Кардиомиопатия при новороденото - Лечение на сърдечна
кардиомиопатия
Под кардиомиопатии разбере ненормално намаление на систолното и диастолното свиване релаксация на сърцето. ™ в неонаталния период, тези държави винаги са придружени от кардиомегалия и различна степен на сърдечна недостатъчност, както и в зависимост от преобладаващия дисфункция на някоя от камерите, кръв маневрени от едно обръщение в другата. В тази епоха на кардиомиопатия често се срещат в метаболизма, включително postasfiksicheskih, нарушения при деца на майки с диабет, с болестта на Помпе, миокардит и ендокарда fibroelastosis.
Метаболитният кардиомиопатия при кърмачета се дължат на хипоксия, ацидоза, хипогликемия, хипокалцемия, полицитемия. Тези фактори могат да действат като отделни, особено при преждевременно родени деца и ниско за гестационната си възраст, тегло, и заедно с асфиксия и postasfiksicheskom период.
Патогенезата не винаги е ясно. Нарушаването на миокардната функция по време на хипогликемия могат да бъдат свързани с хипоксия, което се предхожда от намаляване на нивата на глюкоза в кръвта, или се развива като усложнение от него. Хипоксия в тези случаи, чрез неизвестни механизми за инхибиране на използването на относително голям инфаркт на гликоген. Хипокалцемия намалява контрактилитета на миокарда, тъй като ограничен брой sarkoplazmatiche небе ретикулум малък ефект върху вътреклетъчни увеличава концентрацията на калций и зависимостта от електролитни протича от извънклетъчното пространство. Ацидоза като следствие от значително хипоксия нарушава връзката между калций и тропонин и свързва адренергични рецептори, намаляване на тяхната чувствителност към катехоламини, втори редукционен контрактилитета на миокарда. Белодробна хипертония, придружаваща ацидоза, дава циркулация в субендокардиален слой на дясната камера; намален сърдечен изтичане на първо място, усложнява намаляване на коронарния кръвен поток. В крайна сметка, тези процеси по-нататъшно намаляване на ефективното функциониране на сърцето.
Асфиксия и postasfiksicheskom период, всички тези фактори действат да се комбинират; Освен това, в същото време го безпокоят коронарен кръвоток, поради вече споменатите понижението на сърдечната обструкция и коронарните съдове с неизвестен произход. Развитие на остра коронарна недостатъчност, или преходна исхемия на миокарда неонатална усложняване на кардиомиопатия.
Метаболитният кардиомиопатия. Клиничната картина е неспецифично. Изключение е преходна исхемия неонатална миокарда. Той се среща по-често при доносени деца с асфиксия с полувремето Apgar една минута по-малко от 3 точки, и рН на кръвта при раждане 6. 9 - 7. 1 или след травматично раждане. В рамките на няколко часа след раждането на дете, развитие на симптоми на отравяне с киселина CRA и CH, понякога хипотония и шок. Auskulta-телно: приглушен сърцето звучи драматично, често имат галоп ритъм, в долния ляв край на гръдната кост може да чуе систолното роптаят, причинени от трикуспидалната клапа регургитация. Понякога, изразено в най-горната систолното роптаят - следствие от регургитация през митралната клапа. Рентгенография на гръдния кош: кардиомегалия винаги и често дифузна белодробен оток. С разпространението на левокамерна недостатъчност с хипотония може да са признаци на изчерпване на малък стръмен обръщение, което в комбинация с рефлекс цианоза, показва наличието на право ляв шънт.
Окончателната диагноза се потвърждава от ЕКГ и ehokar-diograficheskie изследвания. ЕКГ открива сплескване или инверсия на Т вълната в един или повече клиенти, депресия или изместване на ST интервал горе изоелектрична линия, патологична зъбци Q. Когато ехо кардиография вижда през трикуспидалната клапа регургитация и намаляването на контрактилитета на миокарда на често левокамерна задната стена.
Лечението трябва преди всичко да бъдат насочени към премахването на предразполагащ метаболитни нарушения и лечение на сърдечна недостатъчност. Понякога един или два дни назначаването saluretikov и | 3-адренергични допамин доза има драматичен ефект. При тежко лечение асфиксия задължително се извършва на фона на механична вентилация.
Прогнозата на липсата на кардиогенен шок благоприятен и оцеляване зависи от тежестта на свързаните с патологични състояния. Шум обикновено изчезват в рамките на две седмици, ЕКГ промени в рамките на няколко месеца. В кардиогенен шок прогноза обикновено е под въпрос.
Кардиомиопатия при деца на майки с диабет е тип асиметрична хипертрофична удебеляване на стените на сърцето, динамичен subaortal стеноза, промяна в влакната. Понякога има и хипертрофична стеноза излизане от дясната камера. Повечето от децата, родени от майки с диабет, кардиомиопатия, безсимптомно и едва в 30% от случаите намери кардиомегалия. Само 5-10% от децата имат сърдечна недостатъчност, което често се случва, когато се коригират нивата на глюкозата в майката.
Тези деца обикновено са подпухнали, те скоро се появи zheltush-ност на кожата. Още в първите минути след раждането, може да са признаци на СПТ и дълбоко цианоза. Систолично шум през аортата повишава подозрението на кардиомиопатия. На рентгенография на гръден кош разкрива кардио Мегхалая и признаци на белодробен оток. Електрокардиографски модел е неспецифично но началото на левокамерна хипертрофия могат да бъдат открити. В основата на диагнозата е ехокардиография, което показва, хипертрофична кардиомиопатия. Ултразвуково изследване е важно и поради факта, че тази група деца CHD честота е 5 пъти повече от обичайното.
Времето благоприятно. В повечето случаи симптомите на кардиомиопатия-patii изчезва до края на първия месец от живота и от 6-12 месеца. накрая регресия лезии.
Pompe заболяване (гликоген заболяване съхранение, гликоген съхранение заболяване тип II) - заболяване наследени като автозомно рецесивен белег, който се характеризира с липсата на лизозомна кисела а-1,4-глюкозидаза (киселина малтаза), което води до прекомерно натрупване на гликоген в лизозомите на тъкани. Макроскопски идентифицират удебеляване на стените на двата камерна миокард с нормални предсърдия.
При раждането на клиничните признаци са на разположение от май 2-9 0% от пациентите. Характеризира се с разширения езика, затруднено дишане, генерализирана мускулна слабост, нарушения на акта за смучене. Дете не наддава на тегло. Сърцето винаги се увеличава по размер, можете да чуете мека променлива апикална систолното шума. Черният дроб не е увеличен. Нарушена метаболизма на глюкозата не е така. Типични ЕКГ: скъсяване на PQ интервал, много висока и често широк QRS комплекс в левия precardiac води, променя фаза реполяризация в нарушение на зъба # 932; и дъгообразна S T. интервал ехокардиографски на разкрива силна хипертрофия на стените на сърцето (лявата камера понякога и повече) с рязък спад в техните кухини по време на систола. В началото на периода на контрактилитета на нарушение липсва, тя се развива по-късно във връзка с вентрикуларна дилатация. Симптомите на сърдечна недостатъчност се появяват в края на първото - началото на втория месец от живота, както и да доведе до смърт при деца под 1 година.
Диагнозата се поставя въз основа на семейната история и биопсия на скелетно мускулния гликоген депозити, съдържащи клетки в отсъствието на киселина с гликозидази.
Няма специфично лечение. Когато поддържаща терапия трябва да се разглежда в CHF риск от сърдечни гликозиди.
Ендокарда fibroelastosis характеризира с наличието на вътрешната повърхност на лявата камера, рядко лявото предсърдие, дясната камера и сърдечни клапи, бял лъскав fibroelasticheskoy мембрана, която е дифузно сгъсти ендокарда. Heart значително увеличен размер, неговото силно разширена кухина.
Чрез D.Fisheru (1986), ендокарда честота fibroelastosis е 1:70 000 новородени. Има няколко теории за произхода му (инфекциозен, хипоксия, генетични и хемодинамични). Тя може да бъде изолиран и първичен или вторичен да обструктивна-тивни процеси на изхода на лявата камера (стеноза и аортна коарктация). трябва да се подозира Заболяването когато ритъм нарушения и неонатална миокардит. Тези пациенти като деца със сепсис и пневмония.
Симптомите на сърдечна недостатъчност могат да присъстват при раждането, но повечето се появят по-късна възраст. Един от най-често срещаните симптоми в неонаталния период е галоп и pansistoliche апикална небе шум. Тя може да се auscultated типично за повторно gurgitatsii през митралната клапа. Типичен ЕКГ признаци на левокамерна хипертрофия и инверсия на зъбите # 932; в I, II и ляв precardiac води. Ехокардиографски открива изключителна дилатация на левия вентрикул и само умерено удебеляване на ендокарда стена ehoplotnosti. фракция на изтласкване е съкратен.
Кардиомиопатия. Миокардит новородени. Сърдечна недостатъчност.
Кардиомиопатия - заболяване с неизвестна етиология, придружено от сърдечна дисфункция (систоличното и диастоличното контрактилитет релаксация). В неонаталния период се появява кардиомегалия кардиомиопатия и сърдечна недостатъчност с различна тежест. Неонаталният кардиомиопатия често се появява в метаболитни разстройства, диабет майка и fibroelastosis миокарда.
Кардиомиопатия при метаболитни нарушения. Клиничната картина е неспецифично. Сърдечни тонове са приглушени, auscultated систолното роптаят, сърцето разширена, разширена му кухина, вътрешни преградни стени често се сгъсти. Лечение: елиминиране на метаболитни нарушения и борбата срещу сърдечна недостатъчност.
Fibroelastosis миокарда - заболяване с неизвестна етиология, характеризираща се с появата на вътрешната повърхност на лявата камера, е по-рядко в други части на сърцето лъскава бяла fibroelasticheskoy мембрана, който е дифузно сгъсти ендокарда. Heart значително увеличен размер, неговата разширена кухина. Разработване рано изразени признаци на сърдечна недостатъчност. Лечение: симптоматично, като поддържаща терапия прилагат сърдечни гликозиди и диуретици.
Миокардит новородени са за предпочитане вирусна етиология. Предродилна миокардит проявява аритмия, кардиомегалия и сърдечна недостатъчност. Постнатална миокардит се появява по-злокачествени: показват признаци на заболявания на кръвообращението, кардиомегалия, груб систолното роптаят, галоп, безгласни сърдечни тонове, разстройство на дишането; в тежки случаи, клиничната картина наподобява тази в септичен шок.
Лечение. Когато се предписва миокардит сърдечни гликозиди, кислородна терапия, диуретици, в тежки случаи - допамин. През последните години, като при лечение на инфекции вътрематочни използват Ig, анти-вирусни лекарства.
Сърдечна недостатъчност - клиничен синдром, характеризиращ се с неспособността на сърцето да изпомпва обем кръв, адекватни метаболитни нужди на тъканите. За сърцето на новородени се характеризира с ограниченията на функционалността на архивиране. При новородени лявата камера е почти идентичен на правото на мускулната сила, дебелина на стената, тегло. Първоначално, поради което се случва по-често, левокамерна сърдечна недостатъчност с претоварването на белодробната циркулация, т.е. едновременното кардиопулмонална недостатъчност. По-късно той се присъединява задръстванията в системното кръвообращение.
Етиология. Причините за сърдечна недостатъчност може да бъде под налягане или обемно претоварване с вродени сърдечни заболявания, нарушена контрактилитета на миокарда с миокардит, кардиомиопатия, метаболитни нарушения, тежка анемия, аритмии, и др.
Клиничната картина на сърдечна недостатъчност са подобни и независимо от етиологията. Първоначално, тахикардия, тахипнея възникват само когато възникнат или по време на кърмене. Бледа кожа, разкриват akrozianoz. Аускултация определим усилва II шум на сърцето и на кратка систолното роптаят в основата на сърцето. Тогава там е експираторен задух в покой, утежнено от хранене, ръководител изпотяване, цианоза, смесени мокри хрипове в белите дробове. Сърдечни тонове тъп, има галоп, хепатомегалия, олигурия. За разлика от по-големите деца, при новородени със сърдечна недостатъчност са на практика няма оток и спленомегалия.
Лечение. Необходимо е да се ограничи притока на вода и електролити. При по-тежки случаи, за да се намали БКК прилага като диуретици, особено при претоварване белодробна обращение. За да се подобри функцията на сърцето съкратителната се предписва, сърдечни гликозиди (дигоксин). Използва се като инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим (АСЕ) # 223; adrenoblokatory. Също така е необходимо да се ограничи упражняването, така че детето се подава през тръба, всички манипулации се извършват в режим на пестене на енергия, предписани успокоителни, кислородна терапия.
При кърмачета и малки деца
ГЛАВА 8. диагностични критерии
Заболявания на сърцето и кръвоносните съдове
Новородено и малки деца
Основните поражения CCC при кърмачета и малки деца, включват: вродена болест на сърцето, миокардит, кардиомиопатия, артериовенозни фистули. Средни лезии CCC могат да бъдат групирани съгласно обща патология - posthypoxic кардиомиопатия. В този случай, хипоксия синдром може да има различен характер Etiopatogenetichesky - пневмопатия, хемолитична анемия, аспирационни усложнения, перинатална асфиксия, вътречерепен родова травма.
Клиничната картина на отделния CVD неонатална различен стереотип, преобладаването на общите симптоми. Местните признаци нямат време да се образува и слаба експресия. Например, класически симптоми на болест на сърцето, като шум, само 1/3 пациенти auscultated в новородено група. По този начин тя е от голяма помощ в диференциалната диагноза, защото лишени от богатството на нюанси и други характеристики, които са придобити с възрастта.
сърдечно-съдовата система при новородени