Ихтиозата и ихтиозиформени заболяване
Има вярно ихтиоза и ихтиозиформени заболяване. ги обединява това, което те са наследени и да има повече или по-малко подобни прояви, които са в горния слой на лезия на кожата, така че да стане подобен на рибени люспи.
Най-често срещаните заболявания в тази група са нормални с доминиращ наследство ихтиоза вулгарис, ихтиоза вулгарис, свързани с рецесивен Х-свързана наследство, вродена ихтиоза и ihtiozoformnaya еритродермия. Те всички са сходни в клиниката, но има някои разлики между тях.
Обичайната господстващо ихтиоза
Предава се на деца с доминантен ген и затова се проявява във всички случаи. Първите симптоми се появяват в 3-месечна възраст. Достигне връхната си симптоми на 4-5 години, а след това в началото на пубертета при 9-10 години. Интензитет на прояви на ихтиоза може да бъде от малка степен до тежка степен. Засяга първата кожата на челото и бузите, и след това страничната повърхност на тялото, долната част на гърба, кожата над ставите предимно техните екстензорни повърхности (колената, лактите, lodyzhki-). Особеността на тази форма на ихтиоза - на кожата на гениталиите и тялото гънки не е засегната. Самият пациентът има никакви оплаквания са. Детето с ихтиоза обикновено има лошо физическо растеж, понижен имунитет и метаболитни нарушения дължи на факта, че кожата престава да изпълнява нормалната си функция, като има недостиг в организма на витамини А и Е. В лезии формирани люспи, и в зависимост от това, което форма, изолирана форма конвенционален ихтиоза:
- везни с тъмно оцветяване се наблюдава често при възрастните хора. Тя показва черен ихтиоза;
- малки сиви люспи, трици подобни, са показателни за ксеродерма;
- Големи джобове с големи мащаби, които приличат на плочи възникват, когато просто ихтиоза;
- много големи джобове с лъскави люспи казват, перла или брилянтен ихтиоза;
- кожата с везни дебели, плътни и наподобява кожата на змии - серпентина ихтиоза;
- изключително трудни писти поставя игла ихтиоза, в която люспите се формират под формата на игли и тръни.
Обикновена ихтиоза, Х-свързана наследство,
Генът на заболяването се предава към гена пол хромозома. Момичетата и жените често са носителите му. Манифест, болест, обикновено при момчетата, защото Х хромозоми те имат един. Gene втора Х-хромозома при жени обикновено супресира експресия на дефектен ген. Болните деца често са с умствена изостаналост, скелета и други органи имат различни нарушения в структурата и развитието на пациентите роговицата винаги кални. Проявява тази форма на лакътя на кожата и коленните стави в местата на своите къдрици. Впоследствие го завладява цялата кожа на детето. В този случай, всичко е люспеста и формира дебели и големи люспи от тъмните цветове.
вродена ихтиоза
Със своята светлина под формата на новородено в гънките на кожата и поражения по лицето са червени и дебела кожа, покрита с люспи. Най-често тези симптоми остават за цял живот, но понякога те са обект на пълно излекуване.
В тежка вродена ихтиоза цялата кожа на новороденото изглежда като черупка, с много малки пукнатини. допълнителна инфекция може да проникне през тези пукнатини. Лигавиците не разполагат с нарушения в растежа, така че има така наречените им обръщане в граничните зони на лигавицата и кожата. Тези деца обикновено умират, защото те имат малформации, несъвместими с живота. Външно тези новородени имат усукани ръцете и краката, както и лицето и неговата структура.
Ihtiozoformnaya еритродерма
Заболяването е подобно по представяне на ихтиоза. В този случай, кожата е много суха и червено, произведени прекомерно обелване. Места на локализиране на тази форма - всички гънки по тялото, ръцете и краката, както и устните, клепачите, носа и ушите. Скалите се обединяват и разделени от слоеве на кожата. И на дланите и ходилата кожата е много по-дебели, кожата става по-чиста картина. Тази болест трае през целия живот, както и слабо на лечение.
Диагностика и лечение
Диагностика на ихтиоза и ихтиозиформени условия не е трудно. Още при първите признаци спокойно можем да кажем, че това е заболяване на групата.
Няма лек за тези заболявания. Само възможните симптоми на абстиненция и лечение на свързаните с тях усложнения. Това е много важно за подкрепата на приятели и роднини на тези деца и възрастни. За да се предотврати раждането на болно дете да се двойки, които са роднини на такива заболявания, трябва да имате консултация с генетиците преди зачеването на дете.
Може да харесате: