Кистозна заболявания на устната кухина
Кистозна заболявания на устната кухина.
Вродена епидермолиза - вродени пемфигус. Етиологията е неизвестна.
Класификация. Разграничаване прости и дистрофични форми.
Клиника. Заболяването започва в ранна детска възраст и може да продължи цял живот. Характерна особеност на тази болест е бавно образуването на мехури, обикновено на земята изложен на механично триене.
Когато проста форма мехурчета след зарастване на белези не оставят без еластичната тъкан на кожата е засегната. Когато дистрофията на форма, след като лечебни белези се образуват мехури, така че, да лежи под епидермиса и стреля e'lasticheskuyu тъкан. Николски знак е положителна. Оралните мехурчета се появяват на езика, бузите, небцето, венците и лигавицата на устната обвивка. Bubbles също се появяват в трахеята, хранопровода, тънките черва.
Освен утаяване на мехурчета, наблюдавани в разпространението на болестта на зъбен кариес.
Лечение (вж. Пемфигус).
Dermatostomatitis херпетиформен. или заболяване Дюринг на (на кистозна заболяването, свързано с пемфигус група). Етиологията не е ясно.
Клиника Дюринг заболяване. Заболяването започва с обрив по кожата и устната лигавица полиморфна характер (петна, папули, мехури, мехурчета, пустули), придружен от сърбеж и парестезии. Понякога обривите са мономорфни - под формата на мехурчета, което дава клиничната картина голяма прилика с пемфигус. болест за дълго, с големи ремисии.
Поражението на устната лигавица при това заболяване е по-рядко от кожата. Поп мехурчетата и мехурчета често на лигавицата на устата, най-малко на мека и твърда небцето, езика, устните, гърлото, много рядко, в лигавицата на гърлото, конюнктивата, хранопровода и носа. Мехурчета на устната лигавица бързо разрушаване, образувайки ерозията (покрита с лесно отделяща се покритие), слети с неправилна форма. По периферията на ерозии са тънки парченца от епител, когато го издърпайте с пинсети са отрязани, а видимият здрава лигавица при триене с пинсета или друг инструмент не се отлепи (какъвто е случаят с пемфигус).
Пациентите съобщават, болезненост на устната лигавица и обриви по време и следващите. Болезненост се засилва, като се присъединят вторична инфекция.
Разграничете dermatostomatitis Дюринг не е наред с puzyarchatkoy, херпес зостер. Основната разлика е, че когато не dermatostomatate Дюринг acantholytic клетки симптом Nikolsky отрицателен чрез хистологично изследване на мехурчета са разположени под епитела. Освен това, почти всички пациенти dermastomatitom Дюринг детектиран еозинофилия в кръвта и значителен брой еозинофили в съдържанието на мехурчета. Отличителна черта на тези пациенти е тяхната чувствителност към халогените, по-специално йод (когато дава навътре 3-5% разтвор на калиев йодид маркиран генерализирана флаш).
лечение на болестта на Дюринг. Вътре получаване на сулфонамиди три грама дневно в разделени дози за 2 седмици и biomitsin до 1 г на ден (1 000 000 единици) от 0,2 грама (200 000 единици) 5 пъти на ден. Dovodyat'do разбира доза от 20 г (20 милиона IU). Задоволителни резултати се получават diaminodiphenylsulfone (DDS) от 0,05 г 2 пъти дневно в продължение на 6 дни; почивка в продължение на 1-2 дни и след това в продължение на 6 дни при същата дозировка. Бърз ефект, получен чрез третиране с хормонални агенти.
Локално лечение заболяване Дюринг се извършва в съответствие с принципа за лечение на улцерозен стоматит (напояване с дезинфекционни разтвори, смазване 1% метиленово синьо, мехлеми-Oksikort, преднизолон и т. Д).
Пемфигус. Етиологията -neyasnaya.
Класификация на пемфигус. Разграничаване между злокачествени и доброкачествени пемфигус. Малигнен разделена на вулгарно, листни, вегетативен, еритематозен и себореен. Доброкачествените пемфигус, разделен на окото, доброкачествена, хронична фамилна пемфигус Hailey-Hailey, доброкачествени пемфигус neokantolitichnuyu само орално вродена.
Клиника злокачествени пемфигус характеризира с появата на интактен орална лигавица или кожни блестящи белезникави петна преди появата на мехурчета. Мехури по лигавицата бързо се пукат, образувайки ерозията, които често стават усложнена инфекция, превръщайки се в язва. Има все повече и повече обрив мехури, ерозии и язви на разположение epitelizirovatsya нямат време, идва интоксикация, счупен вода и белтъчната обмяна, храна на пациента е нарушен. Всичко това води до бързо изчерпване на тялото и намаляване на своите отбранителни сили.
Диагностика на пемфигус. Водеща роля в диагностиката на това заболяване има Николски знак, е получил световно признание. Същността се състои в следното: нарушена комуникация между отделни слоеве от епителни клетки и между гръбнака слой vsledsteie унищожаване на вътреклетъчните процеси и тяхното преместване освен ексудат проникнали в тези слоеве на самата лигавица. В резултат, ако пемфигус издърпване остатъците на балон ръб, епитела пилинг свободно над голямо разстояние от пикочния мехур; ако изтриване инструмент кожата или лигавицата, съседен на пикочния мехур, и след това се вдигне с пинсети, тя лесно се повдига като палатка.
Еднакво важно при диагностицирането на пемфигус е цитология, в която лекарство се закръглява acantholytic клетки с един или повече дегенеративни промени вакуоли, ядра заобиколени от светло джантата. клетъчната протоплазма е оцветен в тъмно синьо.
Третият метод за диагностициране на пемфигус е хистологично изследване.
Диференциране злокачествен пемфигус необходимо с доброкачествена пемфигус; полиморфна еритема; херпетиформис Дюринг dermatostomatitom; синдром на Райтер и Fissanzhe Ранд.
Лечение на пемфигус. Широкоспектърни антибиотици донесе само временен ефект. В момента се използва кортизон, преднизолон. Кортизона е предписано, както следва: по време на изригването - 300 мг на ден, по време на ремисия - 100-150 мг на ден. Преднизолон: между обрив - 2 таблетки (5 мг) 6-8 пъти на ден; дневна доза от 60-80 мг; по време на ремисии - 1 таблетка (5 мг), 2 пъти на ден; дневна доза от 10 до 20 мг. Кортикостероиди инхибират продукцията на антитела, така че с тях навътре получаване на калциев хлорид, нистатин, мултивитамини.
Противопоказания за използването на кортикостероиди са: язвена болест, шизофрения, съдова недостатъчност, хипотония и туберкулоза. Ако не е възможно да се използва на кортикостероиди и сулфонамиди прилагат симптоматично лечение.
В допълнение към лечението на пемфигус. пациенти пемфигус трябва да бъдат високо калорични, ниско съдържание на сол диета, богата на витамини и животински протеини, кръвни трансфузии. Локално - обилно напояване орални дезинфектанти, смазване ерозии язви метиленово синьо, 5% naphthalan масло Oksikort, 1% sintomitsinovoy емулсия.