кистозна фиброза; болест; наследствено заболяване

Муковисцидоза - (от латинската MUCOS -. Слуз и viscidus - сферографитен) - най-често наследствено заболяване, което засяга всички органи, които отделят тайни (жлези, които произвеждат слуз, храносмилателни сокове, пот, слюнка, сексуалните жлези). В тази връзка, тайните на всички органи вискозен, дебели, отделянето им трудно.

Николай Kapranov
Ръководител на българския Муковисцидоза център, държавен глава MGNTS RAM памети, MD, професор

Муковисцидоза - генетично заболяване, което се предава по наследство. Изолиран специфичен ген - кистозна фиброза ген. Всеки двайсети човек на планетата, този ген има дефект (мутация), и такъв човек е носител на болестта. Заболяването се появява и у едно дете, ако и двамата родители на които е получил за генни мутации. Той не играе никаква роля състоянието на околната среда, родителски възраст, тютюнопушене, прием на алкохол от страна на родителите, някакви лекарства, стрес по време на бременност. Муковисцидоза е също толкова често, и момчета и момичета.
Двойките, които са носители на дефектен ген, трябва да знаят, че могат да имат здраво бебе. Вероятността за болно бебе се роди в такава двойка е само 25% с всяка бременност.

Проявите на муковисцидоза при кърмачета

Как да се потвърди диагнозата?

муковисцидоза лечението

Терапия за кистозна фиброза е сложен живот и насочени към разтваряне и отстраняване на вискозно слуз от бронхиална борба с инфекция в белите дробове, за да запълни липсва панкреатични ензими, допълване на витамини и минерали недостатъчност втечняване жлъчката. Лекарството се предписва в дози, превишаващи по обичайното време (тъй като резорбцията на лекарства е трудно).

Заместването fermentoterapiya панкреатични препарати.
Децата с муковисцидоза трябва да вземат лекарства като Kreon или pantsitrat. Тяхната особеност е, че те микротопчета, т. Е. Те са желатинови капсули, напълнени със стотици ензимни покрити микросфери. След освобождаването от капсулата, който се разтваря в рамките на 1-2 минути в стомаха, микросферите са разпределени равномерно в стомаха. Това гарантира, смесване с ензими за смилане на храни и възстановява нормалното храносмилателния процес. Лекарствата са взети през целия си живот, с всяко хранене. Всяко дете има своя собствена доза от ензими, което е индивидуално специалист. Деца, точно и последователно правят правото да коригира дозата на лекарството, се развива добре и наддават на тегло.

Антибиотична терапия.
Тя има за цел да се бори с инфекциите в бронхите и белите дробове. Антибиотици при първите признаци на остра или профилактично с ТОРС (за да се избегне допълнителна бактериална инфекция). Изборът на антибиотика се определя от резултатите от храчки култура, която определя вида на патоген и неговата чувствителност към лекарства. Засяването на храчките трябва да се извършва един път на 3 месеца, дори и извън на обострянията. Курсове на терапия с антибиотици в откриване на патогени продължи най-малко 2-3 седмици. Състави под формата на таблетки, приети в разтвори за интравенозно приложение и инхалиране (метод на подбор определя от лекаря в зависимост от симптомите на заболяването).

Колитичната терапия.
Насочена към изтъняване храчки. За деца с кистозна фиброза е най-подходящ лекарство Pulmozyme, ефектът от което е няколко пъти по-ефективни от обикновените средства (като ACC, Fluimucil, Lazolvan, Ambrosan). Муколитици взети за инхалиране и под формата на таблетки.

Физиотерапия.
Лечение на муковисцидоза е неефективна без използването на съвременни методи на кинезитерапията - специален набор от упражнения за дихателни упражнения. Уроци трябва да са всеки ден, през целия живот, да отнеме от 20 минути до 2 часа на ден (в зависимост от състоянието на детето). Кинезитерапия трябва усвоили живот веднага след поставяне на диагнозата, в размер, съответстващ на възрастта на детето. Техники кинезитерапевтични специалисти са обучени във всички центрове на кистозна фиброза, педиатри.

Хепатопротектори.
Това лекарство жлъчен изтъняване и подобряване на функцията на черния дроб. Лекарства като Urosan, Ursofalk помагат на черния дроб да се отърве от гъста жлъчка, забавят или предотвратяват развитието на цироза и камъни в жлъчката.

Витамин терапия.
Необходимо във връзка с лошо усвояване на витамини (особено A, D, Е и К), тяхната загуба в изпражненията, а също така увеличаване на търсенето за тях в хронично възпаление в бронхо-белодробната система и увреждане на черния дроб. Трябва да се вземат витамини непрекъснато по време на хранене.

Ежедневно терапия.
При вдишване и / или приемане на таблетки муколитици.
След 10-15 минути - дихателни упражнения (физиотерапия).
След дихателни упражнения - храчене (за отстраняване на храчки).
След това (ако има обостряне) - въвеждане на антибиотици.

Признаци на начална остра бронхопулмонална процес.
Родителите, че е желателно да водят дневник за състоянието на детето, където ще видите промени в здравословното състояние на бебето. Тази информация ще помогне на вас и вашия лекар, за да забележите, най-малкото отклонение от нормата. Journaling, родителите се научават да се чувстват вашето дете да разпознава първите признаци на зараждащата се обостряне.
Признаци: летаргия, загуба на апетит, температура, засилена кашлица (особено през нощта), да промените цвета и размера на храчки, недостиг на въздух. Когато видите тези симптоми, родителите трябва да се обадят на местния лекар.

Как да се хранят детето
Оптимално хранене за дете първата година от живота е майчиното мляко. Когато изкуствено хранене е възможно да се използват специални смеси - ще препоръча своя лекар. Диетата на деца, страдащи от муковисцидоза, трябва да бъде 120-150% от възрастовата норма. В същото време трябва да се дава 30% от състава на храната към мазнини.
Едно дете, което получава специални ензимите на панкреаса може да има всичко, което е необходимо, за да му възраст. Малко дете не може да погълне цяла капсула, така че гранулите на капсулата излива върху лъжица, се смесва с мляко, формула или сок и получаване на детето в началото на хранене. Когато бебето зъби изригне, бъдете внимателни, че тя не хапят пелети.
Когато се прилага в диетата на нови продукти на детето, се опита да направи акцент върху високо-калорични храни: заквасена сметана, крем, крем кисело мляко, мед, масло. Например, подготовка на закуска на зърнени култури с мляко, добавете маслото и 1-2 супени лъжици сметана.
Хлапето трябва да получите много течности в размер на 2 пъти възрастовата граница. Когато нарушенията са столче за хранене (чести, мазнини, безформен, вонящи), появата на болка в стомаха веднага да уведомят специалистът.
Едно дете с муковисцидоза губят чрез потта голямо количество минерални соли. При тежки случаи може да доведе до загуба на съзнание. Ето защо, в горещия сезон, както и повишена телесна температура на детето трябва да се прибави малко сол храни (от 1 до 5 грама сол на ден).

Специални условия, необходими за детето

По-добре е, ако едно дете с кистозна фиброза, ще има свой собствен, отделен, добре проветрено помещение. Това се дължи на необходимостта от осигуряване на условия за практикуване на физиотерапия, инхалации. Желателно е, че всички членове на семейството са участвали в процеса на предоставяне на родителите осъществимо помощ (дете не може да бъде оставен сам, дори в по-възрастен, е необходимо чести медицински консултации, начина шесткратен на хранене на бебето, след като се достигне една година, редовен прием на лекарства, изисква постоянно наблюдение). Частни членове на семейството трябва да бъдат напълно изключени.

Провеждане на превантивна ваксинация

Фото източник: Shutterstock