инфантилни спазми

Бебешки спазми са форма на общи миоклонични пристъпи, които се явяват най-ранна възраст, както и свързани с типичните промени в ЕЕГ.

Патофизиология и етиология. Инфантилни спазми е неспецифичен отговор на незрели кортекс на повреда или нарушен растеж и развитие. Те могат да бъдат причинени от аноксия, мозъчна травма или менингит или вътрематочно инфекция. Те също могат да се развиват като резултат на метаболитни нарушения незрели неврони или органични нарушения в структурата на мозъка. Focal мозъчно увреждане рядко да доведе до инфантилни спазми. Често срещан резултат от нарушения в развитието, са организирането на мозъчната електрическа активност. Gipsaritmicheskie признаци на ЕЕГ са мултифокални пикове vysokovoltazhnyh и мед lenovolnovoy активност, която прилича на спонтанна активност на изолираните структури на кората на главния мозък и предполага липса на intracortical и аферентни връзки на мозъка. Хистологично изследване на кората на главния мозък може да открие несъвършенства Папратовият дендрити на неврони.

Клиничните прояви. Обичайната възрастта, на която започва на болестта, варира между 3 и 8 месеца, но в някои случаи, детето се разболее в неонаталния период или на възраст над 2 години. Половината от пациентите децата идентифицират перинатални усложнения, включително и асфиксия, родова травма, менингит. Развитие на децата не могат да бъдат разбити до последните конвулсии или предхожда висящите дела. Обикновено нормално ранно развитие на детето започва да регрес. Това намалява визуална ориентация, при което може да се подозира слепите. Eyeground и реакция на зеницата на светлина по този начин остава нормално, което показва, че слепотата поради дефект на централните визуални пътища или визуален център.

Бебешки спазми изведнъж идват в гръбначния флексия, шията, крайниците, последвано от по-постепенен релаксация. Те напомнят за рефлекса на Моро, различен от последния в който няма никакви ефекти на стимула. Обикновено, серия от спазми следват един от друг на интервали от няколко секунди. Припадъците възникват най-често при събуждане. удължаване на крайниците при много деца е по-изразена, отколкото огъването, и се придружава от крещи или да плаче. Възможно е да има отклонение на състава на очите или завъртане на главата на една страна. В 30% от случаите са докладвани и други припадъци, включително тонично-клонични пристъпи и фокална мотор.

Тези лабораторни изследвания. Диагнозата се потвърждава от ЕЕГ. В 2/3 случаи или повече при първото изследване да показва признаци hypsarrhythmia него. Останалите деца, тя подсказва фокусно епилептиформени ПРАВИТЕЛСТВЕНИ нарушения рядко промени липсват. Признаци hypsarrhythmia в повечето открити в изследването след няколко седмици от началото случаи.

С помощта на компютърна томография на черепа прибягва до разграничаване на отделните форми на детски спазъм. намерени Аномалии в 2 / о деца. Най-често се определя мозъчна атрофия, хидроцефалус по-малко, вторични калцификации в мозъка, причинено от туберозна склероза или вътрематочно инфекция и агенезия на мазолестото тяло.

Лечение. Конвенционалните антиконвулсанти са неефективни. Понякога частичен ефект от прилагането на клоназепам или валпроева киселина. Още постоянни действия имат кортикотропин и кортикостероиди, обаче, ясно предимство на един от тези лекарства за сметка на други, не се разкрива.

АСТН се прилага интрамускулно под формата на гел. Общоприето режим на лечение включва прилагане на неговите високи начални дози веднъж или два пъти дневно, докато ефектът няма да се случи. След това дозата постепенно за обща продължителност на лечението от 4-8 седмици. Кортикостероидите са предвидени за поглъщане през същия период: започва с дози преднизолон

2 мг / дексаметазон и - с доза от 0.3 мг /. 1-5 седмици след повече от 50% от децата спират спазми и нормално ЕЕГ. Приблизително половината от децата заболяването се повтаря след спиране на лекарството. Вторият курс може отново да бъде последвано от въздействие. Когато множество видове пристъпи при деца изискват допълнителна обработка чрез конвенционални антиконвулсантни лекарства. По време на лечението със стероидни лекарства за деца трябва да бъдат внимателно наблюдавани за навременно диагностициране на бактериална инфекция, която трябва да се спре антибиотици. Хипертонията се отнася до общите странични ефекти на лечението, но асимптоматични.

Прогноза. Инфантилни спазми престават под влиянието на лечение или спонтанно, обикновено преди навършване на 3 години. Други видове припадъци започват в по-късните периоди от живота в 50% от децата. Backlog психическо развитие идентифицира с дългосрочно проследяване при 80-90% от пациентите. Около 20% от децата, които обикновено страдат от тежки заболявания на психичното развитие, умират в началото на периода. Като цяло, по-благоприятна прогноза при деца, етиологията на болестта, за която не е известно и няма промени в КТ. Те имат по-високи нива на психичното развитие, ако лечението с кортикостероиди е започнала веднага след първите прояви на инфантилни спазми.