Идиопатична генерализирана епилепсия диагностика и лечение, тя neyronews psihonevrologіya
KY Мухин, MD Професор, български университет, София
Основните критерии за IGE включват:
• дебют в детството и юношеството;
• често наследствена епилепсия в пробанд роднини;
• липса на настоящото заболяване, в качеството на етиологичната фактор;
• присъствието на триада на първични генерализирани припадъци (абсанси, генерализирани припадъци, миоклонични пристъпи);
• липсата на огнищни неврологични симптоми и пациенти нормални разузнаване;
• наличност EEG интериктиалния период генерализирана polipik гребен и вълна активност (3 Hz или повече);
• Липса на невровизуилизация с морфологични промени в мозъка;
• добър терапевтичен отговор за всички видове атаки на лекарства валпроева киселина.
Нито един от горепосочените критерии не е абсолютно, при провеждане на диагностика трябва да вземе предвид тяхното население.
Като говорим за критерии ЕЕГ IGE, трябва да се отбележи, че тази характеристика епилепсия нормално основната дейност на фона, което показва запазване на интелигентност, както и наличието на ЕЕГ в интериктиалния период polipik герб и вълна дейност комплекси 3Hz в секунда и повече. Тази дейност, първично генерализирани и двустранно синхронни, се увеличава по време на сън с бавни вълни. Епилептиформени активност се блокира чрез парентерално приложение на бензодиазепини.
Доброкачествена миоклонична епилепсия от ранна детска възраст
Най-ранната форма на IGE - доброкачествен миоклонична епилепсия от ранна детска възраст (DMEU). Нейният дебют се отбележи, на възраст от 4 месеца до 3 години (означава - 1-1,5 години). За тази форма се характеризира с кратки, генерализирани миоклонични пристъпи, без загуба на съзнание, особено в мускулите на раменния пояс врата и рамото, които се появяват миоклонични "намеци", с лека задвижване на тялото, от което позволява раменете и лактите в страната на размножаване (на ръцете може да бъде падащи предмети); най-малко - миоклонични пристъпи при краката с лек реверанс или падане. Липсата на сън и внезапно насилие пробуждане може да доведе до увеличаване на честотата на атаки. Фокусни неврологични признаци отсъстват, да дифундира мускулна хипотония. Психично развитие на детето не страда, когато DMEU, но при отделни пациенти, особено в края започнали лечение, може да изпитате лека умствена изостаналост. ЕКГ устройство маркиран къси бита общи polipik гребен или вълна активност при честота от 3 Hz.
Лекарства избор когато DMEU стърчат производни на валпроева киселина (Depakinum) при доза
25-50 мг / кг / ден. Ако няма ефект Depakinum прилага в комбинация с ламотрижин (1-5 мг / кг / ден) или клоназепам на 0.5-3 мг / ден. Монотерапия бензодиазепини (клоназепам, нитразепам) е високо ефективни, но не може да се препоръчват, поради изразено негативно влияние върху когнитивните и моторната функция на тялото на детето. Прогноза DMEU благоприятно с адекватно лечение.
Представяне клиничната картина на идиопатична епилепсия трябва да изработи по своите форми на отсъствие. Те са разделени на типичен (пик вълна активност на 3 Hz или повече) и атипични (2.5 Hz или по-малко); прост (без мотор компонент) и комплекс. Следните видове сложни абсанси: миоклонични с, тоник, атонични, растителни компоненти, както и автоматизъм и фокална явления. Най-често заявяват, отсъствията с миоклонични и тонизиращи компоненти.
Много е важно да се установи нозологична специфичност на отсъствия, че е форма на епилепсия. Разграничаване деца и младежи абсанс епилепсия, миоклонус с отсъствия век, епилепсия с миоклонични отсъствия, ювенилна миоклонична, така наречените късни отсъствията на състоянието.
Детство отсъствие епилепсия
Дебют с детството отсъствие епилепсия (DAE) се наблюдава във възрастта от 3 до 9 (средно - 5.3) години (Таблица 1.). Най-типичните (50% от пациентите) типични абсанси с тоник компонент, който проявяват главата или торса отклонение обратно тонично отклоняващата очите нагоре или настрани, асиметрична тоник напрежение мускули горен крайник.
Един пациент може да изпитате различни видове отсъствия - едновременно проста и сложна. Продължителност на припадъци понякога е 20-30 секунди, но честотата им може да достигне до десетки или стотици на ден. Има един много важен момент, на който трябва да се обърне внимание при извършване на диагностика: хипервентилация провокира атаки на почти 100% от нелекуваните пациенти. В 30% от пациентите след 1-3 години от дебюта на отсъствия поради неадекватно лечение или не се присъединят към редките генерализирани пристъпи (ОСП).
ЕЕГ модели: генерализирана връх 3Hz вълна активност (в диапазона от 2,5 до 4,5 секунди), е малко по-високи в началото на освобождаване и леко забавяне към своя край. Честотата на откриване Epiactivity в атака без период, когато DAE - 75-85%. Забавянето основната активност на записа на фона на първа степен се наблюдава при 10% от пациентите и корелира с присъствието на интелектуално-mnestic разстройства (фиг. 1, 2, 3).
Наркотиците изборът е между валпроат (Depakine - 30-40 мг / кг / ден) и suksilep (15-20 мг / кг / ден), но трябва да се помни, че тя не се предотврати появата на генерализирани припадъци, така както се препоръчва в началото на лечението Depakine. С неефективността на монотерапия с предписаната комбинация depakine suksilepom или като резерва на основната добавена лекарствен препарат ламотрижин може depakine комбинация с бензодиазепин, но не е желателно в детството.
Епилепсия с изолиран GSP
Епилепсия с изолиран дебют ОСП обикновено е на възраст между 10 до 18-годишна възраст между, е по-често при момчетата, тази форма се появява само вид атаки - първични генерализирани тонично-клонични пристъпи конвулсивни без аура. Изключително характерен за по-голямата част от атаките са ограничени до периода на пробуждането и по-малко - сън. Най-значимите фактори провокира - лишаване от сън и внезапно насилие пробуждане.
На ЕЕГ наблюдавани генерализирани Epiactivity пик вълни комплекси с честота 3-4 Hz, забавяне нетипично майстор може да бъде регионални промени ЕЕГ като амплитуда асиметрия epikompleksov, регионално връх вълна активност (фиг. 4, 5). изследване ЕЕГ в интериктиалния период, половината от пациентите може да е в нормални граници. Това диференциална диагноза IGSP с вторично генерализирани епилепсия (таблица. 2).
Лекарства избор - топирамат (5-8 мг / кг / ден) и Depakinum (30-40 мг / кг / ден) в монотерапия възможно разпределение на карбамазепин (20 мг / кг / ден), но само при липса на други видове припадъци и генерализирани дейността на ЕЕГ. В барбитурати (фенобарбитал) може да се използва като резерв. В случай на монотерапия с недостатъчна ефективност следните комбинации са възможни: Depakinum + топирамат или карбамазепин като второто лекарство. Пациентите трябва да избягват лишаване от сън и принуден рано събуждане. Отмени AEP може да бъде в 3-4 години след последното изземване. Като цяло, прогнозата на тази форма на епилепсия благоприятен опрощаване може да бъде постигната при 93% от случаите.