се оставя при стандартни прекордиална води симулиращи ЕКГ "инфаркт";
3) "потапяне" в средата на зъби R прекордиална води, липса на растеж от Vj до V6 в комбинация с дълбоко Q в стандарта и се оставя гърдите води;
4) гигантски положителни Т-вълни в води V2-4 - Често има «Р-mitrale».
Характеризира се с вентрикуларна аритмия, които се случват в 3/4 от пациентите под формата на преждевременно удара, пароксимална тахикардия, вентрикулярна фибрилация пристъпи.
Някои пациенти регистрирани MA.

Ехокардиографията е лидер в диагнозата на HCM.
Когато субаортна стеноза, удебеляване на интервентрикуларната преграда достига най-малко 15 mm, а на задната стена на лявата камера на нормална или сгъсти в по-малка степен (съотношението на дебелината на интервентрикуларната преграда към задната стена не по-малко от 1.5).
Определя се като систолично предната движение на митралната клапа към преградата интервентрикуларната, ранно srednesistolicheskoe обхващат аортни полумесеци, намаляване кухина и диастолното пълнене на LV, хиперкинезия задната стена.
Доплер изследване разкрива, бурен, понякога двойно връх систолното поток в това, на изхода за водата, често в комбинация с митрална регургитация.

Най-големите трудности възникват в диференциалната диагноза на HCM симетричен с CAD, аортна клапа.
Проверка на диагнозата помага 201TL сцинтиграфия, коронарна ангиография.
Стратификация на риска от внезапна смърт при пациенти с хипертрофична кардиомиопатия

Лечение. HCM на база лекарства включват препарати с негативни инотропни ефекти: B-блокери и блокери на калциевите канали (верапамил).
За лечението на много често в тази болест нарушения на сърдечния ритъм се използват също дизопирамид и амиодарон.
б-блокери са станали първата и до днес остава най-ефективната група лекарства, използвани при лечението на хипертрофична кардиомиопатия.
Те имат добра симптоматично ефект върху основните клинични прояви - задух и сърцебиене, болка, включително ангина пекторис, - не по-малко от половината от пациентите с хипертрофична кардиомиопатия, което се дължи главно на способността на тези лекарства за намаляване на инфаркт на потребност от кислород.

Поради отрицателен инотропен действие и намалява активирането на симпатоадреналното система с физически и емоционален стрес б-блокери предотврати появата или нарастване на градиента на интравентрикуларен налягане при пациенти с латентна и лабилен обструкция без съществено да повлияе на степента на самостоятелно това градиент.
Убедително демонстрира способността на бета-блокери подобряване на функционалното състояние на пациенти в хода и дългосрочно приложение.
Има медицинско и хирургично лечение (последното включва и пейсмейкър).

Терапевтични мерки на HCM имат следните цели и начини за постигането им:
- инхибиране на миокардна хипертрофия и процес на развитие Cardiosclerosis независимо от присъствието, тежестта и вида на обструкция на изходния тракт на лява сърдечна камера на б-блокери, АСЕ инхибитори);
- фиксирана и тежка обструкция (градиент налягане 50 mm Hg.) - с възможните септални mioektomiya протезен митралната клапа или атриовентрикуларен двойно камерни темпото със закъснение импулс кратко AV.
- Превенция на фатални аритмии (CORDARONE, соталол, дизопирамид).

За облекчаване на пароксизмална AF освен антиаритмични лекарства и амиодарон група IA се използва б-блокери, дигоксин и верапамил, неефективността които прибягват до кардиоверзия.

Прогноза. HCM протича по различен начин. Някои от пациентите не се оплакват от години или за цял живот.
Изведнъж умират повече от половината от пациентите с HCM. В 1/3 пациенти има постепенно прогресиране на симптомите и левокамерна дилатация и сърдечна недостатъчност комплекти на финала.

Лечение на сърдечна недостатъчност са описани в раздел:
Съвременните методи за лечение на хронична сърдечна недостатъчност