Лечение на митохондриални болести, компетентен здраве на ilive

Досега ефективното лечение на митохондриални болести остава предизвикателство. Това се дължи на няколко фактора: трудността на ранната диагностика, слабо познаване на патогенезата на някои заболявания, някои редки форми на болестта, тежестта на състоянието на пациентите, поради мултиситемно участие, което го прави трудно да се прецени лечението, липсата на общ поглед върху критериите за ефективността на терапията. Начини за корекция лекарство въз основа на постигнатите познаването на патогенезата на някои форми на митохондриални заболявания.

Патогенезата на митохондриална заболяване поради респираторни дефекти верига, свързани главно с дефицит на ензим комплекси нарушение структурни протеини и транспорт на митохондриите. Това води до дълбока разбивка на цялата тъкан на дихателната система, натрупването на окислени продукти от обмяната на веществата, лактат ацидоза, прекъсване на липидната пероксидация, дефицит на карнитин, коензим Q-10 и други. В тази връзка, основните терапевтични мерки, насочени към оптимизиране на процеса на биологичното окисляване и тъкан респираторен дефицит и корекция на отделните метаболити, развиващи се с митохондриалната дисфункция.

Комплекс лечение на пациентите с тези патологии в момента се основава на следните принципи:

  • Ограничаване legkousvayaemyh въглехидрати в диетата на пациенти (до 10 г / кг телесно тегло);
  • използвайки коректори активен пренос на електрони от дихателната верига;
  • ензим кофактори реакции въвеждане в клетките;
  • предотвратяване на прогресирането на увреждане на митохондриите;
  • премахване на лактатна ацидоза:
  • елиминиране на дефицит на карнитин;
  • назначаване на антиоксиданти;
  • използвате на симптоматични лекарства;
  • Предотвратяване на вторичен митохондриалната дисфункция.

Комплексът от лекарства, насочени към корекцията на митохондриални заболявания включват, главно, 4 групи лекарства:

  • Група 1 - инструменти, насочени към активиране на електронен транспорт на дихателната верига:
    • Коензим Q-10 * - 30-60 мг / ден в продължение на 2 месеца (4-5 мг / кг дневно в 2 час);
    • kudesan - 30-150 мг / ден (скорост - 2 месеца) 2-3 курса годишно. Поддържаща доза - 15-30 мг / ден (20 мл флакон, 1 мл съдържа 30 мг на коензим Q-10 и 4.5 мг витамин Е);
    • янтърна киселина - 8,10 мг / кг на ден в продължение на 2 месеца (3 дни прием, 2 дни почивка) до 6 г / ден с дихателна недостатъчност комплекс 1 и комплекса пируват дехидрогеназа дефицит.
  • Група 2 - означава кофактор терапия (средна продължителност на курса - 1 месец):
    • никотинамид - 20-30 мг / ден;
    • рибофлавин - 20-30 мг / ден (3-20 мг / кг дневно в 4 часова);
    • Тиамин - 20-30 мг / ден (25-100 мг / кг на ден);
    • тиоктова киселина - 100-200 мг / ден (5-50 мг / ден);
    • Биотин - 5 мг / ден (по-тежки случаи до 20 мг / ден).
  • Трета група - коректори на нарушен метаболизъм на мастни киселини;
    • Левокарнитин 20% разтвор - 30-50 мг / кг на ден в продължение на 3-4 месеца (приемат преди хранене, разреждане течност, 1 чаена лъжичка съответства 1.0);
    • левокарнитин - 25-100 мг / кг на ден в 4 час.
  • Група 4 - средствата за предотвратяване на кислород радикали на митохондриална мембрана (за 3-4 седмици прием):
    • аскорбинова киселина - 200-500 мг / ден;
    • Витамин Е - 50-300 мг / ден.

За корекция на млечна ацидоза използване dimephosphone - 30 мг / кг (1 месец) дихлороацетат - 15 мг / кг дневно в 3 часова (повишен риск от развиване на невропатия за продължителен прием резултат на тиамин дефицит) или 2-хлоропропионат.

Ако е необходимо, използването на симптоматични лечения: IVL, преливане на кръв, перитонеална диализа, и др.

Хора с митохондриална болест трябва да избягват продължителни прекъсвания в приемането на храна, въглехидрати натоварване. Ketogenic диета се предписва за дефекта и дефект на комплекса пируват дехидрогеназа 1, следва също така да се избегне прекаленото физическо натоварване. Необходимо е да се отнасяме присъединиха инфекции. Важно е да се запознаят с отрицателното въздействие върху функционирането на биоенергия системи, редица лекарства (барбитурати, валпроева киселина лекарства, хлорамфеникол, тетрациклин, и др.), Назначава за индивидуално. В присъствието на припадъци показани антиконвулсанти (формулировки на 30 мг / кг на ден, клоназепам и сътр. Валпроева киселина), обаче, е необходимо да се разгледа техните отрицателни странични ефекти върху митохондриалната функция.

Продължителността на лечението варира от 2 до 4 месеца, тя се повтаря 2-3 пъти годишно.