Клиника амилоидоза и неговите проявления
Клиника амилоидоза и неговите проявления
Амилоидоза може да се открие като внезапна промяна в анатомичен, без да причинява клинични симптоми, но той може да бъде смъртоносна. Симптомите зависят от размера на депозитите и тяхното местоположение.
Първоначално, клиничните прояви често са неспецифични: слабост, загуба на тегло, замаяност или припадък. По-късно, симптомите стават по-конкретни и често посочват от заболявания на бъбреците, сърцето и стомашно-чревния тракт.
Бъбречно заболяване, което причинява протеинурия, които могат да бъдат достатъчно тежки до нефротичен синдром. Прогресивно заличаване на гломерулите в напреднали случаи, в крайна сметка води до бъбречна недостатъчност и уремия.
Бъбречната недостатъчност е често срещана причина за смъртта. Амилоидоза на сърцето може да се появи като асимптоматична хронична сърдечна недостатъчност. При по-тежки случаи, има и нарушения на аритмия, които могат да бъдат фатални.
Понякога сърдечна амилоидоза е ограничена форма на кардиомиопатия, симулиращи хронични ограничителни перикардит. Амилоидоза стомашно-чревния тракт може да бъде напълно асимптоматични или придружено от различни симптоми. Език амилоидоза може да доведе до значително повишаване на нейната еластичност и загубата, която нарушава говора и гълтането трудно. Депозити в стомаха и червата води до малабсорбция, диария и лошо храносмилане.
Гломерулите е почти изцяло заличени в резултат на масивен натрупване на амилоид.
Диагностика на амилоидоза зависи от откриване на амилоидни депозити в тъкани. За тази цел се разгледа бъбречна биопсия, ако има клинични прояви от страна на организма или тъканите на ректума и венците със съмнение за системна амилоидоза. Изследването на мастна тъкан аспират оцветени с конго червено, може да се използва за диагностициране на системна амилоидоза.
Тестът е доста специфичен, но чувствителността му е ниска. За подозира амилоидоза. свързани с имунни клетки, следва да извърши електрофореза и имуноелектрофореза на серум и протеин в урината. Изследване на костен мозък аспирации в такива случаи често дава представа за моноклонално плазмоцитоза дори и при липса на ясни признаци на множествена миелома. Сцинтиграфията с радиобелязан серумен амилоид Р компонент (SAP) е бърза и специфичен тест, тъй SAP се свързва с амилоидните отлагания, което позволява да се установи неговото присъствие.
Тестът също така дава възможност да се определи степента на амилоидоза и оценка на ефекта от терапията.
Прогнозата за физически лица с генерализирано S-loidozom неблагоприятна. Средната преживяемост на пациенти с амилоидоза, свързана с имунните клетки (с изключение на множествена миелома) е 2 години след диагноза. Амилоидоза, свързана с миелома, прогнозата е дори по-лошо. Прогнозата за лица с реактивна системна амилоидоза е малко по-добре, и до известна степен зависи от лечението на съществуващите нарушения.
Има съобщения за амилоид резорбция след лечението, но такива случаи са рядкост. Понастоящем разработване на нови терапевтични подходи, насочени към коригиране на неправилното нагъване на протеини и инхибиране на фибрилогенезата.