ICD10 macrocellular (дифузен) неходжкинов лимфом - лечение, клиничните симптоми на
Определение и преглед [редактиране]
Дифузен В-клетъчен лимфом едроклетъчен (DLBCL), или дифузен едроклетъчен лимфом (DLBCL) - тумора при което дифузно увеличение с инфилтрация на лимфните възли и / или nelimfaticheskih органи и тъкани основните лимфоидна В клетки, характеризиращ се с агресивен клиничен курс с склонност до бърз растеж и началото на развитието, както и висока чувствителност към химиотерапия.
DLBCL може да възникне основно или да бъде резултат от еволюционно трансформиране на някои видове индолентен лимфом: лимфоплазмоцитен фоликуларен дребноклетъчен лимфоцитен лимфом, MALT лимфом.
В момента DLBL се състои от няколко заболявания, при които настоящата класификация на тумори на кръвотворната и лимфоидни тъкани, които представиха не само DLBL, но и други негови клинични и морфологични варианти. Те включват:
1) В-клетъчен едроклетъчен лимфом, Т-клетъчно богати / хистиоцити (THRLBCL);
2) първична кожен дифузен едроклетъчен лимфом с лезии на долните крайници или DLBCL първичен кожен тип "долните крайници" (PCLDCL, тип крака);
3) EBV-позитивен дифузен едроклетъчен лимфом възрастни (EBV + DLBCL на възрастова група);
4) DLBCL, свързана с хронично възпаление (включително самозаконтряща pyothorax-свързан лимфом);
5) първичен медиастинален (тимусен) едроклетъчен лимфом (PMBL);
6) В-интраваскуларна едроклетъчен лимфом (IVLBCL);
7) ALK-положителни В-едроклетъчен лимфом;
8) plazmoblastnaya лимфома;
9) В едроклетъчен лимфом, разработване от HHV-8-свързан многоцентрично болест на Castleman;
10) първичен лимфом серозни кухини;
11) В-клетъчен лимфом, некласифициран, с функции междинни между дифузен едроклетъчен лимфом и лимфом на Бъркит;
12) В-клетъчен лимфом, некласифициран, с функции междинни между дифузен едроклетъчен лимфом и класически неходжкинов лимфом.
Етиология и патогенеза [цитат]
Клиничните прояви [цитат]
DLBL обикновено проявява нарастващ тумор маса намира възлова или екстранодален, с развитието на симптоми, причинени от анатомична локализация на тумора. Повечето пациенти с DLBCL при диагноза имат разпространена етап на болестта, и само 15% от пациентите с локализиран етап се определя от поражението. Една трета от пациентите са налице тежки симптоми на интоксикация на тумора, т.е. В симптоми: висока температура, инвалидизиращи нощно изпотяване, загуба на тегло. Възможно е също така генерализирано сърбеж. Други симптоми отличават анорексия, оток на краката (на фона на тежка тазова лимфни възли), обща слабост, задух (особено на фона на медиастинума лимфни възли). Около 30% от пациентите, първоначално са изолирани екстранодален локализация, и 40% по време на диагноза се определя като възлова и екстранодален участие. Най-често екстранодален локализацията е стомашно-чревния тракт (стомаха и илеоцекалната област), последвано от кожата, на централната нервна система, костите, далак, половите жлези, меките тъкани, слюнчените жлези, щитовидната жлеза, женските полови органи, белите дробове, бъбреците, надбъбречните жлези, черен дроб, пръстен Heinrich Wilhelm Готфрид фон Waldeyer-HARTZ. участие Първичен костен мозък се намира в 16-25% от случаите
Macrocellular (дифузно) неходжкинов лимфом: Диагностика [цитат]
Основата за диагностициране DLBL изследване проба е туморна тъкан използване хистологични и имунохистохимични техники.
Освен това, когато кръвен тест може да открие анемия, тромбоцитопения и / или левкопения. В някои случаи, поточна цитометрия помага за идентифициране на туморни клетки в кръвта. Повишаване нивото на лактат дехидрогеназа (LDH), и пикочна киселина може да се корелира с туморна маса. ниво на LDH част от международния прогностичен индекс IPI е полезен индикатор за тежестта на заболяването и отговора на лечението.
Всички пациенти с DLBCL извършват аспирация мозъчна биопсия и костите. Препоръчва цитогенетичен изследване (или FISH), в които могат да бъдат открити хромозомни аномалии.
За да се изясни от разпространението на болестта и лимфни възли и органи, всички пациенти nelimfaticheskih DLBCL показва изпълнението на КТ на гръдния кош, на корема и органите на малкия таз, а в някои случаи - и шията. CT е важна процедура stadiruyuschey и позволява да се оцени отговора на лечението и помага в планирането на консолидация, радиотерапия, ако последният бъде назначен.
Понастоящем нарастващо значение е изобразяване на болестта на метаболитна активност се използва PET. За да се увеличи точността на изследването трябва да се комбинира сканиране PET / CT. PET сканиране подобрява точността на етапа на определяне, че е бил променян от РЕТ в 20-40% от пациентите. В някои случаи, идентифициране на PET костен мозък прави възможно да не извършват инвазивна изследвания - trepanobiopsy. В случай на съмнение за заболяване на рецидив на провеждане на PET сканиране много информативна, тъй като позволява да изберете метаболитно активен тумор сайт за биопсия. За оценка на активността на заболяването и реакцията на лечението или повторение на развитие може да се използва за сканиране на радиоактивни галий-67 (67Ga). При наличието на симптоми на ЦНС, показани от проучвания на гръбначно-мозъчната течност и CT (MRI) на мозъка. диагностичен лумбална пункция и се препоръчва в лезии на носните синуси, пръстени лимфната тъкан Пирогов-Heinrich Wilhelm Готфрид фон Waldeyer-HARTZ, тестиси, епидурално пространство, млечната жлеза, костен мозък, голяма туморна маса в лимфните възли на шията, и при висок индекс IPI (> 3).
Сред допълнителните проучвания, извършени гастроскопия (ако има участие на симптоми на стомашно-чревния тракт), оценка на левокамерната фракция на изтласкване при пациенти, подложени на химиотерапия с антрациклини цел изследване на хепатитни вируси В и С, ХИВ, а в някои случаи - VEB.
Постановка на пациенти с DLBCL е насочена към риска стратификация според международния симптоматичен индекс, както и изясняване на плана за лечение и избор на терапия. В момента тя приема пациенти stadirovat чрез системата Ан Арбър (1971), с промяна в Котсуолд (1988)
Диференциална диагноза [редактиране]
Macrocellular (дифузно) неходжкинов лимфом: Лечение [цитат]
терапия CHOP като основа
Нови лекарства за лечение на дифузен едроклетъчен лимфом
Активен проучване на нови лекарства - както при монотерапия за лечение на рецидиви, или в комбинация със стандартна химиотерапия R-CHOP. Нови подходи включват използването на имуномодулаторни агенти (IMiD съединения), като леналидомид. инхибитори m-TOR - темсиролимус и еверолимус. и протеазомен инхибитор (бортезомиб), инхибитори на хистон деацетилаза (вориностат), инхибитори на ангиогенезата (анти-ангиогенен, анти-VEGF), като например бевацизумаб. нови алкилиращи средства (бендамустин).
Прогнози и прогнозиране системи
При определяне DLBL прогнози е трудно поради хетерогенността като биологичните характеристики на различните изпълнения DLBL и избор на възможности за лечение и отговора към него (включително смъртност, свързани с токсичност), както и общото физическо състояние, възраст и наличието на съпътстващи заболявания в пациент.
Предотвратяване [цитат]
Други [редактиране]
Интраваскуларен едроклетъчен В-клетъчен лимфом
Синоними: angiotropnaya голям клетъчен лимфом, интраваскуларен лимфоматоза, злокачествена angioendoteliomatoz, Tappeynera-Pfleger болест, интраваскуларен едроклетъчен В-клетъчен лимфом
Интраваскуларен едроклетъчен В-клетъчен лимфом е рядка форма на дифузен едроклетъчен В-клетъчен лимфом, характеризиращ се с селективен растеж на лимфомни клетки в лумена на малките кръвоносни съдове (особено капилярни), които най-често се проявява широк спектър от клинични симптоми (като всяка тъкан могат да се използват потенциално). Пациентите от западните страни често demonstrirubt неврологични и кожни симптоми, както и пациенти от азиатски страни, често имат хепатоспленомегалия и тромбоцитопения.
Интраваскуларно голям В-клетъчен лимфом се характеризира с отсъствие на лимфни възли, агресивно клинично протичане и лоша прогноза.
Основно медиастинален В-клетъчен лимфом
Синоними: първични В-клетъчен лимфом на медиастинума
Основно медиастинален В-клетъчен лимфом е рядък подтип на дифузен едроклетъчен В-клетъчен лимфом, тимусен B произтичащи от клетки.
Основно В-клетъчен лимфом на медиастинума засяга предимно жени на възраст между 20 и 30-годишна възраст и обикновено е с обем нараства бързо маса в предната медиастинума, често придружени с плеврални и перикардни изливи, и може да расте в белите дробове, горната полата на неговата вена палто, плевра, перикард, и гръдната стена.
Клинично манифест moezht кашлица, диспнея и да се чувствате синдром вена кава.
Epstein-Barr вирус-положителен дифузен едроклетъчен В-клетъчен лимфом, възрастни
Епщайн-Бар вирус-позитивен дифузен В-клетъчен лимфом на възрастните хора е рядка форма на дифузен В-клетъчен лимфом, което е най-често при пациенти над 50 години (обикновено между 70-75 години), без видима имунен дефицит с възлите и на екстранодално участие (на стомаха, белите дробове, кожата и панкреас) и неспецифични соматични симптоми (треска, нощно изпотяване, загуба на тегло).
Epstein-Barr вирус-положителен дифузен едроклетъчен В-клетъчен лимфом се характеризира с агресивен tcheniem и кратко оцеляване.