Коарктация на аортата - описание на причините, симптоми (признаци), диагностика, лечение
кратко описание
Коарктация на аортата (Калифорния) - вродена сегментна стеснение на аортата провлака в него. От апарата често се свързва с други малформации, има четири вида SC: I тип - изолирани космически кораб; Тип II - SC в комбинация с отворен дуктус артериозус (PDA); Тип III - SC в комбинация с VSD; Тип IV - SC в комбинация с други ВПС.
Код на Международната класификация на болестите МКБ-10:- Коарктация на аортата Q25.1
Статистическа информация • SC е 7.5% от CHD в ранна детска възраст • Съотношението на мъжки на женски - 2: 1-2.5: 1 • В 60-70% от случаите, комбинирани с други ВПС: в бебета SC деца в 70% от случаите комбиниран с PDA, 60-70% - тръбна дъга хипоплазия и аортна провлак, 53% - с VSD, 14% - с аортна стеноза, 3-5% - с митрална дефекти клапан, 6% - с хипоплазия лявата половина на сърцето • 26% от децата се идентифицират други тежки малформации екстракардиална, 14% от тях не се повлиява от лечение.
Етиологията • Теория Skoda - заличаване PDA, включващи съседна аортна част от процеса • Теория Anderson-Becker - в присъствието на сърповидно-сухожилие аортна свиване провлак аортна заличаване PDA настъпва потребителите теория • хемодинамична Rudolf - нормално стеснение на аортата провлака в ембрионален период, поради малкия обемът на кръв, преминаващ през него по отношение на ОСП; продължава след раждането в присъствието на септални дефекти, когато възходящата аорта продължава да се направи по-малък обем на кръвта (оттук кораба никога комбинира с стеноза на аортата изтичане, в която в възходящата аорта в ембрионален период на високо обемно кръвен поток).
Патогенеза • Има два режима на циркулация - проксимална и дистална стесняване •• проксималния кръвообращението се характеризира с обемно претоварване на лявото сърце, тяхната хипертрофия, дилатация и развитие на систоличното кръвно налягане •• дистална кръвообращението се характеризира с систоличното артериално хипотония и развитие на потока обезпечение кръв чрез междуребрие на системата и вътрешни артерии млечните • диастолното артериално налягане и в двата режима същото, когато се комбинира с PDA диастолното артериално налягане, намалява в проксималната част, когато се комбинира с аортна клапа стеноза систолично кръвно налягане могат да бъдат еднакви в проксимална и дистална, когато се комбинира с VSD систолично кръвно налягане в проксималната част може да бъде всеки открит • - за левокамерна хипертрофия и развитие относителна коронарна недостатъчност в 15-20% от пациентите бебе развива инфаркт fibroelastosis • Когато тип preduktalnom (стесняване на проксималните на аорта на CAP), в зависимост от степента на стеноза на възможно изпълнение на кръв от двете белодробната артерия в голям кръг KRO oobrascheniya, и в обратната посока (вж. Боталов външен) и белодробна хипертония имат ниско и обратим • Когато postduktalnom изпълнение възникнат големи освобождаване на кръв от аорта на белодробната артерия, бързото развитие на белодробна хипертония и декомпенсация циркулаторна недостатъчност в голям кръг, особено в комбинация с VSD • Хипертония на SC се дължи не само механична бариера, но също и високи нива на ренин секреция, причината за което е ясно, защото Това показва, че обезпечение циркулация е достатъчно за поддържане на адекватна перфузия на бъбреците (вж. Също Боталов отворен, аортна клапа, камерен преграден дефект).
Симптомите (знаци)
Има пет периоди на естествената история на аортна коарктация.
• I период - критична възраст от 1 година, симптоми на циркулаторна недостатъчност (обикновено един малък кръг), също в зависимост от свързаните с аномалии; висока смъртност.
• период II - адаптация, възраст 1-5 години, намаляване на симптомите на циркулаторна недостатъчност, която обикновено е в края на периода са представени само от задух и умора.
• период III - обезщетение, на възраст от 5-15 години, различни варианти на курса е често без симптоми.
• IV период - относителна декомпенсация, възрастта на пубертета, което представлява увеличение от симптоми на циркулаторна недостатъчност.
• V период - декомпенсация, възраст 20-40 години, симптомите на хипертония и нейните усложнения, тежка циркулаторна недостатъчност и в двете среди.
Жалби • при новородени преобладават симптоми при един малък кръг от циркулаторна недостатъчност (задух, ортопнея, сърдечна астма, белодробен оток) • Когато postduktalnom CA версия може да се прояви кардиогенен шок при затваряне на PDA • В по-големи деца преобладава симптоми на хипертония (нарушения на мозъчното кръвообращение, главоболие, кръвотечение от носа) и по-рядко, намаляване на дисталния притока на кръв към стесняване на аортата (интермитентно накуцване, коремна болка, свързана с чревна исхемия) • imptomy свързани аномалии - виж артериозус Flow отворен, аортна клапа, камерна септален дефект ..
Обективно • Разпространение на физическото развитие на раменния пояс с тънки крака (атлетичен) при деца по-напреднала възраст група • Ripple междуребрените артерии • Цианоза когато се комбинира космически кораб с CHD придружено шунт от дясно на ляво • намалени пулсации на долните артериите на крайниците • Разликата в кръвното налягане на горната и долната крайници 20 mm Hg • забавяне на пулсовата вълна на долните крайници, в сравнение с горната • • амплифицира апикалната импулс Силна пулсация каротидна артерия систоличното шум • N Hell сърцето фундамент, който се провежда в левия край на гръдната кост, в меЖдулопатъчната региона и каротидните артерии • Кликнете систоличното изтласкване на върха и дъното на сърцето • симптомите на аускултаторна може да отсъства напълно • Симптомите, свързани аномалии - виж артериозус Flow отворен, стеноза на аортната клапа, камерен преграден дефект. ,
диагностика
• •• ЕКГ признаци на хипертрофия и надясно задръстванията (60% от децата), наляво (20% от децата) или наляво и надясно (5% кърмачета) Исхемична променя отдели •• крайна част камерна комплекс (50% при кърмачета и без fibroelastosis 100% от децата с fibroelastosis инфаркт), в 15% от случаите няма признаци на миокардна хипертрофия •• Виж. отворен Канален артериозус, аортна клапа, камерен преграден дефект.
• Рентгенография на гръдния кош •• издут дъга белодробната артерия •• •• кардиомегалия В по-големи деца сянката формира от аортната дъга и низходяща част от експанзията си, тя може да бъде под формата на фигура 3. Тези промени дават хранопровода изпълнен с бариев, въведете буквата E • • Uzuratsiyu ребра, предизвикани от натиска на разширената междуребрените и вътрешни съдове млечните, се диагностицират при пациенти на възраст над 5 години •• види. отворено също Скоч артериозус, аортна клапа, камерна септален дефект.
• •• ехокардиография миокардна хипертрофия и дилатация на сърдечните кухини зависи от степента на стеснение на аортата и свързани с аномалии (вж. Артериозус канал отворен, аортна клапа, камерен преграден дефект) •• В трети случаи, аортна клапа, две сгъваеми •• визуализация, определянето на неговата степен ( см. стеноза на аортната клапа), анатомичните варианти (местно, дифузен, тандемни) и отношението PDA измерване •• •• transstenoticheskogo градиент налягане деца на възрастови групи и възрастни извършва трансезофагеална ехо KG.
• сондиране сърдечните кухини, възходящ, низходящ аорта и неговите части дъга •• Увеличаване на систоличното кръвно налягане и намаляване на prestenoticheskom - в постстенотичния аорта Измерване •• •• transstenoticheskogo градиент налягане preduktalnogo Когато се комбинира с PDA изпълнение SC - па O2 намаляване и кислород в кръвта насищане в постстенотичния аорта •• Възрастни и видове II-IV недостатък деца извършени тестове с аминофилин и кислород вдишване за определяне прогнозата за обратимостта на белодробна хипертония •• Вж. също Канален артериозус отворен, аортна клапа, камерен преграден дефект.
• възходящ аортография напусна вентрикулография •• визуализация стеноза, диагноза на неговата степен и анатомични варианти (местно, дифузна, тандемни) •• Когато ексцентричен подреждане на лумена на ниво стеноза - постстенотичния аортна дилатация •• Вижте също Боталов открит стеноза на аортната клапа. камерен преграден дефект.
• коронарна ангиография: извършена по време на епизоди на ангина и положителните резултати от стрес-тестовете, както и всички жени над 45 години, мъже над 40 години, както и всички кандидати за хирургично лечение, с цел да се избегне придружаващо заболяване на коронарната артерия.
Drug терапия. Предотвратяване на инфекциозен ендокардит. При лечение на кардиогенен шок прилага стандартни схеми. Когато postduktalnom или изключително космически кораб изпълнение, дори в затворено PDA, се влива PGE1 (алпростадил) 0.05-0.1 мг / кг / мин. След хемодинамично стабилизиране се извършва авариен оперативен корекция. При лечение на хипертония при възрастни, предпочитание се дава АСЕ инхибитори и калциеви антагонисти. След операцията може да се развие временно обостряне на хипертония, която номинираният б - блокери и нитропрусид.
•• • се изисква посочване на хирургично лечение за всички пациенти с космическия кораб на възраст под 1 година •• Ако операцията не се извършва в ранна детска възраст, се препоръчва да се работи с деца до 3 години, като На тази възраст във връзка с добра еластичност на аортата ще бъде на разположение пластмаса дефект корекция без необходимостта протезен аортна сегмент •• При възрастни - transstenotichesky градиент налягане 50 mm Hg •• лява вентрикуларна дисфункция, независимо от наличието на клинични симптоми.
• Противопоказания: необратимо белодробна хипертония (когато се комбинира аномалии), тежки съпътстващи заболявания, застрашаващи живота, в краен стадий, циркулаторна недостатъчност на пациента. Относителни противопоказания за възрастни - хипоплазия на лявата камера, невъзможността на пороци, свързани с корекция.
• •• Методи хирургия транслуменна балон дилатация се извършва на местно или тандем свиване и в отсъствието на коарктация значителна фиброза и калцификация •• Бебетата в neprotyazhonnyh istmoplastiku трансплант при стеноза оперират от субклавиална артерия с едновременното суперпозиция сънлив - субклавиална анастомоза резекция или стеноза на сайт с реконструкция на аортната край - до - край •• Когато дължината на стесняване или ниско еластичността на аортата при по-големи деца и възрастни istmoplastiku харчат и резекция и замяна с изкуствена протеза стеснена част •• решаване свързани дефекти - виж Боталов отворен, аортна клапа, камерен преграден дефект ..
Специфични следоперативни усложнения Rekoarktatsiya • • • парадоксално хипертония исхемия на гръбначния мозък (0.4% от протези) • исхемия на левия горен крайник след istmoplastiki (в 0.1% от случаите - исхемична гангрена) • Подвеждаща анастомозна аневризма и аортна аневризма (обикновено възрастни с неадекватен контрол на кръвното налягане) • корема синдром, причинен от васкулит клонове мезентериална артерия (обикновено при възрастни с неадекватен контрол на кръвното налягане).
Прогноза • Зависи от възрастта, на която корекция се извършва, както и наличието на други сърдечно-съдови заболявания • В природен дефект в повечето случаи смъртта настъпва при 2-4 - година на живот, 55% от пациентите умират през първата година от живота, често в неонаталния период • Сред най-честите причини за смърт при деца - сърдечна недостатъчност (50%), вътречерепен кръвоизлив (13%), аортна руптура (20%) • продължителност на живота на задействаните не са болни - около 30 години • Preduktalny опция космически кораб често придружени от друг ВПС че obuslo изпълва с висока природна смъртност на деца • 80% от възрастните умират от усложнения от хипертония • Open хирургия нямам предимство пред балон дилатация на аортата, както по отношение на незабавни резултати, както и във връзка с отдалечен рестеноза • Следоперативният вътреболнична смъртност при деца под 1 година при I и II видове SC - 2,3%, докато тип III - 20-30%, докато тип IV - до 58% • 5 - годишно оцеляване I и II видове SC - 93-97%, докато тип III - 78.5% • скорост rekoarktatsy в продължение на 5-7 години в istmoplastike клапа odklyuchichnoy артерия - 1.2%, с резекция - 21-54%, когато istmoplastike синтетичен пластир - 25-51% смъртност • болница в спешни операции - 30%.
Намаляване. CA - коарктация на аортата. PDA - отворен дуктус артериозус.
МКБ-10 • Q25.1 коарктация на аортата.