Локализирана склеродермия (Morpheus) - диагностика, лечение

Локализирана склеродермия (Morpheus) - диагностика, лечение

Локализирано склеродермия (Морфей) - фокална склероза кожата, характеризиращ се с началните етапи на плака виолетово образуване преправят склеротични области слонова кост. Лезии могат да бъдат единични, линеен или генерализирани.

Обърнете внимание! Важно е да се има предвид, че в някои случаи, склеродермия лезии могат да приличат на натъртване (или посиняване), така че пациентите често смятат, че това поражение кръвоизлив.

Синоними. ограничена склеродермия. Linear склеродермия, склеродермия от типа "писта, като натиснете на меча."

Епидемиология на локализираната склеродермия

Възраст. 20% от пациентите заболяването започва преди 18-годишна възраст.
Средната възраст на настъпване на болестта - 7 години.
Заболеваемостта. 27 случая на 1 милион.
Павел. жените са засегнати два пъти по-често.
Етиология. неизвестен. С развитието на фокусното склероза може да бъде свързан лихен склерозус.

Патофизиологията на фокусното склероза. Патогенезата на локализираната склеродермия е неизвестен. първичен фактор на утаяване са промени в кожата, което да доведе до локално възпаление и кожата асиметричен склероза. Предполага се, че в Западна Европа на причината за заболяването може да е микроорганизъм род Borrelia.

Анамнеза локализирана склеродермия. Заболяването започва отново, без никакви видими симптоми се появяват постепенно плака пурпурен цвят, който се превърне в гъста бавно voskovid Най, слонова кост или пост-възпалителни, склеротични хиперпигментирани райони

Клиника локализирана склеродермия

Вид обрив. плаки, белези.
Размер. от 2 до 15 cm.
Цвят. червено, лилаво, слонова кост; хиперпигментация.
Форма. кръгли или овални.
Палпация. induratum, плътни области могат да бъдат маркирани gipoesteziya.
Разпределение. обикновено множествено число, двустранно асиметричен лезия.
Локализация. торса, гърдите, корема, крайниците, лицето, половите органи, най-малко - под мишниците, на чатала, peripapillary зоната.
Коса. загуба на фоликули, белег алопеция. Ноктите нокътна дистрофия.

Общи прояви на локализираната склеродермия

Мускулно-скелетната система (11%): флексни контрактури, участие в патологичния процес основната мускул, фасция, кости.
Други. поражението от тип "пробив сабя" линеен склеродермия в челото. Синдром на Пери Romberga- атрофия лице. Може да се наблюдава като неврологични (4%) и / или очна (2%) усложнения.

Диференциалната диагноза на локализирана склеродермия. диференциалната диагноза се извършва с прогресивна системна склероза. лихен склерозус, еозинофилен фасциит, синдром на еозинофилия-миалгия, свързани с приема на L-триптофан, и хроничен атрофичен akrodermatitom.

Лабораторна диагностика на локализирана склеродермия

Хистопатология. оток и еозинофилни дегенерация хомогенизира колагенови фибрили, умерено периваскуларно и кожно-подкожно инфилтрация; прогресивна дегенерация на кожните придатъци на.
Серология. Ядрата присъствие на анти-антитела, повишени нива на антитела към едноверижна ДНК топоизомераза Па, фосфолипид, фибрилин I и хистони.

Курсът и прогнозата на фокусна склероза. Локализирана склеродермия при деца има тенденция да прогресия на възраст от 3 до 5 години между и след това изчезва. По-малко от 10% от пациентите, образуване на белег води до развитие на контрактури, различни дефекти или забавяне на растежа.

Лечение на локализираната склеродермия

Когато поражения в ставите оправдани назначаването на физиотерапия, които могат да възпрепятстват движението. Кортикостероиди средства, възложени външно, или да се съсредоточи, той има ограничено приложение. Изследвания достъпна калципотриол показва различни резултати.

В тежко заболяване имат добър ефект на PUVA терапия, системни кортикостероиди, метотрексат, антималарийни, фенитоин, пенициламин, Salazopyrin, циклоспорин, колхицин или системно приложение на калципотриол.