Iga-нефропатия (Berger заболяване)

Първо, описана през 1968 г. като гломерулонефрит, преминаващ под формата на повторно tsidivov хематурия. В момента на IgA-нефропатия е един от старт-О позиции сред възрастни пациенти с хроничен гломерулонефрит, намиране-schihsya хемодиализа.

В повечето случаи на IgA нефропатия самата-проявява в детството си, често при момчетата. Той се характеризира с мезангиална клетъчна пролиферация в бъбреците glomeru-кристали в резултат на отлагане на имуноглобулин А. В последните няколко години в повечето пациенти с установена връзка с разпространението на МНС клас II HLA-DR антиген.

Патогенезата свързана с IgA метаболитни характеристики, състоящи се от две леки и две тежки вериги. Когато IgA-нефрит рязко увеличава синтеза-покриви на леки вериги. Патогенезата се очаква да нарасне в IgA синтез в костния мозък в отговор на вирусна инфекция и ненормално производство на IgA mononuk-Leary лигавица на сливиците. Отлагането на имунни комплекси, съдържащи IgA, се извършва главно в бъбречната мезангиум. Последните проучвания показват, че мезангиална пролиферация е свързана с активността на цито-кин: IL-1, IL-6, FNO-а, получен от тромбоцити растежен фактор Р, и sosudis присъединителна на растежен фактор.

Съгласно имунофлуоресцентни микроскопия показват Nali-Chie IgA мазнини (леки вериги) в бъбречната мезангиум, често в комбинация с SOC допълнение фракция понякога IgG или IgM. Типични мезангиална хиперцелуларност - мезангиопролиферативен гломерулонефрит.

____ бъбреците и пикочните пътища 307 ■

Може би сегментни гломерулна склероза, което е показателно за напреднало заболяване. В напреднал експресия на IgA нефропатия-HN тръбна атрофия и интерстициална фиброза.

Клиника. Началото обикновено в детството. Първите признаци на заболяването за дълго време остават скрити. Първо открити макро- или микро-rogematuriya срещу SARS с фарингит, тонзилит. Така интервала между инфекциозния процес и хематурия обикновено 1-2 дни в сравнение с 2-3 седмици за остра пост-стрептококов гломерулонефрит. Ota-позиция и не хипертония. бъбречна функция, не е нарушена. процес на бъбреците про-gressiruet бавно, и при пациенти с периодично появяващи-makroge Матур степен на разрушение бъбречната тъкан по-малко от децата, които имат почти постоянни протеинурия и хематурия. С прогресирането на заболяването се развива бъбречно увреждане под влиянието на IL-1a, определени цитокини IL-6, у-интерферон.

С развитието на заболяването в по-големите деца се присъедини хипертония, протеинурия, без neblagop riyatnymi прогностични критерии. Намалена бъбречна функция бо-Лий от половината от пациентите, наблюдавани при 10-12 години. Въпреки това, при деца по-често от възрастните, може да изпитате спонтанна ремисия.

• Периодичното макро- и (или) микроскопична хематурия на фона на остра инфекциозна

• Повишени нива на IgA в серума и слюнка.

• Наличието на IgA подклас леки вериги (в бъбреците биопсия с immunoflyuo-

Лечение. Режим без никакви ограничения. Диета без глутен, с изключение на хранителни продукти, произведени от пшеница, ръж, овес, просо със замяната на ориз, елда, царевица.

Антибиотична терапия на инфекциозни заболявания.

Прогноза. Важно е за прогнозиране на IgA-нефропатия и ефективността-ефективност терапия е да се направи оценка на разпространението и степента на пролиферативни процеси склеротични промени в гломерулите и Interstom-ТА. Присъединявайки се към хипертония, на фона на дългосрочна ток на IgA-нефропатия влошава прогнозата за в бъдеще в повечето случаи вече са възрастни, комбиниран идва развитие терминална бъбречна недостатъчност.

Наследствен нефрит - генетично обусловена неимунизирани гломерулопатия тече с хематурия, прогресивно влошаване на бъбречната функция.

Той подчертава важността на тестването на всички членове на семейството, с помощта на ДНК проби за откриване на носители на мутиралия ген, който има голяма стойност chenie по време на медицински генетична консултация на семействата с това заболяване. Въпреки това, до 20% от домакинствата не разполагат с роднини, страдащи от бъбречна болест, характеризираща се бо, което предполага по-висока честота на спонтанни мутации анормални генни харак. По-голямата част от пациентите с наследствен нефрит в семейства има хора с бъбречни заболявания, загуба на слуха, и патологична и Gia изглед; има значението, родствен браковете между хора, които имат OD-Nogo или повече предшественици, са свързани брак индивиди увеличава, вероятността за получаване на същите гени от двамата родители [Fokeeva V. и др. 1988]. Задайте автозомно-доминантно и автозомно-рецесивно и доминиращ свързан с предаване път с Х-хромозомата.

Децата често са три варианта на наследствен нефрит: Алпорт синдром, наследствена нефрит без загуба и доброкачествена фамилна хематурия Nye слуха.

Алпорт синдром - наследствено нефрит с увреден лезия. основната структура дефект sochetannyj на колаген базалната мембрана на гломерулите на бъбреците, на очите и ушите структури. Алпорт синдром ген класически намира в мястото на 21-22 р дълго рамо на X хромозомата. В повечето SLE-чайове наследствено доминантен вид, зацепено с Х-хромозомата. В тази връзка, мъжете Алпорт синдром е по-тежко, тъй като жените-ТА функция на мутантния ген се компенсира от здравословен алел на втория план непокътнат хромозома.

В проучването на бъбречна биопсия при пациенти със синдром на Алпорт чрез електронна микроскопия, ултраструктурни промени, наблюдавани депозитите на гломеруларна базална мембрана: изтъняване и нарушаване на структурата раси разделяне-гломерулна мазета мембрани с промяната в дебелината и нееднаквостта на контурите. В ранните етапи на наследствен нефрит де fect определя изтъняване и крехкостта на гломерулната базална мембрана.

Изтъняване на гломерулната мембрана е по-благоприятно в-знак и е по-често при момичета. Повече постоянен електронен микро позира микроскопичен функция при наследствена нефрит - базална разцепване

мембрана, и неговата тежест разграждане корелира с тежестта на про-процеси.

Първите симптоми на заболяването във формата на изолиран синдром пикочния по-често при деца, открити по време на първите три години от живота. В повечето случаи, Zabo-Levani открил случайно. Пикочните синдром разкрива от про-галактически проучване на детето, преди да влезе центъра на грижи за децата или по време на ТОРС. В случай на патологии в урината по време на ТОРС В наследствен нефрит разлика придобити от гломерулонефрит-отсъства латентен период.

В началния етап на заболяването, което се претърпял малко дете, характеризиращ Terni-функция е синдром на устойчивост и устойчивост на пикочния мехур. Ход на основните характеристики се изразява хематурия различна степен-ност се наблюдава в 100% от случаите. Амплификация степен хематурия отбележи, по време на или след респираторни инфекции, упражнения, или след профилактични ваксини. Протеинурия в повечето случаи не визуализирате гънки 1 г / ден, в началото на заболяването може да не е постоянен, като прогресивно по - финансиране процес протеинурия се увеличава. Периодично, утайката на урината може да присъства левкоцитурия с преобладаване на лимфоцити, които vayut-връзка с развитието на интерстициални промени.

Освен това е налице нарушение на частичните бъбречни функции, влошаване на общото състояние на пациента: там, интоксикация с мускулна слабост, хипотония, загуба (особено в мал-тори) понякога замъглено зрение често слуха. Интоксикация се проявява бледност, умора, главоболие. В началния етап на заболяването е загуба на слуха в повечето случаи, това се открива само чрез аудиограф. Загубата на слуха с синдром на Алпорт може да се появи в различни PE-IRS детство, но често загуба на слуха се диагностицира на възраст от 6-10 години. Изслушване започва намаляване на деца с високи честоти, достигайки значителна степен-ТА с въздух и кост осъществяване, като се започне от звука-провеждане на zvukovosprinimayuschego глухота. загуба на слуха може да бъде един от първите симптоми на заболяването и може да предхожда пикочния синдром.