Методически указания за студенти

Катедра Педиатрия медицински и стоматологични факултета

Име на образователни теми: съединителната тъкан заболявания при децата. Клинични характеристики и разбира се от ревматизъм в детството. Диференциална диагноза с кардит nonrheumatic и вродено сърдечно заболяване. Поетапно лечение и профилактика на ревматизъм. Ревматоиден артрит. Форми и клинични прояви при деца. Лечение. Диференциалната диагноза на дифузни заболявания на съединителната тъкан: периартрит нодоза, дерматомиозит. Анализ на пациенти. Решение на ситуационни проблеми.

Целта на обучението темата. В съответствие с изискванията на образователния стандарт на висше професионално образование в специалност "Медицина" са в основата на клинично мислене и умения, необходими за темата на изследването.

детайли структурата на заболявания на съединителната тъкан при деца;

да запознае студенти с модерен понятието етиологията, патогенезата, клиничните прояви и лечение на заболявания на съединителната тъкан при деца;

съсредоточи студенти по време на заболявания на съединителната тъкан при децата;

запознае с изпълнения на клиничната ЮРА при деца;

образоват диференциалната диагноза на ЮРА с други съединителната тъкан;

за въвеждане на основните принципи на лечение и профилактика на заболявания на съединителната тъкан при деца.

4. Основни термини:

Ювенилен ревматоиден артрит.

Варианти на клиничното протичане. Диференциална диагноза на ЮРА с друга съединителна тъкан.

Принципите на лечение и профилактика на заболявания на съединителната тъкан.

6. Представянето на образователни материали.

Ювенилен ревматоиден артрит (ЮРА) - артрит с неизвестна причина, с продължителност повече от 6 седмици, развитие при деца на възраст под 16 години, с изключение на други заболявания на ставите.

ЮРА - един от най-често срещаните и деактивирането на ревматични заболявания при децата. ЮРА честота е 2-16 случая на 100 000 население дете на възраст под 16 години. Разпространението на ЮИА в различните страни е 0,05-0,6%. Разпространението на ЮИА при деца под 16na в България - 62,3 на 100 000. Повечето страдат от ревматоиден артрит момиче. Смъртността е 0.5-1%.

Етиология и патогенеза

В развитието на ЮРА участват наследствени и екологични фактори, сред които най-важното е инфекция. Най-разпространени са вирусна или смесена бактериална и вирусна инфекция, ставни травми, излагане на слънце или хипотермия, превантивна ваксинация, особено провежда на фона на, или веднага след като получи остри респираторни вирусни инфекции или бактериални инфекции. Обикновено това се отразява на синовиалната обвивка, богата на имунни клетки, които разположени масивна имунологична реакция с образуване на последващо комплекс автоимунно механизма на патогенезата на ЮРА. Антиген причинява свръхпродукция на модифицирани имуноглобулини, които се възприемат от имунната система като собствени антигени. В отговор на плазмените клетки на синовиалната мембрана на съвместните произвеждат антитела - така наречените ревматоидни фактори. Автоантитела-автоантиген реакция, която се среща в синовиалната тъкан с участието на комплемента води до образуването на имунни комплекси и тромбоцитна агрегация е съпроводено с отделянето на серотонин и други биологично активни вещества. Тези агенти действат върху съдовата стена, увеличаване на пропускливостта си, което води до вазодилатация. Активирани компоненти на комплемента стимулира миграцията на неутрофили в ставната кухина. В процеса на неутрофилите фагоцитоза на имунни комплекси се освобождава в синовиалната течност на протеолитични ензими. Последно активиране на възпалителни медиатори, в резултат на увреждане на клетъчните структури на образуването на хрущял от автоантигени, който поддържа верижна реакция на имунни заболявания, така типично за Jura. Имунните комплекси могат да бъдат непрекъснато поддържат в синовиалната тъкан и за определяне на увреждане на ставата, и циркулират в кръвта, което води до допълнително-ставни прояви на ЮРА, които се основават на излагане на сенсибилизирани лимфоцити и имунната възпаление. В активна фаза на заболяването намалява общия брой на Т клетки в периферната кръв и техният брой се увеличава в синовиалната течност. В същото време, на броя на В-клетките в синовиалната течност се намалява значително. Свръхпроизводството на автоантитела с ЮРА може да се дължи на дефицит на Т-супресори, или появата на autoagressive клонинг на В-лимфоцити.

Патоанатомия ЮРА

Етап 1: синовит

хиперемия и оток синовията

натрупване на течност в ставната кухина и периартикуларни тъкани

Други елементи на съвместно в патологичния процес не участват!

възможно обратимост на процеса

Етап 2: разрушителна продуктивно-склеротични

панус - гранулационна тъкан агресивен: разрушава хрущяла, субхондралната кост, връзки, сухожилия,

прогресивна фиброза на синовиалните мембрани,

фиброзни белези на ставната капсула,

Стъпка 4: Край

развитие на костите анкилоза

Нанесете три класификации на заболяването: класификацията на Американската асоциация по ревматология ЮРА на, ювенилен хроничен артрит класификация на Европейската лига срещу ревматизъм, както и класификацията на ювенилен идиопатичен артрит на Международната лига на асоциациите за ревматология. Сред вътрешните ревматолози са все още най-широко използваната операционна класирането ЮРА, приет от Конгреса по ревматология.

Диагнозата се поставя въз основа на източните диагностични критерии, разработени от европейските ревматолози в Източна Европа и България в края на 70-те години (Долгополов AV и др. 1981).

Нежност и подуване се появяват за първи път в едно съединение (обикновено коляното) и след това в продължение на 1-3 месеца, в друг метод включва същия ставата на противоположната страна. Симетрията на ставното увреждане - един от основните симптоми на ЮРА. Децата често процес започва с унищожаването на големи стави, а при възрастни в началото на заболяването най-често засяга малките стави на пръстите на ръцете. В началото, Неекзудативната, възпалителна фаза поради болка и подуване на движението на засегнатите стави в тях са ограничени позиция - вътрешно, като се гарантира най-малко болка. В бъдеще този процес се развива за сметка на продуктивната фаза на възпаление - появява defiguratsiya засегнатите стави, причинени от промени в околоставните тъкани, бурсит и тендосиновит, характерни за ЮРА.

Ставен форма на ЮРА. Съвместно повреда може да бъде повече от една (полиартрит), ограничено 2-3 вълнуваща съвместна (олигоартрит) или един съвместен (моноартрит).

Полиартикуларен ЮРА в активна фаза на заболяването, характеризиращо се с, в допълнение към ставен синдром, леко повишена температура, увеличение в периферните лимфни възли изразени вегетативни нарушения. Един от най-забележителните клиничните симптоми е прогресивна мускулна дистрофия, особено в мускулните групи, намиращи се непосредствено до засегнатата става. В случаите на олиго-и колкото повече monoartrita общи прояви на заболяването са леки. В активна фаза на заболяването, обикновено се изразява болков синдром. Артралгия може да бъде толкова силна, че дори докосване на листовете причинява силна болка (синдром на листа), подуване вследствие на възпалителни произход периартикуларни тъкани и излив в ставната кухина. За по-малко тежък активен процес на болки в ставите да се случи само, когато се движат и палпация. Абсорбцията на ексудат може да бъде придружено от криза в ставите по време на движение, напомнящ на сняг схрусква.

Пролиферативни и склеротични промени в тъканите около ставите, да доведат до развитието на контрактури, при ставите са фиксирани в позиция. Флексия контрактури се проявяват най-често се дължи на слабостта на мускулите на разтегателен. През този период, може да се образува размествания и subluxations на ставите, което води до долната част на крака завърта навън, разработване улнарния отвличане на ръце и други крайници деформация.

Специално внимание трябва да бъде симптом на сутрешната скованост. Пациентите често съобщават за значително затруднено движение в засегнатите стави е сутринта.

Степента на артрит активност:

0 градуса - 12 mm СУЕ \ ч

Аз степен - СУЕ 13, - 20 mm \ ч

II степен - СУЕ 21 - 39 mm \ ч

IIIstepen - СУЕ 40мм \ час или повече

Характеристики главно ставния форма на ЮРА при деца

По-често (от възрастните) остро начало - 30%

Първоначално увреждане: коляното, глезена, китката ставите

По-малко типичен: първоначално поражение на малките стави

Висока честота monoartrita коляното или глезена (30-50% в началото)

Не винаги се изразява симетрични лезии

По-доброкачествен ход на ставен синдром, а по-късно развитие на разрушителни промени в ставите

очно заболяване, под формата на иридоциклит, увеит.

Joint-висцерална форма на ЮРА. Според клиничните характеристики са следните опции:

вариант с отделна vistseritami.

Синдром (заболяване) се характеризира с остра началото Все пак, треска, понякога алергичен кожен обрив, както и изразен ставен синдром, увеличени лимфни възли, черния дроб и далака. С появата на заболяването се образува полиартикуларен или синдром на генерализирана ставен с лезии на шийните прешлени, преобладаване на пролиферативни и ексудативни промени в ставите, бързото развитие на резистентни щамове и контрактури, губи (атрофия) на мускулите. Подути стави, defigurirovany, възпрепятствани от активни и пасивни движения в тях. Децата са обездвижени поради силно изразена болка и обща слабост, да принуди позиция (на ваша страна с краката свити и коригирани, за да ръцете на торса и краката), и не седят сами по себе си не могат да се обслужват. Анемия, промени в други органи. Често това се отразява на сърцето - може да се развива миокардит, перикардит, myopericarditis, редки - ендокардит. Приблизително 10% от пациентите имат аортит. Възможно участие в патологичния процес на дихателните органи, главно на плеврата, рядко белодробен паренхим под формата на пневмонит като проява на дифузно васкулит.

Все още синдром е бързо прогресиращо разбира се с чести рецидиви. С всяка промяна изостри рецидив в ставите, са много характерни ерозивни промени в ставните повърхности, кокалеста анкилоза. Закърняване е особено изразен в началото на ранното детство заболяване и полиартикуларен съвместно синдром.

Allergoseptichesky изпълнение се характеризира с остра началото, висока температура, втрисане и след изливането през намаление температура. Температурата е постоянна и може да продължи от 2-3 седмици до 2-3 месеца. Типично сърдечен здраво държи алергична обрив, обикновено полиморфна, макулопапулозен, по-рядко - уртикария.

Още в първоначалния период на заболяването се открива висцерална патология, най-често под формата на myopericarditis и plevropnevmonita. То засяга предимно големите стави. Преобладават потенето промени на по-късен етап се развиват щамове и контрактури. Почти всички пациенти със средно от 4 години заболяване развива Cox, последвано от асептична некроза на феморалната глава. В някои случаи, заболяване на ставите се развива след няколко месеца, а понякога и години след дебюта на системни прояви (забавено съвместен синдром). Клиничната картина при тези пациенти е доминиран от артралгия и миалгия, по-лоши в разгара на треска.

Приблизително 10-20% от децата обикновено при allergosepticheskom версия и бързо напредват ЮРА развиват амилоидоза. Амилоид дегенерация обикновено се случва в бъбреците. В същото време в ранните етапи на бележките замъгли протеинурия, която впоследствие се увеличава появи Dysproteinemia, липидемия и хиперхолестеролемия. Нарушен бъбречна функция, има признаци на хронична бъбречна недостатъчност. Пациентите умират в резултат на увеличаване на азотемия. Амилоидоза може да придобие и генерализирано характер с отлагане на амилоид в стените на червата, черния дроб, далака, кръвоносните съдове, сърцето. Периферната кръв бе увеличена СУЕ, левкоцитоза с изразена neytrofillezom и хладно оръжие смяна. При продължително протичане на заболяването се развива хипохромна анемия. В биохимично изследване на кръвта отбележи, повишено ниво seromucoid, дифениламин реакция.

Вариант с отделен vistseritami е междинен между и за предпочитане ставни съвместни и висцерални форми. Началото обикновено подостър или pervichnohronicheskoe. Броят на засегнатите стави, обикновено са малки, не повече от 4-6. Характерно е ранното развитие на фиброзни промени в ставите, когато почти пълната липса на ексудативна излив. Може да образува фиброзна перикардит, плеврит, дифузни фибро-склеротични изменения в белите дробове. Характерно е постоянна прогресия на фиброзата на опорно-двигателния апарат и вътрешните органи.

Особено джойнт-висцерална форма на ЮРА при деца

Вариант ЮРА като все пак е синдром

Неравномерното ядра развитие на осификация, преждевременно затваряне на плочите за растеж на зони => нарушение на системен растежа на костите => забавяне в растежа на деца

Високата честота на лезии: шийните прешлени, хип, както и други редки локализации

По-рядко, отколкото при възрастни откриване България (25%)

Оформете, течаща от очите му в поражение. Ставните промени, когато тази форма на заболяването могат да бъдат минимални и често представени monooligoartritom. Има случаи на първичен ревматоиден заболяване на очите, че е изключително трудно да се диагностицира. Той страда главно хориоидея. Има иридоциклит или увеит. Оказва се, типично триада иридоциклит, катаракта, дистрофия на роговицата смеси Лентата. Когато закъснялата диагностика и лечение, разработен значителен спад в зрението или пълна загуба на него.

Диагностични критерии за ЮРА включват:

Артрит с продължителност 3 месеца или повече.

Артрит втори съвместен която се проявява след 3 месеца по-късно.

Symmetrical поражение на малките стави.