кератоза пиларис
Промени срещат в горните слоеве на кожата, епидермиса клетки пролиферират необичайно и лошо му са съседни един на друг и лесно да се бели. Така че това е фокусна удебеляване и втвърдяване на епидермиса под формата на корички, които или падне самостоятелно или са ранени, а на тяхно място се образуват рана. Други имена на Дарие заболяване - фоликуларен dyskeratosis, кератоза пиларис. Кератоза и актинична dyskeratosis посочва необичайно (като рог) епидермални клетки, клетъчните стени стават твърде гъста. Жените и мъжете имат заболяването протича с еднаква честота, симптомите се появяват в юношеството и в честотата на населението на заболяването от 1 до 60 000 души.
Симптоми и клинични прояви.
На гърдите и на гърба, особено на остриетата, има малки люспести петна и струпеи (крусти). Отделно от тези места може да бъде и кожни лезии на главата или врата, понякога в кожните гънки (под мишниците, в слабините и под гърдите). Понякога обрив индивида, понякога обширна. В случай на инфекция на раната се присъедини, след падане от струпеи възпалени. Бактерии, гъби или вируси причиняват зачервяване, подуване, инфилтрация, болка, понякога неприятен мирис и обща интоксикация (повишена температура). Метод интензификация може да доведе до излагане на слънчева светлина, топлина, висока влажност, изпотяване и механично дразнене с облекло или компреси.
Когато Дарие болест могат да бъдат засегнати нокти. Нокътната плочка има надлъжна набраздяване - червени и бели ивици, вдлъбнатини, назъбвания. От края на ноктите може да бъде оформена клин пукнатина отделяне плоча на 2 части. По-малко промени - брадавици, петна и дупки в дланите.
Каква е причината Дарие болестта?
болест на Дарие е наследствено заболяване, не е имало в няколко поколения на семейството. Установено е, че Darier заболяване, причинено от мутация (аномалия) в ДНК. Тази мутация отнася ATP2A2 ген. Повечето хора, страдащи фоликуларен dyskeratosis идентифицирани тази мутация, но има и хора, които имат мутация на това, но не се наблюдава нарушение на епидермиса.
Altered ДНК част отговорен за синтеза на протеини, предоставяща адхезия на клетки на епидермиса един към друг. Във връзка с нарушаването на неговия синтез не се свързва правилно между клетките. Това причинява пилинг и рани. Тъй като клетките в горния слой на кожата не е правилно свързан към друг, развиващите патогенни бактерии, гъбички и вируси тях. По този начин, пациенти с болестта на Darier податливи на инфекции на кожата.
Как се поставя диагнозата?
Диагнозата обикновено не е трудно. Клиничната картина на ясна, симптоми трябва винаги предполагат, болест на Дарие. За да се изясни диагнозата, можете да извършвате кожна биопсия. Можете също така да извършва ДНК-тестове, но проучването не е скъпо и често се използва и не винаги има смисъл.
Лечение на фоликуларен хиперкератоза.
На първо място, трябва да избягваме дразним фактори влошаване - топлина, висока влажност, изпотяване, слънчево изгаряне и т.н. След това трябва да използвате подхранващ крем или мехлем не сме здрава кожа .. На увредените области без признаци на инфекциозно възпаление може да се прилага меко кератолитично средство за разреждане на роговия слой и ексфолиране (но не абразиви). Използвани крем овлажнители, витамин А (третиноин) с уреа или млечна киселина.
В случай на инфекция с помощта на крем или мехлем срещу бактерии и гъбички. При тежки инфекции и общи прояви на инфекция, антибиотици или противогъбични или антивирусни лекарства.
За защита срещу слънце допустимата употреба на слънцезащитен крем с висок коефициент (30-50).
При тежки форми на Darier заболяване понякога предписва лекарството neotigazon (Neotigason или ацитретин). Neotigason препарат от витамин А, има благоприятен ефект за кожни заболявания, при които е налице нарушение на кератинизацията (удебеляване на роговия слой). Лечението може да отнеме няколко седмици преди ефект се забелязва. За съжаление, лекарството не винаги е ефективна и има странични ефекти като сухота на кожата и лигавиците, а жените трябва да се изключи възможността от бременност по време на рецепцията и в продължение на 2 години след това.
И с много тежки и широко разпространени хормонални промени са назначени кортикостероидни мехлеми и без значителни инфекциозни усложнения.