Интерстициална белодробна болест

Интерстициална белодробна болест (ILD), - група от заболявания, комбинираното радиографски синдром двустранно разпространението, представени около 200 нозологични лица, което е около 20% от всички белодробни заболявания.
Интерстициална белодробна болест са хетерогенна група от заболявания с общи клинични симптоми, дихателните физиология и промени в някои патологични сходство. Въпреки полиморфизма на клинични и морфологични прояви на ILD, те са морфологично появи фиброзен алвеолит стереотипни промени в алвеоларен прегради и белодробна интерстициална: в началото на заболяването - под формата на алвеолит, прогресия - с постепенното заместване на интерстициална фиброза в крайните етапи - формоване "honeycombing "дисплазия и злокачествени заболявания на епитела на алвеолите и малките дихателни пътища.
В IBL група включва различни заболявания с установена и неизвестна етиология с имунната и не-имунната патогенеза, придружен и не се придружава от образуване на грануломи.
Проблемът с тази група от заболявания, свързани с края на диагноза и достатъчно висока смъртност
Лечението се използва, е много агресивни препарати - кортикостероиди, цитотоксични агенти, антибиотици. Известно е, че в по-голямата част от пациентите с ИББ, дори и адекватно избран лекарствена терапия не винаги произвеждат бърз положителен ефект, който понякога се разглежда като недостатъчно интензивност на терапията и води до натрупване на дозата лекарства.
IBL могат да бъдат разделени в две групи. Първият се състои от заболяването, преобладаващата морфологична характеристика на който - наличието на грануломи. Втората група интерстициални белодробни заболявания представляват лезия характеризира с дифузен предимно интерстициални лезии на белодробната тъкан без образуването на грануломи. Всички IBL на етиологичен основа на заболяване могат да бъдат разделени в известна етиология неизвестен характер и вторични системни заболявания.
За да се идентифицират възможно етиология IBL белия дроб с лезии инфекциозен агент. IBL представи инфекциозен характер на туберкулозата. гъбични инфекции, паразитни заболявания. Разпространение също са характеристика на респираторен дистрес синдром, което се случва на фона на септицемия, тежка травма или интоксикация. При пациенти със СПИН се разпространява процес в белите дробове обикновено причинени от пневмония, Legionella, микобактерии.
Създаване на етиологията на ИББ Също така е възможно по професионални заболявания, свързани с околната среда белодробни заболявания. IBL може да бъде причинена от лекарства (като амиодарон, нитрофурани, метотрексат, циклофосфамид, блеомицин, златни препарати).

Таблица 7
Основните групи интерстициални белодробни заболявания

дисеминирана туберкулоза
белодробни гъбични инфекции

Паразитни белодробно заболяване

ИББ в ХИВ инфекция

Екзогенни алергичен алвеолит (ЕАА)

Остър интерстициален пневмонит (ELISA).
Deskvamatozny интерстициална пневмония.
Остра интерстициална пневмония (синдром Hamm - Rich).
Неспецифична интерстициална пневмония.
Саркоидоза.
Хистиоцитоза X.
Алвеоларна proteinosis.
Идиопатична белодробна мосидероза.
Некротизиращ васкулит: грануломатоза на Вегенер, синдром на Churg - Щраус (Churg - Strauss).
синдром на Goodpasture.

В случаите, когато етиологията на много заболявания не е известна, те могат да бъдат групирани според морфологични характеристики. Най-изследователски институт по пулмология Sofiyaskogo държавен медицински университет. Акад I. P. Павлова (директор М. Ilkovich) класификация на ILD беше установено, съгласно което всички патологични процеси проявяват радиографски белодробна разпространение синдром, разделени в пет групи:

1. фиброзен алвеолит (идиопатична, екзогенна, алергичен, токсични, фиброзиращ алвеолит като синдром на дифузно заболяване на съединителната тъкан, хроничен активен хепатит, и т.н.).

2. грануломатоза на белия дроб (белодробна саркоидоза, белодробна хистиоцитоза X, дисеминирана белодробна туберкулоза, пневмокониоза, pnevmomikozy и др.).

3. системен васкулит (в дифузни заболявания на съединителната тъкан: периартрит нодоза, грануломатоза на Wegener и други некротизиращ ангиит, идиопатична белодробна gemosideroze и синдром на Goodpasture).

4. групата на така наречените болести съхранение (алвеоларен proteinosis, алвеоларна microlithiasis, първична амилоидоза белодробна калцификация (осификация) светлина).

5. белодробна характер разпространение на тумора (бронхоалвеоларен карцином, първичен и метастатичен карциноматоза, белодробна инфекция с Chlamydia, левкемия, бял дроб leiomyomatosis).