Малформации на гръбначния стълб и гръбначния мозък
Yu. А. Зозулия, Yu. А. Орлов
Институт по неврохирургия. А. П. Romodanova Медицински науките на Украйна, Киев
Исторически информация за гръбначния dizrafiyah
Палеонтолозите проучване категорично показва, че вродени дефекти на гръбначния стълб и гръбначния мозък, има и дълга като личност. Известен описание на дефекти на гръбначния стълб в периода на неолита възрастен (5000 г. пр.н.е.), бронз (3000 г. пр.н.е.) и късножелязната (800 г. пр.н.е.).
Споменаването на туморите на лумбалната област се намира в писанията на Хипократ (460-370 GG. Пр.Хр.). В творбите на италианския анатом Morgagni Батиста (1688-1771 GG.) Осигурява преглед на XVI в литературата и XVII век, по отношение на гръбначния dizrafy, описва патологията на дефекти на невралната тръба, което показва, комуникация спина бифида и хидроцефалия, спина бифида и аненцефалия. Пишете за това Питер ван Foreest (1522-1597 GG.), Николас Tulpii (1593-1674 GG.), Миколай Бидъл (1714). Лечение на тази патология не е предмет, това е безсмислено.
Класификация на заболявания на гръбначния стълб и гръбначния мозък
Въпреки факта, че връзката на наследственост и честотата на гръбначния херния посочва изследователите на XIX век, истинският интерес на генетиците на този проблем се появява в последните десетилетия на ХХ век.
В момента, понятието "гръбначния dizrafii" обединява различни заболявания на гръбначния мозък и гръбначния стълб:
- спина бифида окулта - скрит пукнатина гръбнака;
- спина бифида cystica uverta - отворен спина бифида с образуването на кистозна гръбначния херния;
- rhachischiasis задната (тотална et парциална) - спина бифида и меките тъкани на присъединяване на гръбначния мозък, които се случват по време на гръбначния стълб или само в някои от неговите части.
Скрити пукнатина гръбнака обикновено са локализирани в лумбосакралната област и, като правило, не се проявява клинично. те често са случайни "откритие" на рентгеновата на проучването на гръбнака. Кожата в цепнатината на гръбначния арката не се променя, но могат да бъдат маркирани петна, талк подкожно (липоми), фистула evye ходове (кожни синуси). Анатомичен същество скрити спина бифида е непълна неперфориран гръбначния арх.
Open кистозна спина бифида (истинската гръбначния херния), в зависимост от степента на участие в патологичния процес на нервни структури са разделени в следното.
- Shell плесен (meningocele) - спина бифида с издатина дефект в твърдата мозъчна обвивка, но без участието на нервни структури. Твърдата мозъчна обвивка след напускане на костния дефект става по-тънка и изчезва. Dome хернии торбичка съдържа Пия тънка обвивка. херния кожата изтънява, а в горната част е често отсъства.
Съдържанието на хернии торбичка - менингите и цереброспиналната течност (спинална течност), неговата форма - обикновено колонен с конусен крак. Костния дефект улавя обикновено са двама или трима прешлени. Всички клинични прояви на дадена форма на гръбначния херния не са наблюдавани и само опасността от скъсване хернии торбичка, увеличаване на техния размер заповед хирургически дефект пластмаси. - Кореновата форма (meningoradikulotsele) - спина бифида с издатина дефект в гръбначния мозък и корени, която може да прекрати в стенна част на торбата, или влиза, създавайки една линия, но след това се разпространява в междупрешленните отвор, е оформен нормални нерви. Костен дефект улавя 3-5 прешлени. Неврологични дефект в тази форма на гръбначния херния зависи от количеството участва в патологичния процес кълнове на завършващи сляпо в стената на хернии сак. В зависимост от дефект може да се получи от лека слабост в крайниците, и тазови разстройства на груб пареза S и уринарна инконтиненция.
- Мозъчна форма (менингомиелоцеле или meningomieloradikulotsele) - спина бифида, включващ мембрани в хернии торбичка, гръбначния мозък и неговите корени. Pial обвивка линии на хернии ВАС, дура завършва в областта на спина бифида, гръбначния мозък и корените често завършват сляпо в хернии сак. Bone дефект обикновено широка и продължителен, отнема от 3 до 6-8 прешлена. Шийки, като такива, хернии торбичка не е от гръбначния канал и отива директно в хернии издатината. Кожата на върха на издатината липсва, херния покрита с тънък прозрачен лист Пия обвивка. Степента на неврологични дефекти винаги е трудно - не се движения на крайниците, тяхната хипоплазия, деформация инконтиненция. Тя е тази форма на гръбначномозъчната херния е най-често, и това често води до разкъсване херния торбичка изтичането на цереброспиналната течност - на гръбначно-мозъчната течност.
- Муковисцидоза (mielotsistotsele) - е рядка форма на гръбначния херния, в която края на гръбначния мозък разделени рязко разширява чрез централния канал на гръбначния мозък. Затова хернии торбичка облицован отвътре цилиндричен епител, като централния канал. Нервните корени се простират от външната повърхност на херния и изпращат на междупрешленните отвор. Степента на неврологични дефекти като мозъка и форма трудно - не движения на крайниците, брутни тазовите разстройства.
- Сложни форма (спина бифида complicata) се характеризира с комбинацията от един от горните форми на гръбначния херния с доброкачествени тумори (липоми, фиброми), които са фиксирани на черупките, гръбначния мозък или неговите корени.
Цепка на гръбначния стълб и на меките тъкани с незрели гръбначния мозък (rhachischiasis заден) е крайна степен на деформация, никога не се придружава от кистозна компонент и образуване на издатина над кожата. Дефектът на кожата, меките тъкани, задните зее semiring гръбначния канал и в дълбочина е видима ивица нервна тъкан с голям брой малки плавателни съдове (площ medullo-vasculosa). Дефектът е покрита с кожа фрагментирана Пиа обвивка с изтичането на алкохол. Частични rahishizis в живородени обикновено се ограничават до 3-5 прешлена.
Характерно за всички видове и форми на гръбначния dizrafy е местоположението им обратно към задната половина на пръстена на гръбначния канал дефекта.
Много рядко (по-малко от 1%) се формира на пукнатина предно повърхност на канала и с предната спинална херния. Когато лумбосакрален локализация на тези хернии са разпределени в таза и възпрепятства процеса на дефекация. На по-високо място, те могат да изтръгне формирането на гърдите, шията, носа и гърлото.
Местоположение на гръбначния херния dlinniku на гръбначния стълб в 90% от случаите е ограничено до лумбосакрален региона. Гръдна и цервикален локализация хернии са относително редки. Интересното е, че в изследването на материала на спонтанни аборти Японски учени са открили по-често нарушение, образуваща гърба и гръбначния мозък в гръдната и шийните прешлени, както и с висока честота дефекти вълнуващи целия гръбначен стълб. Това, до известна степен, се казва, че ембриона и плода с бруто образуване на дефекти на невралната тръба обикновено умират.
, Поне в общи линии, настоящото процеса на ембриогенеза, тези структури за разбирането на образуването на дефекти на гръбначния стълб и гръбначния мозък е необходимо. През първата седмица на бременността разделението на ембрионални клетъчни протича с образуването на ембрионалните възли. През втората седмица - формирането на екстраембрионалната части и формирането на осевите органи на ембриона. Третата седмица е образуването на първичния невралната тръба от външната зародишен слой, който преминава началния етап (3-4-тата седмица от бременността) и вторичната (4-7-тата седмица от бременността) neurulation.
Тя е в тези етапи на ембриогенеза възникнат neurulation първични нарушения и образуването на гръбначния dizrafy. В средното етап neurulation дефекти могат да се появят лумбосакралната развитие на гръбначния стълб. Ето защо, най-ранните периоди на бременността, освен ако не е свързана с наследствени фактори са решаващи за формирането на дефекти в развитието на нервната тръба, както и модерни методи за превенция на това заболяване се прилагат за периоди преди бременността и първите си няколко седмици.
Текущ диагноза на дефекти на невралната тръба
Въпреки напредъка в ранно откриване на дефекти на невралната тръба, с въвеждането на практиката на биохимични методи (съдържание изследвания # 945; -fetoproteina и ацетилхолинестеразата в майчиния серум и околоплодна течност), методи intraskopii плода (ултразвук, ядрено-магнитен) голямо значение за намаляване на честотата на тази аномалия принадлежи превантивни мерки. Като се има предвид, че причините за дефекти на невралната тръба и многофакторна, са известни на тези фактори, формирането на групи от бременна разумен риск, при който вероятността от раждане на бебе с дефект е най-висока. Ето защо, по целия свят признава, че при планирането на бременността до родителите трябва да се провери от лекар-генетик, а бременната жена на гинеколог, за да се вземат мерки за предотвратяване на малформации на невралната тръба за извършване бременни жени за различни рискови групи и с различен контрол бдителност по време на бременност.
Кои фактори допринасят за появата на дефекти на невралната тръба?
Първо, генетичният дефект е наследен от един родител.
Ето защо, генетично предразположение за бебе с тръба дефект на невралната е основен показател за бременни включване в високо рискова група.
Външните фактори, допринасящи за появата на дефекти на невралната тръба, включват:
- радиация (живеят в райони, заразени работа с източници на радиация);
- токсични вещества от химически произход (масло, торове, пестициди и др ...);
- използването на жената преди бременността и по време на първите месеци от нейните антиконвулсанти;
- висока телесна температура или прилагане на горещата вана в началото на бременност;
- диабет и затлъстяване;
- небалансирана диета, липса на витамини, особено фолиева киселина.
Откриване на един, и освен това, някои от тези фактори е основа за включване бременна с висок риск от дете с развитие дефект на невралната тръба.
Оптимално алгоритъм пренатален преглед, за да се намали честотата на дефектите на невралната тръба включва следното.
По време на бременността планиране - консултации с лекар-генетик, лекар, акушер-гинеколог-гинеколог, уролог, ако е необходимо. Разпределение на групи от бременни жени с висок и нисък риск от раждане на бебе с дефект на невралната тръба.
Пренатална диагностика и размера на проучване по майчинство да се различава в различните рискови групи.
В нисък риск се провеждат групи:
В висок риск се провеждат групи:
- месечна проверка на акушер-гинеколог;
- през второто тримесечие на бременността задължителен множествена контрол съдържание # 945; -fetoproteina и серум ацетилхолинестераза и околоплодна течност, множествена фетален ултразвук за откриване на възможни вродени малформации на плода, в сложни ситуации, използвайки магнитен резонанс.
Потвърждение на дефекта на невралната тръба - обикновено основанията за аборт, но съвременните методи на пренатална диагностика не са абсолютни. Те често се диагностицира самото съществуване на дефекта, обаче, не винаги е възможно да се уточни степента на него. В същото време, степента на участие в патологичния процес на нервните структури се смята за решаващ за прогнозата. Когато meningocele и своевременна хирургическа дете грижи изцяло се развива и се превръща в нормална дееспособно лице за в бъдеще. Когато meningomyelocoele дори хирургични грижи не осигурява високо качество на живот, детето е забранена, често тежка. Следователно, откриването на ембрионален дефект на невралната тръба - винаги добра причина за аборт.
Ситуацията е много по-трудно в семейства, където бременността е добре дошъл, а перспективата за нова бременност е малко вероятно. Ако тежестта на дефекта не може да се изясни, като се използват допълнителни диагностични методи: ядрено-магнитен резонанс (ЯМР), но това не винаги е възможно да се отговори на тези въпроси. Тогава лекарите заедно с родителите си, обясняват всички обстоятелства и възможните резултати, да решат съдбата на плода.
Статии малформации на гръбначния стълб и гръбначния мозък
- Козината на гръбначния мозък мозък на гръбначния мозък (мозък spinalis) - част на централната нервна система, разположена в гръбначния канал. С м. Има формата на бяло мозък, няколко сплескана отпред назад в сгъстяване и почти кръгло други отдели. В гръбначния канал така нататък.
- Схематично представяне на топографските варианти на херния на междупрешленните дискове схематично представяне на топографски варианти на херния на междупрешленните дискове проектирани в гръбначния канал в гръбначния стълб на osteohond.
Новини от малформации на гръбначния стълб и гръбначния мозък
Дискусия на малформации на гръбначния стълб и гръбначния мозък
- На какъв етап от бременността чрез ултразвук може да се определи цереброспиналната херния. На какъв етап от бременността чрез ултразвук може да се определи цереброспиналната херния? И това, което всичко е на път? Благодаря.
- Бременност 28 седмици. МНОГО болки в гърба в гръбнака на гръдния кош. Бременност 28 седмици. МНОГО болки в гърба в гръбнака на гръдния кош. Седнете, легнете или стоят не мога _ всичко боли. Какви упражнения можете да направите, за да облекчи болката? Моля да ми помогне много болезнено.
- Добре дошли! Аз преди 2 години открили херния на гръбначния стълб. Neyrohir.