Лечение на автоимунна тромбоцитопения

Лечение на автоимунна тромбоцитопения. Характеристики на лечение на бременни жени

Пациенти с автоимунна тромбоцитопения необходимо да се изключват продукти (алкохол, храни, съдържащи оцет) и средства (нестероидни противовъзпалителни средства, хлорпромазин, високи дози пеницилин, хепарин, перорални антикоагуланти, фибринолитици) чупене на агрегирането на тромбоцитите.

Патогенетични терапия на автоимунна тромбоцитопения включва три стъпки:
1) глюкокортикостероиди;
2) спленектомия;
3) имуносупресивни средства.

Методът избор е целта на орално преднизолон при средна доза от 1 мг / кг на ден. Ако няма ефект след 5-7 дни дозата може да се увеличи с 2-3 пъти. Ефектът на терапията обикновено се наблюдава в рамките на първите дни на лечение: първи закачен хеморагичен синдром след това започва растежа на тромбоцитите.

Лечение начална доза от преднизолон продължава до нормализиране на броя на тромбоцитите, а след това започнете бавно постепенно намаляване на дозата до пълното отменяне.

Въпреки добрата ефект на преднизолон при по-голямата част от пациентите, за да се отстранят лекарството често развиват рецидивиращо заболяване, което изисква нееднократно високи дози кортикостероиди.

Вторият етап на лечението. която се изисква при пациенти с рецидивираща тежка тромбоцитопения и / или персистираща тежка хеморагичен синдром е спленектомия. След спленектомия, 80% от пациентите имат пълна и продължителна ремисия.

Спленектомията е ефективно, особено в ситуация, в която стероиди имат добра, но нестабилен ефект. Опрощаване след операция е устойчиво във всички случаи, когато през първите няколко дни след операцията на броя на тромбоцитите се увеличили до 1000 • 10 9 / L. Спленектомията обикновено се провежда на фона на терапия с глюкокортикостероиди.

В тези случаи, 1-2 дни преди операцията доза преднизолон двойна, и в деня на операцията и непосредствените постоперативни дни са преминаване към парентерално прилагане на глюкокортикостероиди със съответното увеличение в доза от 4-6 пъти по-голяма от перорално. На третия ден след спленектомия доза преднизолон бързо намалява и 5-6-ия ден се довежда до оригинала, и след това, в зависимост от резултата от операцията, започнете намаляване бавно доза с постепенното премахване на глюкокортикоидните хормони.

Дори да няма ефект върху пациенти половина спленектомия закачен хеморагичен синдром, въпреки трайната тежка тромбоцитопения. В някои случаи е налице бавно нарастване на броя на тромбоцитите в следващите 6-12 месеца след операция, също може да бъде проява на по-рано неефективни кортикостероиди.

Когато не може да изпълнява спленектомия в някои случаи е проведено облъчването или емболизация на далака.

Ако няма ефект спленектомия и пренасочване глюкокортикостероиди показано имуносупресивна терапия с едно от следните препарати:
1) азатиоприн (AZA) 50 мг / м2 дневно в продължение на 3-5 месеца;
2) циклофосфамид 200-400 мг на ден (обща доза от 6-8 гр);
3) Винкристин 1-2 мг / м2 1 път на седмица в продължение на 1-2 месеца;
4) циклоспорин А.

Всички тези лекарства се прилага в комбинация с кортикостероиди. Това се дължи на факта, че имуносупресори, влезе в сила в рамките на 1-2 месеца. Едва след като значително увеличение или нормализиране на броя на тромбоцитите да започне постепенното премахване на преднизолон.

цитостатични резултати терапия са значително по-лоши от хормонална терапия и спленектомия, и този метод се използва само за тяхната неефективност. В същото време, в някои случаи, имуносупресивна терапия може да бъде втория етап (с спленектомия невъзможността) или дори единственият възможен лечение (например, при възрастни пациенти, които не могат да се извършват спленектомия, и кортикостероиди са противопоказани).

През последните години, за лечение на пациенти с автоимунно използване тромбоцитопения на високи дози интравенозен имуноглобулин (400-800 мг / кг дневно в продължение на 3-5 дни). Този метод може да се използва за намаляване на риска от хеморагичен синдром с тежка тромбоцитопения (включително преди спленектомия или друга операция, която е необходима за здравословни причини) и след неуспех на спленектомия.

Когато огнеупорен автоимунна тромбоцитопения в 50% от пациентите имат ефект на интерферон-а, и в повечето случаи резултатите продължават след прекратяване на лечението.

Симптоматично лечение на хеморагичен синдром при тромбоцитопения и включва локална и обща хемостатичен агент: натрий etamzilat (Dicynonum) Ascorutinum, епсилон-аминокапронова киселина навътре, естрогени, прогестини и други.

Кръвни трансфузии значително намаляване на свойствата на агрегацията на тромбоцитите и често водят до влошаване на хеморагичен синдром във връзка с развитието на потреблението тромбоцитопения. В тази връзка, кръвопреливания се извършват само в тежка вторична анемия.

Трансфузия на тромбоцитна маса с автоимунна тромбоцитопения противопоказано поради усилването на риска trombotsitoliza и може да се използва единствено за здравето (продължение кървене на фона на дълбока тромбоцитопения).

Автоимунна тромбоцитопения по време на бременност

Бременност в повечето случаи не се вливат изостря автоимунна тромбоцитопения, нисък брой на тромбоцитите, но може да повлияе на хода на бременността (1/3 пациенти има спонтанните аборти). Доставката се извършва често с цезарово сечение, поради високия риск от детето кървене в мозъка.

При новородени. майки страдат автоимунна тромбоцитопения, често имат неонатална transimmunnaya тромбоцитопения, поради вътрематочно предаване на антитромбоцитни антитела. За лечение на автоимунна тромбоцитопения по време на бременност може да се използва и с кортикостероиди, имуноглобулини. Спленектомията се използва само по здравословни причини.