Клиника и диагностика на пемфигус

Клиника и диагностика на пемфигус. разграничаване

• пемфигус вулгарис. класически обрив - спиращ мехурчета, които бързо се отвориха, ерозия формиране. Тъй като краткотрайни мехурчета, ерозия, те са по-характерна черта. В типичните случаи, болезнени лезии решени с пост-възпалителна хиперпигментация, които изчезват без белези. А симптом на азбест-Hansen и Nikolsky може да бъде положително, но не диагностичен критерий. Положителен симптом на азбест-Хансен казва, когато балонът се простира на околната кожа, ако се упражнява натиск директно върху балона.

Симптом Nikolsky счита за положително, когато кожата пилинг изключване поради страничното налягане PA балон незасегната кожа на активната фаза на болестта. Понякога симптом на азбест-Хансен също приписва Николски нарича симптоми (признаци) Николски II.

• вегетиращи пемфигус е пемфигус вулгарис изпълнение, в което лечебния процес се случва на фона на вегетативния пролиферация на епидермиса.
• foliaceous пемфигус. Имаше многобройни червени люспести Korochkova и pruriticheskie джобове, имащи вид на "корнфлейкс". При отстраняване на корички изглеждат повърхностни ерозия. Цялостни се мехури са редки, тъй като вреди на повърхността.

• паранеопластична пемфигус. в допълнение към мехурчета и ерозии наподобяващи пемфигус вулгарис лезии могат да се появят обриви, подобни на тези на плосък лишей, морбили екзантема или еритема мултиформе. Други характеристики са присъствието на епителна некроза и лихеноидни промени в огнища. Увреждане на белите дробове, причинени от acantholysis бронхиалната лигавица се наблюдава в 30-40% от случаите на паранеопластичен пемфигус.

Типични локализация на пемфигус.
• пемфигус вулгарис: най-често засегната лигавицата на устата, но изложена на патологични изменения, описан всеки плосък епител. След няколко седмици или месеца след появата на лезии на лигавицата може да се развие кожни лезии, обикновено на кожата на главата, лицето и горната част на тялото. Пемфигус вулгарис може да се подозира, ако язви в устата, има повече от един месец.
• пемфигус вегетиращ обикновено се наблюдава в intertriginous области като подмишниците, слабините и гениталиите.

• foliaceous пемфигус: първоначално се отразява на лицето и скалпа, въпреки прогресия може да включва в гърдите и гърба. Ако се появи поражение на лицето при foliaceous тип пемфигус еритематозус, този модел се нарича пемфигус еритематозус.
• паранеопластичен пемфигус: най-характерните обекти лезии включват лигавиците на устата и конюнктивата. Заедно с плосък епител могат да бъдат засегнати и цилиндрична преходен епител.

Анализи с пемфигус.
• За точна диагноза изисква биопсия на кожата. сложни депозити интензитет и местоположение acantholysis антитела помагат да се разграничи от други булозен пемфигус заболявания. За предпочитане изпълнява две биопсии. Първият биопсията се изпраща на конвенционален формалин за хистологично изследване. Тази тъканна проба трябва да бъде получена от възможно прясно огнище с непокътнати мехур.

Биопсия проба, получена от тангенциален или ръб trepanobiopsy пикочния мехур, включително епидермис. Второ, допълнително 4-mm трепанация биопсия се извършва в немодифициран перифокален зона фокална лезия, след което материалът се ръководи па напоена марля изотоничен разтвор или разтвор Michel за анализ чрез директна имунофлуоресценция. Хистологично изследване разкри супрабазалните akatoliz под пряка имунофлуоресценция - отлагане на антитяло в междуклетъчното пространство на епидермиса.

• Кръвен тест се провежда, за да се оцени нивото на циркулиращи антитела десмоглеин използване индиректна имунофлуоресценция. Това помага да се контролира дейността на заболяването и за оценка на ефективността на лечението.

Диференциална диагноза на пемфигус

• булозен пемфигоид се характеризира с интензивни мехурчета, тъй като те са оформени в дълбок слой подкожно. Лигавиците рядко са засегнати. Биопсия разкрива подкожно acantholysis и отлагане на имуноглобулин по базална мембрана.

• белези пемфигоид известен също като лигавицата пемфигоид. Обикновено засегнати лигавиците на устата и конюнктивата. Огнища решават от белези, което води до необратими усложнения настъпват, като например загуба на зрение, стеноза на гласните струни и стриктури на хранопровода. Хистологично изследване разкри антитяло комплекси на базалната мембрана и субмукозно инфилтрация изразена фибробластна пролиферация.

• херпетиформен дерматит - gerpespodobnye обриви формират групи и са представени от везикули, папули, мехури и рядко мехурчета. Заболяването е свързано с цьолиакия. Биопсията показа неутрофилни абсцеси по върховете на отлагане комплекси дермална папили IgA антитела. В серума на пациенти имат antiretikulin и ендомизално антитела.

• линейна IgA дерматоза - типични лезии наподобяващи низ от мъниста, уртикария плаки са заобиколени от везикули. Хистологично изследване разкрива линеен отлагане антитяло IgA по базална мембрана.

• В края на кожата порфирия - мехурчета се наблюдават в центрове, които са отворени към слънцето. Хистологично изследване разкри отлагането на антитела в стените на капилярите и дермо-епидермален възел. нива на желязо, феритин и серумните трансаминази увеличени, освен това, съдържа високи нива на порфирини в урината дневно. Повишаването на концентрацията на порфирин в урината е диагностичен критерий.